A retrospective survey comparing suture techniques regarding the risk of permanent epicardial pacemaker implantation after ventricular septal defect closure

Abstract Objective: The aim of this study is to compare the continuous and combined suturing techniques in regards to the needing epicardial pacing at the time of weaning from cardiopulmonary bypass (EP-CPB) and to evaluate permanent epicardial pacemaker (PEP) implantation in patients who had undergone surgical ventricular septal defect (VSD) closure. Methods: This single-centre retrospective survey includes 365 patients who had consecutively undergone VSD closure between January 2006 and October 2015. Results: The median age and weight of the patients were 15 months (range 27 days - 56.9 years) and 10 kg (range 3.5 - 100 kg), respectively. Continuous and combined suturing techniques were utilised in 302 (82.7%) and 63 (17.3%) patients, respectively. While 25 (6.8%) patients required EP-CPB, PEP was implanted in eight (2.2%) patients. Comparison of the continuous and combined suturing techniques regarding the need for EP-CPB (72% vs. 28%, P=0.231) and PEP implantation (87.5% vs. 12.5%, P=1.0) were not statistically significant. The rate of PEP implantation in patients with perimembraneous VSD without extension and perimembraneous VSD with inlet extension did not reveal significant difference between the suture techniques (P=1.0 and P=0.16, respectively). In both univariate and multivariate analyses, large VSD (P=0.001; OR 8.63; P=0.011) and perimembraneous VSD with inlet extension (P<0.001; OR 9.02; P=0.005) had a significant influence on PEP implantation. Conclusion: Both suturing techniques were comparable regarding the need for EP-CPB or PEP implantation. Caution should be exercised when closing a large perimembraneous VSD with inlet extension.

Bloqueo auriculoventricular completo y asistolia en un niño con ataxia-telangiectasia / Complete heart block and asystole in a child with ataxia-telangiectasia

La ataxia-telangiectasia es una entidad caracterizada por un cuadro de ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias, defectos inmunológicos y una mayor tendencia al desarrollo de tumores malignos. La mutación genética responsable (ataxia-telangiectasia mutada) parece jugar un papel importante en la función celular normal y el remodelado cardiovascular. Se describe la aparición de una arritmia maligna en un paciente de 14 años con un diagnóstico de ataxia-telangiectasia, en remisión completa de linfoma no Hodgkin B de alto grado. Consultó en el Servicio de Urgencias Pediátricas por episodios de presíncope, y se observó, al ingresar, bloqueo auriculoventricular completo que evolucionó hacia asistolia, por lo que requirió la colocación de un marcapasos definitivo. Las dosis acumuladas de fármacos cardiotóxicos recibidos fueron de bajo riesgo. Sin embargo, es posible que esta enfermedad degenerativa crónica afecte con el tiempo al tejido de citoconducción. En la bibliografía revisada, no existen o se desconocen reportes previos de arritmias malignas en pacientes con ataxia-telangiectasia.

Ataxia-telangiectasia is a disorder characterized by cerebellar ataxia, telangiectasia, immunodeficiency, and increased predisposition to cancer susceptibility. Mutations in the ataxia telangiectasia mutated gene seem to play an important role in normal cell function and in cardiovascular remodeling. We report a case of a 14-year-old boy with ataxia-telangiectasia and high-grade B-non-Hodgkin lymphoma who remained in continuous complete remission after chemotherapy and who was admitted into our Emergency Room presenting with episodes of presyncope. At admission he presented a complete atrioventricular block that evolved into asystole and required placement of a pacemaker. Cumulative cardiotoxic drugs received were at low risk. However, it is possible that this chronic degenerative disease may affect the cardiac conduction system over time. In the reviewed literature there are no or unknown reports of ataxia-telangiectasia with malignant cardiac arrhythmias.

Anesthetic management of a 2-day-old with complete congenital heart block

Maternal connective tissue disorders such as Systemic Lupus Erythematosus [most common], Sjogren's syndrome, mixed connective tissue disorders may lead to the rare condition of complete congenital heart block in the neonate. Rare fetal syndromes such as myocarditis, 18p syndrome, mucopolysaccharidoses and mitochondrial diseases are other causes. The mortality rate of this condition is inversely propotional to the age of presentation being 6% in the neonatal age group. As the cardiac output in the neonate is heart rate dependent, it is crucial to maintain the heart rate in these patients. Pharamacological interventions with dopamine, isoprenaline, epinephrine and atropine are known for their variable response. Although permanent pacing is the most reliable mode of management, the access to it is often not readily available, especially in the developing countries. In such cases temporary pacing methods become lifesaving. Of all the modalities of temporary pacing [transcutaneous, transesophageal and transvenous] transcutaneous pacing is the most readily available and immediate mode. In this case report we present a two day old neonate with isolated complete congenital heart block and a resting heart rate of 50-55/min in immediate need of palliative surgery for trachea-esophageal fistula [TEF]. With pharmacological intervention the heart rate could only be raised to 75-80/min. The surgery was successfully carried out using transcutaneous pacing to maintain a heart rate of 100/min

Atrioventricular and interventricular groove and septal extension of right sinus of Valsalva aneurysm: a rare cause of complete heart block

A 26 years old male presented with vertigo and history of fall. The electrocardiogram revealed 2:1 second-degree heart block and later progression to complete heart block. Transthoracic echocardiography revealed aneurysm at the site of ascending aorta and computed tomographic scan showed an aneurysm of right sinsus of Valsalva extending into right atrioventricular and interventricular groove and causing complete heart block by compression on the conduction system. He also suffered from lymph node tuberculosis. This case report is unique because of rare presentation as complete heart block

An improved in vivo method for atrioventricular node ablation via thoracotomy

The atrioventricular (AV) node is permanently damaged in approximately 3 percent of congenital heart surgery operations, requiring implantation of a permanent pacemaker. Improvements in pacemaker design and in alternative treatment modalities require an effective in vivo model of complete heart block (CHB) before testing can be performed in humans. Such a model should enable accurate, reliable, and detectable induction of the surgical pathology. Through our laboratory’s efforts in developing a tissue engineering therapy for CHB, we describe here an improved in vivo model for inducing chronic AV block. The method employs a right thoracotomy in the adult rabbit, from which the right atrial appendage may be retracted to expose an access channel for the AV node. A novel injection device was designed, which both physically restricts needle depth and provides electrical information via electrocardiogram interface. This combination of features provides real-time guidance to the researcher for confirming contact with the AV node, and documents its ablation upon formalin injection. While all animals tested could be induced to acute AV block, those with ECG guidance were more likely to maintain chronic heart block >12 h. Our model enables the researcher to reproduce both CHB and the associated peripheral fibrosis that would be present in an open congenital heart surgery, and which would inevitably impact the design and utility of a tissue engineered AV node replacement.

Lupus eritematoso neonatal: presentación de un caso / Neonatal erythematous lupus: presentation of a case

El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad poco frecuente del recién nacido debida al paso transplacentario de anticuerpos maternos anti RO/SSA, anti LA/SSB y/o anti U1RNP, en la cuál las afectaciones cutáneas y cardíacas son las más destacadas. Presentamos un caso de una niña con manifestaciones dermatológicas y cardíacas tratadas en el Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, hija de madre asintomática.

Mudança do modo VVI para DDD ("upgrade") na troca eletiva do gerador de pulsos: análise comparativa clínico-funcional / Upgrading from VVI to DDD pacing Mode during elective replacement of pulse generator: a comparative clinical-functional analysis

OBJETIVO: Comparar o comportamento clínico e funcional dos modos de estimulação ventricular e atrioventricular na troca eletiva do gerador de pulsos em pacientes com cardiopatia chagásica e bloqueio atrioventricular. MÉTODOS: Foram estudados comparativamente sob estimulação ventricular e atrioventricular 27 pacientes, inicialmente na inclusão do estudo e alternadamente no modo ventricular e atrioventricular em duas fases com duração de 90 dias, considerando: o comportamento clínico, avaliado pela qualidade de vida e classe funcional, e o comportamento funcional, avaliado pela ecocardiografia transtorácica e pelo teste de caminhada de seis minutos. A análise estatística foi realizada na condição basal, modo ventricular e modo atrioventricular, utilizando-se o teste qui-quadrado e a análise de variância para medidas repetidas, considerando-se nível de significância de 0,05. RESULTADOS: A média das medidas avaliadas na qualidade de vida foram: capacidade funcional (VVI 71,3+/-18,2 , DDD 69,3+/-20,4), estado geral (VVI 68,1+/-21,8 , DDD 69,4+/-19,4) e vitalidade (VVI 64,8+/-24,6 , DDD 67,6+/-25,5); na ecocardiografia: FEVE (VVI 52,5+/-12,8 , DDD 51,8+/-14,9), DDFVE (VVI 53,0+/-7,7 , DDD 42,4+/-7,8), AE (VVI 38,6+/-5,4 DDD 38,5+/-5,1) e no teste de caminhada de seis minutos: distância percorrida (VVI 463,4+/-84,7 , DDD 462,6+/-63,4). Houve quatro casos de complicações: três associadas à mudança de modo de estimulação. CONCLUSÃO: Não houve diferença entre os dois modos de estimulação, no comportamento clínico, avaliado pela qualidade de vida e classe funcional e no comportamento funcional, avaliado pela ecocardiografia e pelo teste de caminhada de seis minutos.

OBJECTIVE: Evaluate the clinical and functional behavior of the ventricular and atrioventricular stimulation modes in the elective replacement of pulse generator in patients with chagasic cardiopathy and atrioventricular block. METHODS: Twenty-seven patients under ventricular and atrioventricular stimulation were comparatively evaluated at the beginning of the study, and alternately in ventricular and atrioventricular modes in two 90-day phases, with regard to: the clinical behavior evaluated according to quality of life and functional class, and the functional behavior evaluated by transthoracic echocardiography and the six-minute walk test. The statistical analysis was performed with patients at baseline, and under ventricular and atrioventricular modes, using the chi-square test and the repeated measures analysis of variance, and taking into consideration a 0.05 level of significance. RESULTS: The mean quality-of-life scores were: functional capacity (VVI 71.3+/-18.2 , DDD 69.3+/-20.4); overall health status (VVI 68.1+/-21.8, DDD 69.4+/-19.4) and vitality (VVI 64.8+/-24.6 , DDD 67.6+/-25.5); on echocardiography: LVEF (VVI 52.5+/-12.8 , DDD 51.8+/-14.9), LVDD (VVI 53.0+/-7.7 , DDD 42.4+/-7.8), LA (VVI 38.6+/-5.4 DDD 38.5+/-5.1), and in the six-minute walk test: distance walked (VVI 463.4+/-84.7, DDD 462.6+/-63.4). There were four cases of complications, three of them associated with the change in stimulation mode. CONCLUSION: This study showed no differences between the two stimulation modes in the clinical behavior assessed by quality of life and functional class, and in the functional behavior, evaluated according to the ecochardiographic findings and the six-minute walk test.

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss: relato de caso / Emery-Dreifuss muscular dystrophy: case report

A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma forma de distrofia muscular freqüentemente associada a contraturas articulares e defeitos de condução cardíaca, que pode ser causada pela deficiência da proteína emerina na membrana nuclear interna das fibras musculares. Descrevemos o caso de um homem de 19 anos com diminuição de força muscular, hipotrofia nas cinturas escapular e pélvica, disfagia, contraturas articulares em cotovelos e tornozelos, apresentando história familiar compatível com herança ligada ao cromossomo X. A investigação mostrou creatinaquinase sérica elevada, eletrocardiograma com bloqueio atrioventricular de primeiro grau e bloqueio de ramo direito, eletroneuromiografia normal, biópsia muscular com alterações miopáticas e a análise por imuno-histoquímica mostrou deficiência de emerina. São discutidas as manifestações clínicas e genéticas, alterações laboratoriais e eletroneuromiográficas, bem como, a importância do estudo do padrão de herança no aconselhamento genético destas famílias.

Bloqueo atrioventricular: manejo perinatal y seguimiento / Atrioventricular block: perinatal management and follow-up

Presentamos una revisión de 8 casos de bloqueo atrioventricular (BAV) congénito diagnosticados prenatalmente, controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre 2003-2006. Entre las 8 gestantes portadoras de fetos con BAV encontramos tres casos asociados a malformación cardíaca y cinco casos aislados. Las cardiopatías estructurales corresponden a un caso de síndrome de hipoplasia ventricular izquierdo (SHVI) y dos casos a transposición de grandes arterias corregida (L-TGA). Entre los bloqueos aislados hubo un único caso con estudio serológico positivo para autoanticuerpos maternos anti-Ro y anti-La. Se diagnosticaron seis BAV completos y dos BAV de 2º grado (tipo Mobitz II). Un caso recibió terapia fetal transplacentaria con dexametasona, manteniéndose en bloqueo de 2º grado hasta el parto. Seis de las ocho pacientes fueron derivadas desde otras regiones al CERPO. El resultado perinatal fue satisfactorio, salvo una muerte fetal ocurrida en un BAV completo asociado a SHVI y presencia de hidrops fetal. Todos los casos necesitaron implantación de marcapasos, entre el primer día y hasta los 10 meses de vida. Hubo un caso de mortalidad postneonatal por sepsis, posterior a la corrección quirúrgica de una comunicación interventricular. El seguimiento postnatal fluctúa entre los 3 meses y 1 año 8 meses de vida. Todos los pacientes asisten a control periódico en cardiología infantil, se encuentran en buenas condiciones y sin secuelas.

Distrofia miotônica e cardiopatia: comportamento dos eventos arrítmicos e dos distúrbios da condução / Myotonic dystrophy and heart disease: behavior of arrhythmic events and conduction disturbances

OBJETIVO: Estudar a prevalência e a evolução natural dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução, correlacionar o defeito genético com achados cardiovasculares, avaliar a mortalidade cardíaca, freqüência e fatores preditivos de morte súbita, correlacionar a gravidade do envolvimento neuromuscular e cardíaco e definir o papel do estudo eletrofisiológico (EEF), na distrofia miotônica. MÉTODOS: Realizados periodicamente avaliação clínica e exames complementares, exame genético, eletrocardiograma, ecocardiograma e Holter (exceto exame genético) em 83 pacientes consecutivos com tempo médio de seguimento de 42±30,63 meses, sendo o estudo eletrofisiológico realizado em 59 casos. RESULTADOS: Taquiarritmia atrial foi observada em 10 (12 por cento) pacientes, taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) em 14 (17 por cento), bloqueio átrio-ventricular (BAV) 1° grau em 24 (29 por cento), bloqueio de ramo esquerdo (BRE) em 19 (23 por cento), bloqueio de ramo direito (BRD) em 13 (16 por cento). Sintomas, aumento do intervalo PR, alargamento do QRS, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) <60 por cento e idade foram preditivos de óbito. Ocorreram 9 mortes (4 súbitas; 2 insuficiência cardíaca; 3 outras). EEF: HV>70ms em 34 por cento e >100ms em 11 por cento (pós-procainamida). CONCLUSÃO: A prevalência dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução foi de 50 por cento a 80 por cento após 6 anos, não se correlacionando ao defeito genético, sendo o flutter atrial, a arritmia sustentada mais freqüente. O envolvimento cardíaco aumentou com a piora da doença neuromuscular, mas essa progressão foi mais rápida que a neuromuscular. A mortalidade total foi baixa (11 por cento) e morte súbita ocorreu em metade dos casos. EEF identificou grupo de risco para implante de marcapasso.

Neonatal lupus mimicking extra hepatic biliary atresia.

Neonatal Lupus Erythematosus (NLE) is an uncommon condition manifesting with congenital complete heart block and occasionally other manifestations like hepatitis. Neonatal Lupus with severe cholestasis with positive anti SS-A/Ro and anti SS-B/La antinuclear antibodies in the mother and child is being reported.

Síncope e bloqueio atrioventricular total relacionado a tromboembolismo pulmonar / Syncope and complete atrioventricular block related to pulmonary thromboembolism

Paciente com 68 anos de idade, diabético, hipertenso, atendido no serviço de emergência após quadro súbito de dor torácica associada a síncope. Ao exame físico apresentava-se em choque, pressão arterial de 70/40 mmHg e freqüência cardíaca de 34 bpm. O eletrocardiograma mostrava bloqueio atrioventricular total com escape idioventricular. Submetido a implante de marcapasso artificial provisório que, associado a medidas gerais, permitiu estabilização dos parâmetros clínicos. O ecocardiograma mostrava alteração segmentar em parede ínfero-septo-apical e disfunção importante do ventrículo direito associado a hipertensão pulmonar, a cineangiocoronariografia ausência de lesões coronarianas, que justificassem o quadro clínico, e a arteriografia pulmonar tromboembolismo pulmonar maciço bilateral. Realizada terapêutica trombolítica sistêmica, o paciente desenvolveu falência ventricular, hipoxemia refratária e óbito. São discutidos os possíveis mecanismos fisiopatológicos relacionados a ocorrência de bloqueio atrioventricular no tromboembolismo pulmonar maciço, suas implicações clínicas bem como a abordagem diagnóstica e terapêutica.

Thyrotoxicosis with heart block

We report the case of a young lady who presented with throtoxicosis secondary to viral thyroditis [De Quervain's thyroiditis]. She was also found to have sinus tachycardia with first degree heart block, which could not be accounted for by any other cause. We discuss whether beta blockers can be used in this situation

Temporary endoepicardial atrioventricular sequential pacing for complete heart block following complex surgery for congenital heart disease.

Complete heart block following intracardiac surgical repair for complex congenital heart disease is not uncommon. In the presence of ventricular dysfunction, ventricular pacing alone may not improve the cardiac output. We report the feasibility and efficacy of endoepicardial atrioventricular sequential pacing in a case of postoperative complete heart block.

Lupus eritematoso neonatal / Neonatal lupus erythematosus

El lupus eritematoso sistémico corresponde a una enfermedad autoinmune multisistémica, que puede ser exacerbada por el embarazo, por lo que la gestación en una mujer lúpica se considera de alto riesgo. El objetivo de este trabajo fue revisar la literatura nacional e internacional acerca de lupus eritematoso neonatal (LEN), para lo cual se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Medline y Lilacs, siendo los resultados más relevantes de dicha búsqueda los siguientes: LEN corresponde a una enfermedad poco frecuente, modelo de autoinmunidad pasiva, que se presenta en aproximadamente un 5 por ciento de los hijos de madres lúpicas. Sus principales manifestaciones son la dermatitis lúpica y el bloqueo AV congénito, en relación con el traspaso a través de la placenta de los anticuerpos con componentes SSA/Ro-SSB/La. Se recomienda que en embarazadas lúpicas se realice una estrecha vivilancia de la unidad fetoplacentaria, con detección de niveles de anticuerpos plasmáticos, ecocardiografía fetal seriada para monitorizar función cardíaca y coordinación con neonatólogo para eventual instalación de marcapasos a recién nacido. No hay evidencias acerca de la contraindicación absoluta de lactancia materna en mujeres lúpicas

Acquired atrioventricular block in a patient with sinus node disease on single-chamber atrial pacing.

Single-chamber atrial pacing is the most physiological and yet economical modality of treatment in patients with symptomatic sinus node disease with normal atrioventricular conduction. However, because of the possibility of future development of a high-degree atrioventricular block and atrial fibrillation, most patients are implanted either dual- or single-chamber right ventricular pacemakers. We report a patient with symptomatic sinus node disease on single-chamber atrial pacing for the past 7 years who developed a progressive increase in the PR interval and ultimately presented with symptomatic high-degree atrioventricular block requiring pacemaker upgradation. The pacemaker was upgraded to the single-chamber ventricular mode with one additional ventricular lead introduced from the same side percutaneously.

Corazón Polimiositico: actualización a propósito de un caso / Cardiac Polymiositis: update apropos of a case

El objetivo de este trabajo es la presentación de un caso de Polimiositis que durante las sucesivas reactivaciones de su enfermedad, presentó como manifestación dominante compromiso cardiovascular. Se realiza una actualización sobre el compromiso cardiovascular de esta patología. Paciente de 57 años de edad, sexo femenino, con diagnóstico de Polimiositis y seguimiento durante 10 años (1999-2002). Durante los sucesivos brotes de reactivación, presentó compromiso cardiovascular como manifestación dominante. El tratamiento aplicado en la fase miocardiopática (Corticoides a dosis de 1 gr/día durante 3 días) con mejoría de la fracción de eyección, representa un intento terapéutico no citado en la literatura consultada.