Calcificações nos núcleos da base após hipoparatireoidismo secundário: relato de caso / Cerebral calcifications due to secondary hypoparathyroidism: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As calcificações dos gânglios da base ocorrem em diversas situações clínicas e podem se apresentar de modo variado. Desde formas assintomáticas e incidentalmente encontradas em exames de imagem; até formas convulsivas graves ou manifestações clínicas de parkinsonismo.O objetivo deste estudo foi relatar um caso de hipocalcemia com repercussões neurológicas 10 anos após hipoparatireoidismo secundário devido à tireoidectomia por carcinoma folicular. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 23 anos, submetida à tireoidectomia aos 9 anos de idade devido a carcinoma folicular, tendo posteriormente recebido dose de I131 e desde então em uso de puran T4. Após aproximadamente 10 anos da cirurgia,iniciou episódios de crises convulsivas tônico-clônicas, além de parestesias e episódios de tetania. Hipoparatireoidismo com manifestações neurológicas, diagnosticado longo tempo após a cirurgia de tireoide é considerado uma raridade. A paciente procurou atendimento médico facultativo com quadro sugestivo de crise convulsiva e tetania. Solicitado exames laboratoriais e tomografia computadorizada (TC) de crânio que demonstrou áreas de calcificações cerebrais nos núcleos caudados, lenticulares e tálamo. Tratada com cálcio e Vitamina D apresentando melhora clínica importante. CONCLUSÃO: O tratamento do hipoparatireoidismo com cálcio e vitamina D, restabelecendo a calcemia, propiciou a estabilizaçãodo quadro neurológico.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Calcifications of the basal ganglia occur in various clinical situations and can present variably. Even asymptomatic forms which are incidentally found on imaging studies until severe seizures or clinical manifestations of parkinsonism are described. To report a case of hypocalcemia with neurological repercussions ten years after secondary hypoparathyroidism due to thyroidectomy for follicular carcinoma. CASE REPORT: The diagnosis of hypoparathyroidism with neurological findings occurring years after thyroid surgery is considered to be rare. The authors describe one case of hypoparathyroidismassociated to brain calcifications diagnosed ten yearsafter thyroidectomy due to follicular thyroid carcinoma. Thepatient was admitted to Emergency Service presenting with seizures,without a previous diagnosis of hypoparathyroidism. Thediagnosis was suspected adding the biochemical analysis and thecerebral computed tomography, which showed cerebral calcificationsin basal ganglia. The patient was treated with calcium andvitamin D with improvement of clinical status. CONCLUSION: The treatment of hypoparathyroidism withcalcium and vitamin D, restoring the calcium levels, brought thestabilization of the neurological symptoms.

Basal ganglia involvement in herpes simplex encephalitis.

Herpes simplex encephalitis (HSE) is a leading cause of sporadic, nonepidemic viral encephalitis in children and adults. We report a very rare case of HSE with involvement of bilateral thalamus, putamen, upper pons and midbrain, with development of extrapyramidal symptoms which responded to corticosteroid therapy. A 15-mth-old female baby admitted with complaint of fever for 5 days and generalised tonic clonic seizure 10 hours before admission. On clinical examination patient was drowsy, temperature was 39.4 oC and vitals were stable with signs of increased intracranial tension. There were no signs of meningeal irritation. Patient gradually become unconscious in the next few hours and pupils were constricted bilaterally with development of atonia in all four limbs and neck muscles. Doll’s eye phenomenon was absent.

Spectrum of purpura fulminans.

Purpura Fulminans is a severe disorder of acute onset with high morbidity and mortality. It is characterized by DIC with thrombocytopenia, hyofibrinogenemia, hypothrombinemia and anemia. It most often occurs in young with sudden appearance of symmetrical, tender, ecchymotic skin lesions usually involving the lower extremities. An infectious and noninfectious etiology has been proposed. Early recognition and early therapy with appropriate antibiotics and heparin is known to limit both morbidity and mortality. This article reports 5 cases of Purpura Fulminans treated at our centre with review of etiology, pathogenesis, clinical features and treatment.

Calcificações cerebrais por hipoparatireoidismo: considerações sobre o diagnóstico, longo tempo após a tireoidectomia / Cerebral calcifications due to hypoparathyroidism: considerations about cases diagnosed many years after parcial thyroidectomy / Cerebral calcifications due to hypoparathyroidism: considerations about cases diagnosed many years after parcial thyroidectomy

Hipoparatireoidismo com manifestações neurológicas diagnosticado muitos anos após a cirurgia de tireóide é considerado uma raridade. Descrevemos neste trabalho 3 casos de hipoparatireoidismo associado a calcificações estrio-pálido-denteadas diagnosticados de 20 a mais de 40 anos após tireoidectomia parcial. Duas pacientes foram admitidas com quadros convulsivos em Serviços de Emergência, provavelmente secundário à hipocalcemia, sem diagnóstico de hipoparatireoidismo, o qual foi suspeitado a partir dos exames bioquímicos e da presença de cicatriz cirúrgica no pescoço. A tomografia computadorizada de crânio demonstrou extensas calcificações cerebrais em ambos os casos. A terceira paciente não apresentava quadro neurológico relacionado à hipocalcemia ou às calcificações de gânglios da base e cerebelo demonstradas pela tomografia. Todas foram tratadas com cálcio e vitamina D, com importante melhora clínica nos dois casos sintomáticos. Trata-se, somando-se uma publicação anterior, de 4 casos semelhantes provenientes da mesma região, que era considerada carente em iodo alimentar (Triângulo Mineiro e Goiás, Brasil), onde as tireoidectomias eram muito comuns e provavelmente sem um seguimento clínico adequado. Suspeitamos que outros casos similares, não detectados, possam existir atualmente.

The diagnosis of hypoparathyroidism with neurological findings occurring years after thyroid surgery is considered to be rare. The authors describe 3 cases of hypoparathyroidism associated to brain calcifications diagnosed many years after partial thyroidectomy. Two patients were admitted to Emergency Services presenting with seizures, without a previous diagnosis of hypoparathyroidism. The diagnosis was suspected adding the biochemical analysis to the scar on the neck. The CT, which was performed more than 20 years after surgery, showed large cerebral calcifications in both cases. The third patient did not have neurological symptoms, but presented basal and cerebelar calcifications that were demonstrated in the CT. All patients were treated with calcium and vitamin D with great improvement of clinical status. Adding to a case published previously, we count 4 cases from the same region. Thyroidectomies were very common in this region poor in dietary iodide. Since the clinical follow up was inadequate, we suspect that undetected cases similar to these may exist in the present moment.

Calcificação nos núcleos da base na tomografia computadorizada: correlação clínica em 25 pacientes consecutivos / Basal ganglia calcification on computed tomography: clinical characteristics in 25 patients

Analisamos os aspectos clínicos de 25 pacientes consecutivos que apresentaram calcificação nos núcleos da base na tomografia computadorizada (TC) de crânio. Esta ocorreu em 0,68 por cento de todos os exames realizados no período. Vinte e três pacientes apresentavam condições clínicas diversas, a saber: cefaléia em 7 casos, acidente vascular cerebral em 5, síndrome extrapiramidal em 2, processo expansivo cerebral em 2, epilepsia, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, demência e trauma de crânio em um caso cada ou outras condições neurológicas em 3. Não havia sintomas neurológicos em 2 casos. Em 15 pacientes (60,0 por cento) havia, além da calcificação dos núcleos da base, outras alterações na TC. Correlação clínica foi observada apenas com as outras alterações da TC e não com a calcificação dos núcleos da base, corroborando a hipótese de que esta possa ser um achado incidental.

Doença de Alzheimer: manifestaçöes neurológicas / Alzheimer's disease: neurologic manifestations

Os sinais neurológicos na doença de Alzheimer (DA) nä têm sido considerados com o mesmo interesse que as manifestaçöes cognitivas, os de comportamento e psicológicas e os funcionais. A presente revisäo contempla as principais manifestaçöes neurológicas passíveis de ocorrer no curso da DA, divididas em quatro tópicos: sinais extrapiramidas e discinesias (parkinsonismo, discinesia oromandibular, mioclonia), sinais piramidais, paralisia pseudobulbar), disfunçäo integradativa (distúrbios de postura, transtornos de marcha, sinais cerebelares, paraplegia em flexäo de origem cerebral) crises convulsivas. Baseados em ampla revisäo bibliográfica, säo apresentados dados numéricos representativos da pervalência dos sinais neurológicos mais importantes de manifestaçäo no curso da doença e comparados com sua presença em condiçöes normais. Säo ainda feitas consideraçöes de correlaçäo dos sinais neurológicos a diversas características evolutivas e da sua importância em relaçäo ao prognóstico da doença

Demência e calcificaçao dos núcleos da base / Dementia and calcifications of the basal ganglia

O presente trabalho visa relatar 3 casos de pacientes com calcificações intracranianas, tendo em comum extensas calcificações dos núcleos da base e disfunção paratireoidiana. O primeiro paciente apresentava hipoparatireoidismo pós-cirúrgico (HPC), outro pseudo-hipoparatireoidismo (PHP) e o terceiro hipoparatireoidismo idiopático (provável) (HPI). Os pacientes foram avaliados através de exames neurológico, radiológico e laboratoriais (Ca, P, PTH) e submetidos a testagem neuropsicológica. O paciente com HPC apresentava síndrome cerebelar, o com PHP relato de crises convulsivas e o com HPI síndrome extrapiramidal. Os 3 apresentavam comprometimento cognitivo relevante (como atenção/concentração, memória, planejamento, abstração, coordenação visual-motora, flexibilidade cognitiva), com padrão sugestivo de demência subcortial. Confirma-se a necessidade de avaliação laboratorial nos casos de calcificações intracranianas para rastrear disfunção paratireoidiana. Ressalta-se a importância de avaliação neuropsicológica sistematizada, tendo em vista o papel dos núcleos da base nos circuitos relacionados aos processos cognitivos

Síndrome extrapiramidal e hipoparatireoidismo: acerca da identidade da doença de Fahr / Extrapyramidal syndrome and hypoparathyroidism: about the identity of Fahr disease

A presença de calcificaçöes bilaterais dos gânglios da base associadas a manifestaçöes neurológicas foi por muito tempo diagnosticada como doença de Fahr. Apresentamos os casos de dois pacientes com calcificaçöes bilaterais de gânglios da base que apresentam síndrome extrapiramidais e hipoparatireoidismo. Revimos a literatura pertinente e discutimos a identidade da doença de Fahr e as relaçöes entre calcificaçöes dos gânglios da base, manifestaçöes neurológicas e endócrinas

Hemibalismo como manifestaçäo inicial da síndrome de imunodeficiência adquirida: descriçäo de caso / Hemiballismus as initial manifestation of acquired immunodeficiency syndrome: a case report

Säo raras as descriçöes na literatura de distúrbios dos movimentos como primeira manifestaçäo da síndrome de imudeficiência adquirida (SIDA). Relatamos o caso de um paciente com 54 anos que apresentou quadro de hemibalismo de instalaçäo súbita e piora gradual. A tomografia computadorizada de crânio mostrou área de hipoatenuaçäo com efeito de massa e impregnaçäo de contraste na regiäo talâmica e subtalâmica esquerda. A investigaçäo levou ao diagnóstico de SIDA e de provável toxoplasmose cerebral. Os autores realçam o fato de que, nos distúrbios extrapiramidais, a SIDA deve ser uma possibilidade etiológica a ser investigada

El síndrome de Pisa / Pisa syndrome

Después de referir la historia del sídrome de Pisa descrito primeramente por Ekbom et al. en el año 1972 como efecto colateral de los neurolépticos y ampliada en 1991 por Patel et al. que, también, lo encontraron en un paciente con demencia de Alzheimer sin tratamiento neuroléptico y que consiste en una alteración distónica con inclinación lateral del tronco, se presentan a modo de ilustración dos nuevos casos clínicos que posiblemente introducen nuevas preguntas acerca de la etiopatogénesis de este síndrome. A continuación se resumen los escasos datos acerca de posibles medidas terapéuticas y, finalmente, se discute el problema de la aparente psicogénesis de esta alteración extrapiramidal

Síndrome extrapiramidal por neurolépticos en la infancia / Extrapyramidal syndrome due to to neuroleptics in childhood

Se estudiaron las historias clínicas de 43 pacientes ingresados en la Sala de Agudos del Hospital Infantil Docente Pediátrico del Cerro, en los últimos 3 años, con el diagnóstico de psicosis. En 6 de estos pacientes se presentó un síndrome extrapiramidal relacionado con los neurolépticos. Los mismos representan el 13 %. El 83 % presentó distonías agudas y el 17 % síndrome de Parkinson. En todos los casos las manifestaciones comenzaron en los primeros días del tratamiento. En 5 de los pacientes el medicamento que provocó la reacción fue la clorpromazina, y estaba recibiendo antes Parkisonil. La dosis promedio fueron entre 300 y 400 mg por día. En un caso sólo con 75 mg. Al 100 % de los pacientes se les administró Benadrilina, Cafeína y Parkisonil, desapareciendo las manifestaciones rápidamente

Extrapyramidal syndrome in falciparum malaria.

Three unusual cases of falciparum malaria with extrapyramidal syndrome are reported. Two of these cases had extrapyramidal features at admission and the other one developed them after quinine therapy.