Angioma serpiginosum: report of an unusual acral case and review of the literature

We report the case of a 35-year-old woman with deep-red asymptomatic macules on the plantar and dorsal skin of the right great toe. Histopathologic fi ndings were compatible with Angioma serpiginosum. Immunohistochemical stains for estrogens and progesterone receptors were negative. Dermoscopy showed an erythematous parallel ridge pattern with double rows of irregular dots and globules. We report an unusual case of angioma serpiginosum with acral volar skin involvement. The dermoscopic features described may aid in the diagnosis of AS in this specifi c skin area. Acral volar skin involvement must be included in the clinical spectrum of Angioma serpiginosum and in the differential diagnosis of acral vascular lesions.

Cutis marmorata telangiectático congénito: a propósito de cuatro casos / Congenital cutis marmorata telangiectasia: four case review

Congenital Cutis Marmorata Telangiectasia (CCMT) is a skin vascular malformation of low flow compromi-sing venous and capillary vessels. Of unknown origin, it shows in an estimated 1/3 000 births. In over 90 percent of cases it can be seen since birth, although it can appear on the first few days after. Clinical manisfestation includes poorly defined reticular erythematopurpureal maculae, frequently associated to ßreas of segmental, asymetric skin atrophy, most often seen in the lower extremitie. The diagnosis is mostly clinical, important to make as it is associated in 30 percent) of cases to other congenital abnormalities. No specific treatment is required, with spontaneous resolution. Prognosis is good, depending on the associated malformations. Four patients are described in this paper, as a reminder of the clinical entity.

El Cutis Marmorata Telangiectático Congénito (CMTC) es un tipo de malformación vascular cutánea de bajo flujo que compromete vasos capilares y venosos. Su causa es desconocida y tiene una incidencia estimada de 1/3 000 recién nacidos. En más del 90 por ciento> de los casos se presenta desde el nacimiento. Sin embargo, también puede aparecer en los primeros días de vida. Clínicamente se observan máculas eritematovioláceas, de aspecto reticulado, de bordes mal definidos, asociado frecuentemente a zonas de atrofia cutánea, de distribución segmentaria, asimétricas. Se ubican de preferencia en las extremidades, siendo las inferiores las más afectadas. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y su importancia radica en que aproximadamente el 30 por ciento> de los casos se asocia a otras anomalías congénitas, la mayoría de carácter leve. No tiene un tratamiento específico, ya que evoluciona en poco tiempo a la resolución en forma espontánea. El pronóstico es generalmente bueno, aunque depende de las anomalías asociadas. En este artículo se presentan cuatro pacientes cuya historia clínica es compatible con este diagnóstico, para dar a conocer esta entidad clínica a los pediatras.

Diferentes espectros en las malformaciones vasculares congénitas / Different spectra in congenital vascular malformations

Las malformaciones vasculares son anomalías de los vasos debidas a una alteración del desarrollo embriológico. A diferencia de los hemangiomas, están siempre presentes en el nacimiento y aumentan de tamaño proporcionalmente al crecimiento del niño. No involucionan y, por lo tanto, siempre van a estar presentes a lo largo de la vida del paciente. Desde la clasificación de la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies), las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares, venosas arteriovenosas, linfáticas y complejas o combinadas. Presentamos tres casos clínicos caracterizados los dos primeros por predominar el componente vascular, venoso y linfático y el tercero de tipo venolinfático y glómico.

Hemangiomatosis neonatal difusa / Neonatal disseminated hemangiomatosis

Introducción. La hemangiomatosis neonatal difusa (HND) es un síndrome raro que consiste en la aparición de múltiples hemangiomas cutáneos pequeños y sobreelevados, los cuales pueden estar asociados a hemangiomas en el hígado, pulmones, tracto gastrointestinal, laringe y sistema nervioso central entre otros. Estos hemangiomas pueden estar presentes al momento del nacimiento y con el transcurso del tiempo pueden desarrollarse nuevos hemangiomas. De existir hemorragias importantes, estos niños pueden fallecer; sin embargo, se han reportado casos de involución espontánea. Actualmente no se cuenta con ningún método que permita predecir la evolución final de estos niños, pero con el advenimiento de esteroides e interferón su pronóstico se ha favorecido.Caso clínico. Se reporta el caso de una recién nacida quien presentó hemangiomas cutáneos múltiples al nacimiento corroborado mediante biopsia. Se investigaron asociaciones y se detectó un hemangioma hepático mediante ultrasonografía Doppler, tomografía axial computada y arteriografía. Recibió tratamiento con hidroclorotiazida e interferón, y evolucionó satisfactoriamente. Conclusión. El diagnóstico y tratamiento oportuno tanto de la HND como de las asociaciones viscerales que comprometen la vida, favorecen su evolución y pronóstico. Hemangiomatosis neonatal difusa; esteroides; interferón.

Cutis marmorata telangiectásica congênita: relato de caso / Cutis marmorata telangiectasica congenita: a case report

Os autores apresentam caso de cutis marmorata telangiectásica congênita, de diagnóstico pós-natal imediato. Säo discutidos e comentados os aspectos clínicos, evolutivos e de manuseio dessa patologia, destacando-se suas associaçöes e complicaçöes potenciais.

Anomalías vasculares faciales: embolización arterial como alternativa de tratamiento / Facial vascular anomalies. Arterial embolization as an alternative treatment

Las anomalías vasculares constituyen una de las alteraciones congénitas más frecuentes. La clasificación biológica ha facilitado su entendimiento, ya que lesiones similares en apariencia externa pueden tener patrones de crecimiento diferentes y contrariamente, lesiones biológicamente idénticas pueden diferir en apariencia externa debido a la profundidad de su localización. En el presente informe, proponemos a la angiografía como método diagnóstico y la embolización como alternativa de tratamiento en aquellas anomalías con componente arterial, demostrando que es un método idóneo obteniendo una adecuada respuesta con mínima morbilidad. Durante un período de ocho meses; 25 niños de ocho meses a 18 años fueron estudiados por anomalías vasculares. Se clasificaron por examen físico y angiografía diagnóstica y se excluyeron dos pacientes. Resultaron 13 hemangiomas y 10 malformaciones vasculares. De los 23 pacientes estudiados, 19 se sometieron a embolización arterial superselectiva y cuatro no se embolizaron por no demostrarse aporte arterial. Todos los niños presentaron una respuesta buena o excelente con mínima morbilidad