Granuloma eosinofílico cervical en el adolescente: reporte de un caso y revisión de la literatura / Cervical eosinophilic granuloma in adolescents: case report and literature review

INTRODUCCIÓN El granuloma eosinofílico (GE) es una patología infrecuente, sobre todo en adultos, que puede afectar la columna cervical. A pesar de la vasta literatura, esta enfermedad afecta principalmente a la población infantil, y no hay un consenso sobre el manejo en adultos. Con el objetivo de aportar conocimiento respecto a esta patología poco frecuente, se presenta un caso clínico de GE cervical en un paciente de 16 años, a quien se trató de manera conservadora, con buenos resultados y retorno completo a sus actividades. CASO CLÍNICO Un hombre de 16 años, seleccionado de rugby, consultó por dolor cervical axial persistente y nocturno de 6 semanas de evolución, sin trauma evidente. Al examen, destacó dolor a la compresión axial sin compromiso neurológico asociado. Los exámenes de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) revelaron lesión lítica en el cuerpo de C3 de características agresivas, de presentación monostótica en tomografía por emisión de positrones-tomografía computada (TEP-TC) compatible con tumor primario vertebral. Se decidió realizar biopsia percutánea bajo TC, para definir el diagnóstico y manejo adecuado, la cual fue compatible con células de Langerhans. Al no presentar clínica ni imagenología de inestabilidad ósea evidente o compromiso neurológico, se manejó con tratamiento conservador, inmovilización cervical, analgesia oral, y seguimiento estrecho. A los cuatro meses de evolución, se presentó con una TC con cambios reparativos del cuerpo vertebral y sin dolor, y logró retomar sus actividad habituales. CONCLUSIONES El diagnóstico de GE es infrecuente a esta edad, y se debe plantear entre diagnósticos diferenciales de lesiones líticas agresivas primarias vertebrales. Es necesario el uso de imágenes, y la biopsia vertebral es fundamental para confirmar el diagnóstico. Su manejo va a depender de la sintomatología, del compromiso de estructuras vecinas, y de la estabilidad de la vértebra afectada. El manejo conservador con seguimiento clínico e imagenológico es una opción viable.

INTRODUCTION Eosinophilic granuloma (EG) is a rare, tumor-like lesion, infrequently affecting the cervical spine, particularly in adults. Although vastly described in literature, this pathology mainly affects children, and there is still no consensus on its treatment in older patients. With the goal of contributing to increase the knowledge regarding this infrequent pathology, we present a case of a C3 eosinophilic granuloma in a 16-year-old patient, who was treated conservatively, with good results, including complete return to his previous activities. CLINICAL CASE a 16-year-old male, elite rugby player, presented with a history of persistent neck pain, mainly at night, with no previous trauma. Upon physical examination, he reported neck pain with axial compression of the head, without neurological impairment. Both computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) scan revealed an aggressive lytic lesion in the C3 vertebral body, a with monostotic presentation on positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) compatible with a primary spine tumor. A CT-guided percutaneous biopsy was obtained to establish the diagnosis and provide the proper management. The results were compatible with Langerhans cells. As he presented no symptoms or imaging findings of evident bone instability, as well as no neurological impairment, the patient was treated conservatively, with a cervical brace, oral pain medication and close followup. A CT obtained after four months of treatment showed reparative changes of the C3 vertebral body; at this point, the patient reported no neck pain, so he was able to return to his previous activities. CONCLUSIONS Although an EG is rare at this age, it should be considered in the differential diagnosis of primary vertebral aggressive lytic lesions. Imaging and a vertebral biopsy are paramount to confirm the diagnosis. The treatment modality depends on the symptoms, the involvement of adjacent structures, and the stability of the affected vertebra. Conservative management including clinical and imaging followup is a viable option.

Granuloma eosinofílico da coluna vertebral cervical em criança / Eosinophilic granuloma of the cervical spine in children

Granuloma eosinofílico (GE) refere-se à forma benigna e mais frequente de histiocitose de células de Langerhans. Trata-se de uma doença que acomete principalmente crianças e adolescentes, sendo rara a sua ocorrência em adultos. Constitui a forma localizada de proliferação de histiócitos em crânio e ossos longos. O acometimento vertebral é incomum, sendo a localização cervical a menos descrita. Neste artigo, é descrito um caso de uma criança de 7 anos de idade com GE na coluna vertebral cervical com compressão medular. A criança evoluiu com regressão dos sintomas após tratamento conservador, tendo permanecido assintomática ao longo de seguimento de dois anos.

Eosinophilic granuloma (EG) is a benign and more frequent form of Langerhans cell histiocytosis. Children and adolescent are mainly affected, being rare in adults. There is local proliferation of histiocytes in skull and long bones. Vertebral involvement is uncommon, especially at the cervical local. In this paper, we describe a case of a 7 years old child with EG in the cervical spine with spinal cord compression. The patient presented with regression of symptoms after conservative treatment and remained asymptomatic at the two years follow-up.

Granuloma eosinofílico primário do pulmão: registros clássicos / Primary eosinophilic granuloma of the lung: classical records

Foram analisados, retrospectivamente, cinco casos de granuloma eosinofílico primário do pulmão (GEPP) identificados durante admissão no Hospital Universitário Lauro Wanderley da Universidade Federal da Paraíba (HULW/UFPB), no interregno de 1982 a 1998, admitidos com história diagnóstica de fibrose intersticial difusa (FID). Foram revisados os seguintes aspectos: formas de apresentação clínica e epidemiológica, presunção diagnóstica na admissão, doenças concomitantes e evolução terapêutica. A presunção clínica do diagnóstico foi confirmada mediante a citometria com níveis elevados de CD1 no lavado broncoalveolar (LBA). A biópsia pulmonar aberta foi indicada pelos sintomas persistentes em acompanhamentos ambulatoriais sem melhora clínica. O relatório anatomopatológicodemonstrou histiocitose de células de Langhans. A terapia à base de corticosteróides não apresentou boa eficácia, uma vez que, observando a evolução clínica dos casos apresentados, ocorreram dois óbitos e os demais não tiveram uma melhora significativa da enfermidade de base, porém existiu um prejuízo nessa avaliação, em virtude do não-abandono do vício tabágico. Enfatiza-se a fisiopatogenia e a importância dessa enfermidade, apesar de rara e pouco conhecida, como causa de FID, ilustrando um dos casos que se reveloubastante exuberante no diagnóstico de GEPP.

We studied retrospectively five cases of eosinophylic granuloma of the lung identified during admission at HULW/UFPB from 1982 to 1998. They were admitted with diagnostical history of difuse intersticial fibrosis. The following aspects were reviewed: clinical and epidemilogical presentation, diagnostic presumption at admission, concomitant diseases and evolution. The diagnostic was confirmed with bronchoalveolar lavage (BAL) and lung biopsy. The anatomicopathologic exams report histiocytosis of Langhans'cells. The clinical course was variable. There are no accepted successful treatment, although three patients responded poorly to corticosteroids and twodied, in spite of all effort in the treatment with corticosteroids too.

Granuloma eosinófilo de coluna torácica em pacientes com infecçäo pelo HIV: relato de caso / Thoracic spine eosinophilic granuloma in a HIV-positive patient: case report

Os autores apresentam um caso de paciente do sexo masculino, 35 anos, portador de infecçao pelo HIV há mais de 9 anos, com granuloma eosinófilo da quarta vértebra torácica, acometendo pedículo esquerdo e porçao do corpo vertebral. A raridade da associaçao e aspectos relativos ao diagnóstico e conduta terapêutica sao discutidos.

Granuloma eosinófilo. Presentación de dos casos clínicos / Eosinophylic granuloma

La Histiocitois X es una rara entidad proliferativa benigna que incluye al :1)granuloma eosinófilo.2) Sindrome de Hand Schuller Christian y 3) Enfermedad de Lettere Siwe.El propósito de esta comunicación es presentar dos pacientes portadores de esta entidad.Caso 1: Mujer de 28 años que consultó por coxalgia y diabetes insípida de dos años de evolución.Presentó imágenes líticas en cabeza femoral y ramas isquiopubianas.La bipsia ósea reveló el diagnóstico de granuloma eosinófilo.Las lesiones respondieron a la terapia radiante.Dos años después desarrolló nuevas lesiones osteolíticas en cráneo,arcos cortales y columna.Catorce años después desarrolló aplastamiento vertebral con compresión radicular que requirió cirugía estabilizadora con evolución favorable.Caso 2: Mujer de 57 años de edad que consultó por cefalea,náuseas,vómitos y tumuración occipital.al año desarrolló una lesión tumoral expansiva en zona epitroclear izquierda.Presentaba imágenes líticas múltiples.Se diagnosticó granuloma por biopsia ósea.Ambas pacientes recibieron tratamiento con vinblastina presentando mejoría de la enfermedad sin progresión radiológica de la misma.

Histiocitosis X pulmonar primaria (granuloma eosinofílico pulmonar)

La histiocitosis X pulmonar primaria es una patología infrecuente que afecta predominantemente a personas entre los 20 y los 40 años, usualmente con historia de tabaquismo. Presentamos un grupo de tres pacientes con esta entidad que se estudiaron en el Hospital Santa Clara en los últimos 20 años. Los síntomas más frecuentes fueron tos con expectoración mucosa y disnea. En todos se documentó historia de tabaquismo. La radiografía de tórax mostró infiltrado intersticial reticulonodular difuso, con volumen pulmonar normal y signos de hipertensión pulmonar precapilar. Todos se presentaron con hipoxemia severa y cor pulmonale. La histopatología confirmó el diagnóstico de histiocitosis X pulmonar primaria.

Granuloma eosinófilo ósseo: estudo baseado em 19 casos / Eosinophilic granuloma of bone: study of 19 cases

Os autores estudam clínica e radiograficamente 19 casos comprovados por biópsia de granuloma eosinófilo ósseo. Näo houve nenhum caso de transiçäo para a doença de Hand-Schuller-Christian ou a de Letter-Siwe. Os achados radiográficos näo säo característicos, sendo que as lesöes podem ser confundidas com neoplasias malignas. A biopsia é imperativa para o diagnóstico definitivo. Todas as lesöes analisadas regrediram completamente, independente do tratamento instituído. Nas lesöes de fácil acesso cirúrgico, a curetagem simples pôde ser utilizada, com bons resultados. Nas lesöes de difícil abordagem cirúrgica, a administraçäo de corticoterapia oral teve igualmente bom resultado