Morfeas con manifestaciones cefálicas / Morpheas with cephalic manifestations

Introducción: La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable (MGS) forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea. Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados. Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016. Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de HFP, 2 con MGS y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos. Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado. (AU)

Introduction: Progressive facial hemiatrophy (PFH) or Parry-Romberg Syndrome and morphea en coup de sabre are cephalic linear morpheas. They are chronics inflammatories diseases of the skin and underlying tissues, characterized by cutaneous atrophy and sclerosis. Objectives: To describe clinical features, associated extracutaneous manifestations, histological and laboratory findings, imaging and diagnostic modalities and treatments established in patients with diagnosis of HFP, MGS, or both, evaluated in our Department. Design: Retrospective descriptive study. Materials and methods: We included medical histories of patients diagnosed with morphea evaluated in Collagenopathy Sector from July 2010 up to December 2016. Results: Of 56 patients, 11 met the inclusion criteria, 7 with diagnosis of PFH, 2 with morphea en coup de sabre and 2 with both pathologies. 64% were women. 64% showed extracutaneous manifestations. The treatment used in all of the patients was methotrexate, associated or not, with the use of systemic corticosteroids. Conclusions: Most of our results agree with the bibliography consulted, with the exception of the associated manifestations. We emphasize the associated treatment of methotrexate and intravenous corticosteroid pulses with satisfactory results and well tolerated. (AU)

Serie de Casos: Síndrome de Parry Romberg, Resolución Quirúrgica / Case Series: Parry Romberg Syndrome, Surgical Resolution

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva es una patología caracterizada por causar atrofia facial unilateral con afectación de piel, tejido celular subcutáneo y músculo. Su prevalencia mundial es de 1/700 000, tiene predominio por el sexo femenino con una proporción mujer ­ hombre de 3:2. Clínicamente se manifiesta como una esclerodermia lineal en golpe de sable, y afecta con mayor frecuencia a hemicara izquierda. El tratamiento es de tipo quirúrgico e incluye técnicas como injertos, colgajos o prótesis. CASO CLÍNICO: A continuación se presenta una serie de casos que incluye a tres pacientes que consultaron por alteraciones de la anatomía y el desarrollo facial; quienes posterior a un examen físico minucioso y a la realización de exámenes de imagen, fueron diagnosticados de síndrome de Parry Romberg. EVOLUCIÓN: En todos los casos el tratamiento fue quirúrgico; optándose por la colocación de un injerto dermograso en la zona afectada, el mismo que fue obtenido de la cavidad abdominal. La evolución clínica y la adherencia del injerto fue satisfactoria y sin complicaciones. CONCLUSIÓN: Los resultados obtenidos de la colocación de injertos dermograsos para el tratamiento de la atrofia hemifacial progresiva fueron excelentes a corto, mediano y largo plazo.(au)

BACKGROUND: Parry Romberg syndrome or progressive hemifacial atrophy is an entity characterized by unilateral facial atrophy with involvement of skin, subcutaneous tissue and muscle. Its worldwide prevalence is 1/700 000, with a female - male ratio of 3:2. Clinically it manifests as linear scleroderma and most frequently affects the left side of the face. The treatment is surgery and includes techniques such as grafts, flaps or prostheses. CASE REPORT: The following is a case series that includes three patients, who consulted for anatomic and developmental alterations of the face; who after a meticoluos physical examination and imaging tests were diagnosed with Parry Romberg syndrome. EVOLUTION: In all cases, the treatment was surgery; opting for the placement of a skin graft in the affected area, which was obtained from the abdominal cavity. The clinical evolution and adherence of the graft was satisfactory and without complications. CONCLUSION: The results obtained from the placement of skin graft as the treatment of progressive hemifacial atrophy were excellent in short, medium and long term.(au)

Caracterização miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg / Orofacial myofunctional characterization in Parry-Romberg syndrome

Objetivo Caracterizar os aspectos miofuncionais orofaciais de pacientes acometidos pela síndrome de Parry-Romberg, por meio de protocolos clínicos padronizados e da Eletromiografia de Superfície (EMGs) dos músculos mastigatórios. Métodos A amostra foi composta por quatro pacientes com síndrome de Parry-Romberg e quatro indivíduos normais, separados em Grupo Pesquisa (GP) e Grupo Controle (GC), respectivamente, pareados por gênero e idade. Os grupos foram comparados em relação ao desempenho na avaliação clínica fonoaudiológica - Protocolo de Avaliação Miofuncional Orofacial com Escores Expandido (AMIOFE-E), registro das medidas de antropometria facial e de movimentos mandibulares e na avaliação instrumental - Eletromiografia de Superfície (EMGs) dos músculos mastigatórios. Para todas as comparações, foi utilizado o nível de significância de 5%. Resultados Observou-se diferença significativa entre os grupos nas variáveis postura/posição e escore total do AMIOFE-E. Além disso, a análise das variáveis categóricas do AMIOFE-E indicou diferença significativa entre os grupos para palato - altura e largura - e comportamento da língua na deglutição e função mastigatória. A análise das medidas antropométricas indicou diferença significativa entre os grupos somente para e lateralidade mandibular à direita. Não foram observadas diferenças para os dados eletromiográficos. Conclusão O presente estudo é o primeiro a avaliar o Sistema Miofuncional Orofacial de indivíduos acometidos pela síndrome de Parry-Romberg, por meio de protocolos padronizados. Os resultados indicam que esses indivíduos apresentam alterações, principalmente quanto à mobilidade mandibular e mobilidade de língua, na deglutição e na função de mastigação. .

Purpose To characterize the orofacial miofunctional aspects of patients with Parry-Romberg syndrome, using standardized clinical protocols and Surface Electromyography (sEMG) of the masticatory muscles. Methods Participants were four patients with Parry-Romberg syndrome and four healthy individuals, paired by age and gender, divided in two groups: Study Group (SG) and Control Group (CG), respectively. The groups were compared regarding performance during clinical examination - Orofacial Myofunctional Evaluation with Expanded Scores (OMES-E) and record of facial anthropometric measures and of jaw movements, and during an instrumental evaluation - Surface Electromyography (sEMG) of the masticatory muscles. Results Statistically significant differences between the groups were observed for the following variables: 1) numerical: mandibular lateral movement to the right, OMES-E posture/position and total score, 2) categorical: palate, behavior of the tongue during swallowing and chewing function. At sEMG no statistically significant differences were observed. Conclusion The present study is the first to evaluate the orofacial myofunctional system of individuals with Parry-Romberg syndrome using standardized protocols. Results indicate that these individuals present alterations specially when considering mandibular movements, tongue mobility during swallowing and chewing function. .

Hemiatrofia facial progresiva y morfea en golpe de sable: ¿entidades diferentes o un espectro de la misma enfermedad? / Progressive facial hemiatrophy and morphea en coup de sabre: different entities or a spectrum of the same disease?

La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por lapresencia de lesiones atróficas que comprometen unilateralmente la piel de la cara. Lamorfea en golpe de sable (MGS) es un subtipo de esclerodermia localizada de disposición lineal en cara o cuero cabelludo. Ambas comparten múltiples características, por lo que diferenciarlas suele ser un gran desafío. Existen controversias acerca de si son procesosindependientes o un espectro de una misma enfermedad. Objetivos. Describir las características clínicas, hallazgos histológicos y de laboratorio delos pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados en nuestro servicio. Comparar ambas patologías y revisar la bibliografía publicada para intentar esclarecersi son entidades independientes o un espectro de la misma enfermedad.Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyerontodos los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados desde enero de 2002 hasta julio de 2014. Resultados.Se encontraron 83 pacientes con esclerodermia localizada. Se seleccionaron 12 pacientes: 4 con MGS, 4 con HFP y 4 con ambas entidades. Se observó la coexistenciacon morfea en área extracefálica en un 25%, sin predominio por ningún grupo. En relación con las manifestaciones extracutáneas, el 41,66% presentó alteraciones oftalmológicas y/o otorrinolaringológicas, principalmente en el grupo con HFP o ambas patologías.Ningún paciente presentó alteraciones neurológicas. Sólo 2 pacientes, una con diagnóstico de HFP y otra con HFP + MGS, presentaron FAN reactivo. Todos los pacientes presentaron estudio histopatológico compatible. Se pudieron revisar 6/12 biopsias cutáneas. Los principales hallazgos histopatológicos independientemente del diagnóstico clínico fueron: esclerosis con hialinización del colágeno e infiltrado inflamatorio mononuclear. Conclusion. Los hallazgos del presente estudio respecto de la clínica, la histología...

Esclerodermia lineal en coup de sabre y síndrome de Parry Romberg: estudio retrospectivo en un Hospital Pediátrico

La esclerodermia lineal en “coup de sabre” (ELCS) consiste en una lesión lineal esclerosada, que compromete la región frontal y el cuero cabelludo dando el aspecto de un “golpe de sable”. El síndrome de Parry Romberg (SPR) se caracteriza por atrofia unilateral de la piel, tejidos subcutáneos y estructuras óseas subyacentes de la cara. El ELCS así como también es SPR han sido asociados a trastornos autoinmunes, oculares odontológicos y neurológicos. Aún existen controversias acerca de si estas entidades son procesos independientes o forman parte de un mismo espectro de manifestaciones clínicas. Objetivos: 1. Describir las características clínicas de los pacientes con diagnóstico de ELCS y/o SPR, evaluados en nuestro servicio desde agosto de 1987 hasta agosto de 2008. 2. Enumerar las asociaciones cutáneas y extracutáneas y complicaciones presentadas. 3. Describir los tratamientos instaurados y la evolución de estos pacientes. 4. Comparar ambas patologías con el fin identificar si son entidades independientes o representan distintos estadios clínicos de una misma enfermedad. Resultados: Se seleccionaron 31 pacientes, 55% mujeres y 45% varones. El 55% presentaron ECLS, 26% SPR y el 19% restante ambos diagnósticos simultáneamente. Durante el seguimiento se observó la aparición de signos de esclerosis en un paciente con SPR (12,5%) y de atrofia en 6 pacientes (35%) con ELCS. El 41% de los pacientes con ELCS , el 50% con SPR y el 50% de los que presentaban ambas patologías presentaron alteraciones neurológicas. Las manifestaciones oftalmológicas comprometieron al 41%, 83% y 40% de los pacientes respectivamente. Conclusión: observamos que la ELCS y SPR comparten características clínicas y alteraciones extracutáneas asociadas, siendo frecuentemente imposible diferenciarlas, por lo que consideramos a ambas entidades como manifestaciones clínicas diferentes de un único proceso.

Hemiatrofia facial progresiva (Síndrome de Parry-Romberg): a propósito de dos casos / Progressive face Hemiatrofia (Syndrome of Parry-Romberg): with regard to two cases

La hemiatrofia facial progresiva(HFP) o síndrome de Parry-Romberg es una entidad poco frecuente que se caracteriza por atrofia e hiperpigmentación de la dermis con compromiso unilateral de la cara. La baja incidencia de esta patología nos motivo a la presentación, estudio y búsqueda bibliográfica de esta entidad clínica.

Atrofia craneofacial: reporte de un caso / Craniofacial atrophy: report of a case

La asimetría craneana puede estar presente al momento del nacimiento o manifestarse durante los primeros meses de vida. El propósito de este reporte es presentar un caso de plagiocefalia anterior por amoldamiento intrauterino en una niña de 7 años de edad. Así como discutir las medidas preventivas, de diagnóstico y manejo de la deformidad craneana posicional en niños, sin evidencia de síndromes, patologías asociadas o enfermedades de la columna vertebral.

Síndrome de Parry Romberg / Parry Romberg Syndrome

El síndrome de Parry Romberg es una entidad clínica que se caracteriza por una hemiatrofia facial progresiva que produce alteraciones estéticas, funcionales, psíquicas, sociales y en ocasiones de evolución fatal. Presentamos dos casos, el primero inicialmente diagnosticado con esclerodermia lineal a los 8 años de edad. La segunda inicial enfermedad a los 2 años con placa alopécica en región frontal. Los pacientes progresan a síndrome de Parry Romberg en dos años. En ambos se encontró hemiatrofia facial izquierda, epilepsia, hemiatrofia cerebral ipsilateral y en el segundo caso uveíttis, IgM y cultivo positivo para Borrelia sp. Los pacientes fallecieron por status epiléptico. La teoría de la alteración de la primera etapa de la embriogénesis podría explicar el compromiso de tejidos derivados de diferentes capas embrionarias, sin embargo se propone a la Borrelia como desencadenante para la rápida progresión de la enfermedad.

Parry Romberg syndrome is a clinical entity characterized by progressive facial hemiatrophy with aesthetic, functional sy chic an’, social alterations of occasional fatal outcome. We present two cases; the first was diagnosed of lineal scleroderma at 8 years old and the second with alopecic plaque in frontal region at 2 years old. They progressed to Parry Romberg syndrome in two years. In both we found left facial hemiatrophy, epilepsy, ipsilateral cerebral hemiatrophy; uveitis, IgM and positive culture of Borrelia in the second case.The patients died with epileptics status. The theory of alteration of first stage of embryogenesis may explain the compromise of tissues derived from different embryologic cap, nevertheless some propose infection with Borrelia as accelerator of the progression of the disease.

Unilateral linear pansclerotic morphea affecting face and limbs.

Disabling pansclerotic morphea is a rare atrophying and sclerosing disorder of the subcutaneous tissue, muscle and bone. It is characterized by atrophy of the skin, subcutaneous fat, muscle and bone involving half of the face. In some patients the atrophic lesions extend to involve the ipsilateral or contralateral upper and lower limbs with radiological evidence of hemiatrophy. The patients may present with arthralgia, convulsions or cramps. We report a case of a woman with deformity of face, and left upper and lower limbs that had started as an indurated plaque on the left half of forehead at the age of 5 years and had gradually enlarged, followed by the development of atrophic changes in left eye. The case is being reported in view of its rare occurrence.

Atrofia hemifacial progresiva: presentación de un caso utilizando la transferencia microvascular de Epiplón / Progressive hemifacial atrophy: presentation of a case by the microvascular transference of Epiplon

La atrofia hemifacial progresiva, mejor conocida como enfermedad de Romberg ha sido tratada por varios métodos reconstructivos convencionales que utilizan dermis, grasa, cartílago o músculo. Algunos autores han reportado el uso de transferencias libres microvasculares. Harii y Wallace describen la transferencia de un colgajo libre de epiplón. En este artículo, describimos un caso donde se utilizó la tranferencia microvascular de epiplón para aumento de tejido blando facial. Este colgajo demostró tener vasos de adecuado calibre y longitud para la microanastomosis. La permanencia de septos, que mantienen bolsas aisladas en el lado reconstruido, minimiza la migración gravatacional de epiplón. El abordaje con dos equipos trabajando en cara y abdomen simultáneamente, redujo el tiempo opratorio. Este es el primer caso reportado en una correción de atrofia hemifacial utilizando técnicas de microcirugía. Como en todo el mundo, en nuestro centro también las indicaciones para el uso de técnicas microquirúrgicas aumentan y ahora son más sofisticadas.

Hemiatrofia facial progresiva y esclerodermia en golpe de sable: presentación clínica y curso de acuerdo a su presentación en la niñez o adultez joven / Progressive facial hemiotrophy and scleroderma en coup de sabre: clinical presentation and course as related to the onset in early childhood and young adults

Los cambios escleroatróficos de la cara reconocidos como hemiatrofia facial progresiva (HFP) o esclerodermia en golpe de sable con esclerosis de los tejidos profundos, fueron estudiados a lo largo varios años (un caso por más de 10 años) en 56 niños, en los cuales la enfermedad comenzó antes de los 14 años, y 15 adultos jóvenes en los cuales el proceso apareció más tardíamente. Encontramos que los defectos musculoesqueléticos y las anormalidades neurológicas ocurrían más frecuentemente en el grupo más joven y que los casos con epilepsia y anormalidades neurológicas estaban precedidos frecuentemente por traumas cefálicos. Confirmamos una relación cercana entre la esclerodermia en golpe de sable y la HFP por las características de las mismas y por la coexistencia con lesiones de esclerodermia en otras localizaciones (37 por ciento de pacientes entre los más jóvenes y 20 por ciento en el de los mayores). Concluimos que la HFP debe ser considerada como una forma de esclerodermia primaria profunda y localizada. Sin embargo, en aquellos casos infrecuentes asociados a anormalidades cerebrales severas y sólo leve atrofia cutánea, un posible compromiso primario cerebral no puede ser excluido

Asociación entre síndrome de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva y enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita / Association between The Parry-Rombergïs Syndrome or progressive hemifacial atrophy and idiopathic inflammatory disease of the orbit

Enfermedad inflamatoria idiopática y atrofia hemifacial progresiva o síndrome de Parry-Romberg. La autora comunica el primer caso donde dos entidades de etiología desconocida se presentan en asociación, compartiendo características clínicas e histopatológicas. Se describe el caso de una paciente femenina cuya enfermedad se inicia a los 13 años de edad, con atrofia hemifacial izquierda, sin compromiso óseo, acentuándose en forma progresiva en el tiempo, hasta evidenciarse en la frente el signo "coup de sabre". A los 17 años presenta neuropatía óptica, restricción de la motilidad ocular y edema hemifacial izquierdo, simulando una celulitis orbitaria. Realizados los estudios adecuados y descartándose otras patologías inflamatorias de la órbita, se diagnostica una enfermedad inflamatoria aguda de la órbita, se inicia un tratamiento con prednisona y la respuesta terapéutica es favorable desde las primeras cuarenta y ocho horas, desapareciendo los signos inflamatorios, pero dejando como secuelas una neuropatía óptica residual expresada por la disminución de la agudeza visual, escotoma central y palidez del disco óptico izquierdo

Síndrome de Parry-Romberg: relato de um caso / Parry-Romberg Syndrome: one case related

A atrofia hemifacial pregressiva (síndrome de Parry-Romberg) é uma atrofia facial lentamente progressiva da gorduta subcutânea e alterações da pele, cartilagem e osso. Esta desordem inclui uma fase progressiva ativa, seguida por um importante processo atrófico, com subseqüente estabilização. O artigo apresenta um relato de caso com revisão da literatura.

Atrofia Hemifacial: Revisión de la Literatura / Facial Hemiatrophy: A literature review

Atrofia hemifacial, también conocida como enfermedad de Romberg o trofoneurosis facial, es una entidad pocas veces vista en la práctica clínica. Se caracteriza por la atrofia del tejido graso, la piel, los músculos faciales y en algunos casos los huesos y cartílagos de un lado de la cara. Su rareza y poca frecuencia en los niños dificulta su diagnóstico cuando aparece en edades tempranas. Este trabajo es una revisión de la literatura que puede ayudar a enriquecer el aval científico sobre esta entidad y contribuir a su mejor diagnóstico

Síndrome de Parry-Romberg: avaliaçäo pós-operatória imediata: relato de caso / Parry-Romberg syndrom: postsurgical evaluation: case report

A Sindrome de Romberg ou Hemiatrofia Facial Progressiva é uma doença caracterizada por atrofia progressiva do tecido subcutâneo, ossos, músculos e nervos da face. Os autores descrevem um novo caso abordado terapêutica cirúrgica e aspectos clínicos da síndrome