RESUMEN
El cariotipo 49 XXXXY, es una forma rara de polisomía, considerada una variante del Síndrome de Klinefelter, descripto en el año 1960, siendo muy escasa la información publicada en la literatura científica en el área de la odontología. Algunas de las características fenotípicas predominantes en este síndrome son: rasgos faciales dismórficos, microcefalia, clinodactilia, retardo mental, hipogonadismo y naomaláis esqueletales, siendo la sinostosis radiolunar la más característica. En el 100 por ciento de los casos se ha descripto retraso motor y del lenguaje y en el 50 a 100 por ciento se pueden observa paladar fisurado, malformaciones genitourinarias, hernia inguinal y defectos óseos. Uno de los aspectos bucales relevantes de los pacientes con este síndrome es la presencia de taurodoncia. El propósito de este trabajo es describir las características bucales, las anomalías dentales y su abordaje clínico en forma ambulatoria, en un paciente de 6 años de edad con síndrome de 49 XXXXY