Bilateral symmetrical maculopathy and heterochromia in Waardenburg syndrome / Maculopatia simétrica bilateral e heterocromia na síndrome de Waardenburg

ABSTRACT Waardenburg syndrome is a rare congenital genetic disorder characterized by sensorineural hearing loss and pigmentary abnormalities of the hair, skin, and eyes. Based on the different clinical presentations, it is divided into four subtypes as in WS1 to WS4. This report describes a 15-year-old boy who presented with low vision and bilateral hearing loss. His visual acuity was 20/200 in both eyes. Slit-lamp examination revealed complete iris heterochromia, with one blue iris and one brown iris. Fundus examination showed symmetrical pigmentation of the retina and choroid, with atrophy of the pigment epithelium in the macular region, notably also in the eye with normal iris pigment illustrating the broad spectrum of the iris and fundus pigmentation as part of this syndrome. A carefully clinical and ophthalmological evaluation should be done to differentiate various types of Waardenburg syndrome and other associated auditory-pigmentary syndrome. Early diagnosis in some cases may be crucial for the adequate development of patients affected with this condition.

RESUMO A síndrome de Waardenburg é uma doença genética congênita rara caracterizada por perda auditiva neurossensorial e anormalidades pigmentares do cabelo, da pele e dos olhos. Com base nas diferentes apresentações clínicas, é dividida em quatro subtipos (WS1 a WS4). Este relato descreve o caso de um menino de 15 anos que apresentava baixa visão e perda auditiva bilateral. Sua acuidade visual era de 20/200 em ambos os olhos. O exame em lâmpada de fenda revelou heterocromia completa da íris, com uma íris azul e uma íris marrom. A fundoscopia mostrou pigmentação simétrica da retina e coroide, com atrofia do epitélio pigmentar na região macular, notadamente também no olho com pigmento de íris normal, ilustrando o amplo espectro de pigmentação de íris e fundo como parte dessa síndrome. Uma avaliação clínica e oftalmológica criteriosa deve ser feita para diferenciar os vários tipos de síndrome de Waardenburg e outras síndromes auditivo-pigmentares associadas. O diagnóstico precoce em alguns casos pode ser crucial para o desenvolvimento adequado dos pacientes acometidos por essa condição.

Iris cyst and atypical complications / Cisto de íris e complicações atípicas

ABSTRACT The authors report the case of a male adult presenting significant ocular complications and irreversible visual impairment, resulting from the long-term progression and late diagnosis of an iris cyst in the right eye, probably secondary to trauma. The patient was admitted to Hospital Universitário Antonio Pedro with a total corneal opacity that blocked direct visualization of the anterior chamber. Ultrasound biomicroscopy was crucial for the anatomic study, and the patient was submitted to enucleation for aesthetic improvement and clarifying diagnosis. We concluded athalamia and deformation of the anterior segment, due to expansion of the cyst, led to gradual elevation of the intraocular pressure and damage of the optic nerve, resulting in visual loss.

RESUMO Relatamos o caso de um paciente com evolução e diagnóstico tardios de cisto de íris no olho direito, provavelmente secundário a trauma, com complicações importantes e baixa irreversível da visão, tendo sido admitido no Hospital Universitário Antônio Pedro já com leucoma total da córnea e câmara anterior indevassável. A biomicroscopia ultrassônica se mostrou imprescindível para o estudo anatômico, sendo o paciente finalmente submetido à enucleação, para melhora estética e elucidação diagnóstica. Concluímos que a atalamia e a desestruturação do segmento anterior, consequentes ao crescimento cístico, levaram a um gradativo aumento da pressão intraocular e lesão do nervo óptico, com consequente perda da visão.

Glaucoma de ângulo fechado devido a síndrome de íris em platô / Primary angle closure glaucoma due to plateau íris syndrome

Resumo Objetivo: Descrever um caso de glaucoma de ângulo fechado devido a síndrome de íris em platô. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, de 50 anos de idade, que há 13 meses foi tratada de fechamento angular primário a esquerda com sucesso com iridotomia periféria com Nd:YAG laser, compareceu ao serviço com queixa de embaçamento visual e dor intermitentes no olho esquerdo. Ao exame, observou-se fechamento angular à esquerda que se desfazia à gonioscopia de identação e pressão intraocular (PIO) de 16 e 42mmHg. O exame do ângulo da câmara anterior pela tomografia de coerência óptica evidenciou iridotomia patente em ambos os olhos e à esquerda o fechamento aposicional. Pelo estudo das imagens do ângulo foi possível identificar a configuração íris em platô, caracterizando a síndrome de íris em platô à esquerda. Foi procedida a goniosplastia com laser de argônio em ambos os olhos, o que permitiu a correção da configuração da íris e controle da PIO. Após o tratamento, foi realizado exame de campo visual que foi normal à direita e à esquerda identificou escotoma arqueado superior. O fundo de olho mostrou disco óptico normal a direita (0,2),e glaucomatoso à esquerda (0,6). Um ano após a gonioplastia, a acuidade visual foi de 20/30 sem correção por ambos os olhos, PIO de 12 e 13mmHg, sem medicações, com fundo de olho e campos visuais inalterados. Conclusão: A configuração íris em platô deve sempre ser considerada frente a casos de fechamento angular primário, sendo a tomografia de coerência óptica valiosa ferramenta para corroborar no seu diagnóstico.

Abstract Objective: To present a case of closed-angle glaucoma due to Plateau iris syndrome. Case Description: Female Patient, 50 years old, that 13 months ago was treated for primary angular closure to the left successfully with iridotomy with Nd: YAG Laser. She attended the service complaining of visual haze and intermittent pain in the left eye. On examination, it was observed angle closure in the left that could be openned with identation. Intraocular pressure (IOP) of 16 and 42mmHg respectively. The examination of the anterior chamber angle by optical coherence tomography showed patent iridotomy in both eyes and on the left the apositional angle closure. By studying the angle images it was possible to identify plaeau iris configuration, characterizing the iris syndrome of plateau iris. Gonioplasty with argon laser was performed in both eyes, which allowed the correction of iris configuration and control of IOP. After treatment, visual field examination was performed, which was normal to the right and to the left identified superior arcuate scotoma. The Fundus showed a normal right optical disc (0.2), and glaucomatous left (0.6). One year after gonioplasty, visual acuity was 20/30 without correction by both eyes, PIO of 12 and 13mmHg, without medications, with unaltered visual fields and optic discs. Conclusion: The Iris configuration in Plateau should always be considered in front of cases of primary angle closure, being the optical coherence tomography valuable tool to corroborate in its diagnosis.

Sinais iridológicos comuns em pessoas com diagnóstico de esquizofrenia / Frequent iridologic signs in people with schizophrenia diagnostic

A esquizofrenia causa severos prejuízos à pessoa, principalmente na esfera social, e nem sempre o aparecimento dos primeiros sintomas leva a um diagnóstico imediato. Diante deste contexto, a iridologia, ciência que estuda a íris com base na densidade e na configuração do seu tecido, também denominado estroma iridal, permite conhecer a constituição do organismo, bem como suas debilidades inatas. O objetivo deste estudo foi investigar sinais iridológicos presentes na representação das áreas cerebrais de pessoas com diagnóstico de esquizofrenia. Para tanto, as íris de 56 participantes com este diagnóstico, usuários de um Centro de Atenção Psicossocial III, foram fotografadas com o Iridophoto (conjunto óptico para iridologia) e analisadas com base nos fundamentos da iridologia. Os dados iridológicos foram registrados em um formulário construído para este fim e analisados descritivamente. Os resultados mostraram que as regiões com maior presença de sinais foram a área dos cinco sentidos, com prevalência de 82,1% nas íris esquerdas e 73,2% nas direitas, e da mente inata - prevalência de 89,3% e 87,5% nas íris direitas e esquerdas, respectivamente. No que se refere aos sinais de fundo genético e fenotípico, foram encontrados radii solares, aberturas/lacunas e hiperpigmentações. Na mente inata, os sinais genotípicos apareceram em 51,8% das íris direitas e em 62,5% das esquerdas. Por sua vez, os sinais fenotípicos estiveram presentes em 51,8% das íris direitas e em 46,4% das esquerdas. Na área dos cinco sentidos, os achados genotípicos foram encontrados em 48,2% das íris direitas e em 58,9% das esquerdas, e os sinais fenotípicos em 42,9% e 42,1% das íris direitas e esquerdas, respectivamente. Os anéis estruturais mais frequentes nas íris dos participantes foram o arco senil (91,07%) e os anéis de tensão (89,3%). Por meio do cálculo tStudent bicaudal para uma média, os dados referentes à presença do arco senil foram analisados estatisticamente com auxílio do Programa R versão 3.5.1 e mostraram diferença estatisticamente significativa entre a média de idade dos participantes que apresentavam o arco senil em relação à idade de 60 anos citada na literatura (p= 0,005473). Em conclusão, percebese correlação significativa entre os sinais e anéis estruturais citados, com destaque para a área da mente inata e à dos cinco sentidos, e ao arco senil e anéis de tensão. Com base nos resultados obtidos, é possível afirmar que alguns sinais se replicam nas íris das pessoas com diagnóstico de esquizofrenia participantes do estudo. No entanto, outras pesquisas são necessárias para verificar esta relação

Schizophrenia provokes important damages to a person, mainly in the social realm, however not always the first symptoms lead to an immediate diagnostic. In this context, the iridology, science responsible to study the iris based in the density and the settings of their tissue, also known as iris stroma, enable to verify the organism constitution, such as their innate debilities. The main objective of this research was to study the presence of iridologic signs that indicate schizophrenia in representations of brainy areas of the iris of people with diagnostic of schizophrenia. In order to do this, the iris of 56 participants with schizophrenia diagnostic, users of a Psychosocial Attention Center III, were photographed with the Iridophoto (optic set for iridology) and were analyzed based the principles of iridology. The iridologic data were registered in a form elaborated for this purpose and descriptively analyzed. The results demonstrate that the regions with more presence of signs are the area of the five senses, with prevalence of 82,1% in the left iris and 73,2% right ones, and of the innate mind - prevalence of 89,3% and 87,5% in the right and in the left iris, respectively. With respect to the signs of genetic and phenotypic background, were found sunny radii, openings/gaps and hyperpigmentation. In the innate mind, the genotypic signs have appeared in 51,8% of the right iris and in 62,5% of the left ones. On the other hand, the phenotypic signs were present in 51,8% of the right iris and in 46,4% of the left ones. In the area of the five senses, the genotypic findings were noticed in 48,2% of the right iris and in 58,9% of the left ones, and the phenotypic signs in 42,9% and 42,1% of the right and left iris, respectively. The more frequent structural rings in the participants iris were the senile arc (91,07%) and the tension rings (89,3%). By the t-Student two-sided calculus for an average for the data related to the presence of the senile arc, were statistically analyzed with the R Program version 3.5.1, demonstrating significant statistic differences among the age average of the participants that had the senile arc compared to the 60 years old age found in the specialized literature (p= 0,005473). In conclusion, it is noticed a significant correlation between the signs and the structural rings mentioned, emphasizing the innate mind area and the five senses area, the senile arc and the tension rings area. Based in these results, it is possible to affirm that some signs replicate in the iris of person with diagnostic of schizophrenia that participated in this study. However, other researches are necessary to verify this relation

Síndrome de Cogan Reese / Cogan Reese syndrome

RESUMO Estudo realizado para descrever um caso da síndrome de Cogan Reese. Paciente do sexo feminino, 55 anos, com diagnóstico de síndrome de Cogan Reese. Melhor acuidade visual de 0,67 em olho direito e 0,2 em olho esquerdo. Pelo exame biomicroscópico não se detectou anormalidades no olho direito. No olho esquerdo haviam nódulos pigmentados na superfície anterior da íris, irregularidades corneanas e buraco iriano (pseudopolicoria). A pressão intra-ocular era 18 mmHg no olho esquerdo e havia atrofia óptica glaucomatosa no disco óptico. A paciente havia sido submetida à trabeculectomia três anos atrás. Recentemente o tratamento medicamentoso possibilitou o controle relativo da pressão intraocular. Gonioscopia revelou sinéquias anteriores periféricas. A microscopia especular eletrônica mostrou ICE-cells e baixa contagem de células. A cirurgia filtrante para tratamento do glaucoma usualmente tem sucesso quando realizada precocemente, mas ela pode falhar devido à endotelização da fístula pela membrana anormal do endotélio corneano. O tratamento medicamentoso foi efetivo apesar da falha na trabeculectomia.

ABSTRACT Study conducted to report a case of Cogan Reese syndrome. Female patient, 55 years old with diagnosis of Cogan Reese syndrome. Best visual acuity of 0.67 in the right eye and 0.2 in the left eye. By biomicroscopic examination there was no abnormalities in the right eye. In the left eye there were pigmented nodules on the anterior surface of the iris, corneal irregularities and iris hole (pseudopolycoria). The intraocular pressure was 18 mmHg in the left eye and there was glaucomatous optic atrophy of the optic disk. The patient had been subjected to trabeculectomy three years ago. Recently medical treatment allowed the relative control of intraocular pressure. Gonioscopy revealed peripheral anterior synechiae. Corneal specular microscopy showed ICE-cells and low cell count. Glaucoma filtering surgery is usually successful when done early, but it may fail due to endothelialization of the fistula by the abnormal corneal endothelium. Medical treatment was effective despite a fail trabeculectomy.

Bilateral acute depigmentation of the iris (BADI): first reported case in Brazil / Despigmentação aguda bilateral da íris (BADI): primeiro relato de caso no Brasil

Bilateral acute depigmentation of the iris (BADI) is a recently described entity characterized by acute onset of pigment dispersion in the anterior chamber, depigmentation of the iris, and heavy pigment deposition in the anterior chamber angle. Involvement is always bilateral, simultaneous, and symmetrical. We report the case of a 61-year-old man who presented with bilateral ocular pain, red eyes, and severe photophobia. Examination revealed a dense Krukenberg spindle, heavy pigment dispersion in the anterior chamber, extensive transillumination iris defects, and a heavy pigment deposition in the trabecular meshwork bilaterally. Intraocular pressure increased to 48 mmHg in both eyes. The patient received topical steroids, maximum hypotensive treatment and oral valacyclovir. Intraocular pressure gradually decreased throughout the second and third months, and medications were gradually tapered. The time to complete resolution of pigment dispersion was 18 weeks. Visual acuity and visual fields remained normal, but the photophobia was permanent.

Despigmentação aguda bilateral da íris (BADI) é uma nova doença caracterizada pela despigmentação aguda da íris, dispersão de pigmentos na câmara anterior e intensa deposição de pigmentos no seio camerular. O acometimento é sempre bilateral, simultâneo e simétrico. Relatamos o caso de um paciente de 61 anos, com dor ocular bilateral aguda, hiperemia e intensa fotofobia. Ao exame, apresentava denso fuso de Krukenberg, importante dispersão de pigmentos na câmara anterior, extensos defeitos à transiluminação iriana e densa deposição de pigmentos no seio camerular em ambos os olhos. O paciente recebeu corticoide tópico, terapia hipotensora máxima e valacyclovir oral. A pressão intraocular chegou a 48 mmHg em ambos os olhos mas foi reduzindo gradativamente ao longo do segundo e terceiro meses, permitindo a suspensão gradativa da medicação. A resolução completa da dispersão pigmentar demorou 18 semanas. A acuidade e os campos visuais permaneceram normais, mas o paciente manteve a fotofobia.

Atrofia de íris após tratamento estético facial com luz intensa pulsada / Iris atrophy after aesthetic treatment with intense pulsed light

Relato de um caso de complicação ocular, em consequência do uso de luz intensa pulsada, para tratamento facial cosmético. A lesão consistiu em atrofia iriana no setor temporal, com grande área de transiluminação, sinéquias posteriores, deformidade e redução da dilatação pupilar. O objetivo é alertar para os riscos do procedimento para os olhos, caso não sejam tomadas as medidas adequadas de proteção ocular.

The authors report a case of ocular complication, following Intense Pulsed Light for cosmetic facial treatment.The lesion was iris atrophy with a large transilumination area, posterior synechiae, deformity and reduced dilation of the pupil, on the temporal side. The aim is to alert for the risk of ocular lesion related to this procedure, if adequate measures to protect the eyes are not taken.

Síndrome endotelial iridocorneal: reporte de un caso / Iridocorneal endothelial syndrome: report of a case

Se presenta un caso clínico en el municipio Cristóbal Rojas, estado Miranda, República Bolivariana de Venezuela, con el diagnóstico de síndrome endotelial iridocorneal (atrofia esencial de iris) en un paciente del sexo masculino, con una buena evolución de su cuadro clínico, controlado solo con hipotensores oculares. Este síndrome se observa en el sexo femenino fundamentalmente, y es una entidad poco frecuente, no solo dentro de las enfermedades oftalmológicas sino también dentro del grupo de los glaucomas, y de muy mal pronóstico.

We present a clinical case from the municipality Cristobal Rojas, Miranda State, Bolivarian Republic of Venezuela, with the diagnostic of iridocorneal endothelial syndrome (the iris essential atrophy) in a male patient, with a good evolution, only controlled with ocular hypotensors. This syndrome is observed mainly in the female genre, and it is a little frequent entity, not only among the ophthalmologic diseases but also among the glaucoma group. It has a very bad prognosis.

Pupila dilatada fixa (síndrome de Urrets-Zavalia) após ceratoplastia lamelar profunda / Fixed dilated pupil (Urrets-Zavalia syndrome) after deep lamellar keratoplasty

A Síndrome de Urrets-Zavalia apresenta achados oculares bem descritos, porém sua fisiopatologia ainda é incerta. A isquemia iriana é o mecanismo proposto mais comum. Descrevemos dois casos submetidos à ceratoplastia lamelar profunda (CLP) realizadas pelo mesmo cirugião que desenvolveram a síndrome. No primeiro caso, a indicação cirúrgica foi para o tratamento de opacidade corneana e, no segundo, para o de ceratocone. No pós-operatório, ambos os pacientes evoluíram com pupila dilatada fixa que não regrediu totalmente apesar do tratamento administrado.

The Urrets-Zavalia Syndrome presents well described ocular findings, even though its physiopathology is still unsure. Iris ischemia is the most common proposing mechanism. We describe two cases that underwent deep lamellar keratoplasty (DLK) performed by the same surgeon and developed the syndrome. In the first case, the surgical indication was for corneal opacity treatment and, in the second case, for keratoconus treatment. During the post-operatory, both patients developed fixed dilated pupil, which didn't regress completely inspite of the onset treatment.

Iris en sayuela signo clínico nuevo asociado al síndrome tóxico del segmento anterior / Iris in underskirt: a new clinical sign associated to the anterior segment toxic syndrome

OBJETIVO: Presentar un nuevo signo clínico como resultado del desprendimiento gigante del epitelio pigmentado posterior del iris en el curso de un síndrome tóxico del segmento anterior tras una cirugía de catarata. MÉTODOS: Presentamos un paciente intervenido de catarata mediante facoemulsificación con implante de lente intraocular de cámara posterior plegable, sin incidencias ni complicaciones transoperatorias. Se le realizó evaluación biomicroscópica en el posoperatorio inmediato diagnosticándosele un síndrome tóxico del segmento anterior asociado a un desprendimiento gigante del epitelio pigmentado posterior del iris. Se tomaron fotos durante la evolución del paciente para documentar este raro signo clínico. RESULTADOS: Al provocar la dilatación pupilar farmacológica nos encontramos con la retracción de todas las capas anteriores del iris, mostrando por debajo al epitelio pigmentado posterior del iris sinequiado al lente intraocular y tan extensamente desprendido que simulaba un segundo iris. No encontramos este hallazgo clínico reportado en la literatura revisada. Denominamos este signo como iris en sayuela. CONCLUSIONES: El desprendimiento del epitelio pigmentado posterior del iris constituye un hallazgo clínico que puede aparecer raramente asociado al síndrome tóxico del segmento anterior y cuando es muy extenso puede presentarse de forma insólita como el signo del iris en sayuela

OBJECTIVE: To present a new clinical sign as a result of a huge posterior pigmented epithelium detachment of the iris in the course of at toxic anterior segment syndrome after a successful cataract surgery. METHOD: A patient who had undergone a cataract surgery by phacoemulsification with posterior chamber foldable intraocular lens implantation, without any incidence or transoperative complication. He was evaluated through biomicroscopy in the immediate postoperative period where a huge posterior pigmented epithelium detachment of the iris was diagnosed. Pictures were taken to document this unusual clinical sign. RESULTS: When performing the pharmacological pupil dilation, all the anterior layers of the iris were retracted, and the posterior pigmented epithelium was sinequiated to the IOL and so much detached that it looks like another iris. No reports of this clinical finding in the ophthalmologic literature were found. We named this sign as Iris in Underskirt. CONCLUSIONS: The posterior pigmented epithelium detachment represents a curious clinical finding that may be unusually associated to the toxic anterior segment syndrome. If it is very extensive, it may be appear as the unusual Iris in underskirt

Plateau iris / Íris em platô

The term plateau iris was first coined in 1958 to describe the iris configuration of a patient. Two years later the concept of plateau iris was published. In 1977, the plateau iris configuration was classically defined as presurgical changes of an eye with a relative normal central anterior chamber depth, flat iris by conventional biomicroscopy, but displaying an extremely narrow or closed angle on gonioscopic examination. On the other hand, the plateau iris syndrome was defined as an acute glaucoma crisis in one eye with a relative normal central anterior chamber depth and patent iridotomy on direct examination, presenting angle closure confirmed by gonioscopic examination after mydriasis. In 1992, the anatomic aspects of plateau iris were studied using ultrasound biomicroscopy. Finally, plateau iris has been considered an anatomic variant of iris structure in which the iris periphery angulates sharply forward from its insertion point and then again angulates sharply and centrally backward, along with an anterior positioning of the ciliary processes seen on ultrasound biomicroscopy. The clinical treatment of plateau iris syndrome is carried out with topical use of pilocarpine. However, the definitive treatment should be fulfilled by performing an argon laser peripheral iridoplasty.

O termo íris em platô foi primeiramente inventado em 1958 para descrever a configuração da íris de um paciente. Dois anos depois o conceito de íris em platô foi publicado. Em 1977, a configuração de íris em platô foi classicamente definida como alterações pré-cirúrgicas de um olho com uma profundidade de câmara anterior relativamente normal, íris plana pela biomicroscopia convencional, mas mostrando um ângulo extremamente estreito ou fechado pela gonioscopia. Por outro lado, a síndrome de íris em platô foi definida como uma crise de glaucoma agudo em um olho com uma profundidade de câmara anterior relativamente normal e uma iridectomia patente ao exame direto, apresentando fechamento angular confirmado pela gonioscopia após midríase. Em 1992, as alterações anatômicas dessa anomalia foram estudadas utilizando a biomicroscopia ultra-sônica. Finalmente, a configuração de íris em platô refere-se à alteração anatômica em que há a angulação anterior da periferia da íris, do seu ponto de inserção na parede do ângulo iridocorneal e centralmente, com anteriorização dos processos ciliares, diagnosticada pela biomicroscopia ultra-sônica. O tratamento clínico da síndrome da íris em platô pode ser feito com a administração tópica de pilocarpina, porém o tratamento definitivo é feito com a iridoplastia periférica com o laser de argônio.

Atypical presentation of a primary iris cyst.

Iris cysts are rare clinical occurrences. They are more commonly seen secondary to trauma, medications, or parasitic infestations; or may herald the onset of an intra-ocular malignancy. Primary iris cysts without any clinically detectable aetiology are rare ophthalmic curiosities. The cyst presented here is atypical in its size, shape and location.

Punção estromal anterior na descompensação corneana secundária à iridosquise: relato de caso e revisão da literatura / Anterior stromal puncture in bullous keratopathy secondary to iridoschisis: case report and literature review

Descrevemos o tratamento da descompensação localizada do endotélio corneano secundária à iridosquise primária utilizando a punção estromal anterior em uma paciente de 81 anos. O exame ocular revelou iridosquise inferior no olho direito, com edema corneano localizado no local de contato entra as fibras irianas e o endotélio corneano. Foi realizada a fotocoagulação com laser de argônio das fibras irianas em contato com o endotélio, sem melhora do quadro clínico. Optou-se por realizar a punção estromal anterior, com resolução total da sintomatologia. Assim, sugerimos que a punção estromal anterior deve ser considerada uma opção terapêutica no controle da sintomatologia da descompensação corneana localizada secundária à iridosquise. Foi feita uma revisão da literatura sobre tratamentos paliativos para descompensação endotelial.

Intraocular gnathostomiasis.

We report a rare case of intraocular Gnathostomiasis, where a live worm, intracameral in location, was successfully removed. Its identity was confirmed by microscopy.

Ultrasound biomicroscopy and secondary epithelial downgrowth cystis of anterior chamber

Objetivos: Determinaçäo de correlaçäo clínica e ultra sonográfica de lesöes císticas de implantaçäo secundária em íris e câmara anterior, referidas após trauma ou cirurgia intra-ocular. Material e Métodos: Estudo retrospectivo de exames de biomicroscopia ultra-sônica (UBM Modelo 840 - Humphrey Instruments, EUA, equipado com transdutor de 50 MHz utilizando-se a técnica de imersäo), atendidos de agosto de 1994 a julho de 1997 no setor de Ultra-Sonografia Ocular da Unifesp-EPM. Resultados: Dentre 1669 exames de UBM, foram encontrados 8 casos de cistos epiteliais de implantaçäo secundária, sendo 3 após trauma (2 sob forma de lesäo amarelo-esbranquiçada que ao exame anátomo-patológico demontrou conteúdo de lamelas concêntricas de queratina; outro com suspeita de trauma penetrante auto-selante com lesäo de conteúdo hipodenso) e 5 após cirurgia intra-ocular (pós-facectomia isolada, 3 casos; pós transplante penetrante de córnea, 2 casos). Um dos casos pós-facectomia extracapsular referia trauma penetrante pregresso. A UBM, identificaram-se os cistos de implantaçäo secundária como lesöes unilaterais, únicas, de conteúdo hipodenso (com partículas em suspensäo) ou dispostas em camadas hiper-refletivas(lamelas de queratina, no caso dos cistos de aspecto perláceos, cuja origem está nas células de folículo piloso implantado). Em todos os casos de conteúdo hipodenso (6) observou-se a delaminaçäo do estroma iriano, informaçäo näo disponível por meio de outros métodos. Pelo do exame de UBM realizou-se o acompanhamento pós-operatório em 2 casos (1 submetido a exérese cirúrgica, outro à cistotomia com laser) ou entäo o exame seriado se decidido pela observaçäo clínica. Conclusäo: O exame de UBM pôde diferenciar os tipos de epitelizaçäo de câmara anterior (forma cística ou plana), detectar lesöes associadas indicando tratamento mais adequado, e o acompanhamento destas lesöes após tratamento ou näo.

Axenfeld-Rieger syndrome associated with Bull's eye maculopathy

A síndrome de Axenfeld-Rieger representa um espectro de anomalias de desenvolvimento caracterizadas por alteraçöes da periferia da córnea, íris e seio camerular, além de malformaçöes ósseas e dentárias. Existem algumas descriçöes esparsas de anormalidades de fundo de olho, porém estas näo foram documentadas. Nós descrevemos, pela primeira vez, um caso de Síndrome de Axenfeld-Rieger associada à maculopatia bilateral do tipo "bull'eyes"