RESUMEN
La malformación congénita broncopulmonar es una entidad clínica poco frecuente y de difícil diagnóstico, destacan entre los métodos de apoyo la radiología, la tomografía axial computada, la angiografía, el Doppler color y la ultrasonografía. Se presenta una revisión retrospectiva de 10 años con 21 casos de los cuales 13 corresponden a niños menores de 15 años y 8 adultos. Los quistes broncógenos son los más frecuentes (6-28,5 por ciento). En segundo lugar la bronquiectasia quística congénita (5-23,8 por ciento), la malformación adenomatoide quística (4-19 por ciento), el secuestro pulmonar (3-14,2 por ciento), la aplasia pulmonar (2-9,5 por ciento) y la fístula arteriovenosa (1-5 por ciento). Todos fueron intervenidos a excepción de los 2 pacientes portadores de aplasia pulmonar. Se realizaron 12 lobectomías y 7 segmentectomías. Sólo un caso debió reintervenirse por un hemotórax y no hubo mortalidad. El seguimiento ha mostrado excelentes resultados alejados, habiéndose intervenido uno de ellos posteriormente de un ductus persistente
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Lactante , Preescolar , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Anomalías del Sistema Respiratorio/cirugía , Anomalías del Sistema Respiratorio/diagnóstico , Bronquiectasia/congénito , Displasia Broncopulmonar/cirugía , Secuestro Broncopulmonar/cirugía , Fístula Arteriovenosa/congénito , Malformación Adenomatoide Quística Congénita del Pulmón/cirugía , Quiste Broncogénico/congénito , Estudios RetrospectivosRESUMEN
Bronquiectasias relacionadas a deficiência ou ausência congênita de cartilagens foram inicialmente descritas por Williams e Campbell em 1960. Desde entäo diversos casos têm sido relatados, usualmente bilaterais e com alteraçöes de cartilagens brônquicas tanto distais como proximais. Os autores apresentam um caso de localizaçäo unilateral, em pulmäo direito com ausência de lobo médio e presença de grande cisto hiperinsuflado, observando-se, além da inexistência de cartilagem, ausência de musculatura e glândulas mucosas brônquicas. O tratamento foi a ressecçäo cirúrgica (pneumonectomia), com evoluçäo satisfatória