Obtención de hidrolizados proteicos bajos en fenilalanina a partir de suero dulce de leche y chachafruto (Erythrina edulis Triana) / Obtaining protein products low in phenylalanine from milk whey and chachafruto (Erythrina edulis Triana)

La fenilcetonuria (PKU) es causada por una actividad deficiente de la enzima fenilalanina hidroxilasa. En los pacientes con esta deficiencia la fenilalanina (Phe) no puede ser convertida en tirosina, aumentando sus niveles en sangre y de otros metabolitos neurotóxicos, provocando un retraso mental irreversible. El tratamiento fundamentalmente se basa en una dieta controlada de Phe. Sin embargo, los alimentos libres o bajos en Phe son escasos. El objetivo de esta investigación es obtener hidrolizados proteicos con bajo contenido de Phe a partir del suero dulce de leche en polvo y harina de E. edulis Triana. El aislado proteico (96,01% proteína cruda) se obtuvo por solubilización y precipitación de las proteínas de la harina, mientras que las proteínas del suero (15,69% proteína cruda) fueron tratadas en su matriz original. Las proteínas del suero y el asilado fueron hidrolizadas enzimáticamente con pepsina y proteasa de Streptomyces griseus. La concentración de Phe se determinó por fluorometría y por HPLC, de lo cual la Phe de las proteínas del suero es liberada una hora antes que las del chachafruto, debido a que las proteínas del suero en parte fueron hidrolizadas en la elaboración del queso. Además, los resultados de la utilización del carbón activados como captor de Phe indican la reducción total del contenido de este aminoácido en los hidrolizados y la reducción de la concentración de otros aminoácidos(AU)

henylketonuria (PKU) is caused by a low activity of the enzyme phenylalanine hydroxylase. In patients with this deficiency, phenylalanine (Phe) cannot be converted to tyrosine, increasing blood levels and other neurotoxic metabolites, causing irreversible mental retardation. The treatment is fundamentally based on a controlled diet of Phe. However, free or low-Phe foods are scarce. The objective of this research is to obtain protein hydrolysates with low Phe content from sweet milk powder and E. edulis Triana flour. The protein isolate (96.01% crude protein) was obtained by solubilization and precipitation of the flour proteins, while the whey proteins (15.69% crude protein) were treated in their original matrix. Serum and asylated proteins were enzymatically hydrolyzed with pepsin and Streptomyces griseus protease. The concentration of Phe was determined by fluorometry and by HPLC, from which the Phe of whey proteins is released one hour earlier than those of chachafruto, due to the fact that the whey proteins were partially hydrolyzed in the elaboration of the cheese. In addition, the results of the use of charcoal activated as Phe captor indicate the total reduction of the content of this amino acid in the hydrolysates and the reduction of the concentration of other amino acids(AU)

Incidence of phenylketonuria among mentally retarded children in Kano Nigeria

Phenylketonuria is an inborn error of phenylalanine catabolism causing irreversible mental retardation which can be prevented by dietary therapy. It is characterized by excretion of phenylpyruvic acid in the urine and high concentration of phenylalanine in the blood. Phenylketonuria contributes significantly to the mentally-retarded population. The urine of four [4] of the thirty-two [32] mentally retarded children in a mentally-retarded children home ["Terry Home"] in Kano-city tested positive to phenylpyruvic acid detection test i.e. ferric chloride test. However, high concentration of phenylalanine was detected in three of the four children. These three children, constituting 9.4% f the mentally retarded children, were concluded to suffer from phenylketonuria

Fenilcetonuria clásica: contribución al estudio de los aspectos dermatológicos e histopatológicos en 35 pacientes / Classical phenylketonuria: contribution to the study of dermatological and histopathological aspects in 35 patients

Fueron estudiados 35 niños portadores de fenilcetonuria (FNC) clásica, 17 del sexo femenino y 18 del sexo masculino. La edad varió entre cuatro meses y 11 años; 31 eran blancos y cuatro eran mulatos. Todos fueron sometidos a exámenes dermatológicos durante el periodo de 12 meses y biopsia de piel. La mayoría de los niños presentó piel clara, cabellos claros y ojos oscuros. Entre las alteraciones cutáneas asociadas las más frecuentes fueron: queratosis pilar, dermatitis amoniacal, piel seca, livedo reticular y dermografismo. La evolución durante el tratamiento dietético reveló oscurecimiento de la piel en 54%, de los cabellos en 60% y de los ojos en 5%. Hubo aclaramiento de la piel en 11% y de los cabellos en 25%. La histología de la piel en áreas sin lesiones cutáneas reveló que en los 18 niños de piel clara la melanina estaba disminuida en todos y el número de melanocitos era normal en 50%. En los 13 niños con piel de tonalidad normal da distribución de melanina estaba normal o poco disminuida y el número de melanocitos estaba normal en 76%. En los cuatro pacientes mulatos, la melanina estaba discretamente disminuida en todos, comparada a individuos normales con el mismo color de piel el número de melanocitos se encontraba normal en todos estos pacientes