The effect of phenobarbital on the accuracy of technetium-99m diisopropyl iminodiacetic acid hepatobiliary scintigraphy in differentiating biliary atresia from neonatal hepatitis syndrome.

Biliary atresia (BA) and neonatal hepatitis syndrome (NHS) are major causes of cholestatic jaundice in infancy. Technetium-99m diisopropyl iminodiacetic acid hepatobiliary scintigraphy (99mTc-DISIDA scan) is widely used in the differentiation of these two entities. The objective of this study was to evaluate the effect of phenobarbital premedication on the accuracy of 99mTc-DISIDA scan. Ninety-five cholestatic infants (38 females and 57 males) with an age range of 2 weeks to 4 months (mean 2.1 mo) who underwent 99mTc-DISIDA scan testing were retrospectively reviewed. The patients were divided into 3 groups according to the history of phenobarbital administration prior to 99mTc-DISIDA scan examination. Group 1 (n = 48), group 2 (n = 29), and group 3 (n = 18) received phenobarbital at the dosage of 5 mg/kg/day for at least 5 days, less than 5 mg/kg/day or less than 5 days, and no premedication, respectively. The accuracy of 99mTc-DISIDA scan in differentiating BA from NHS in group 1, 2, and 3 was 72.92 per cent, 89.66 per cent, and 100 per cent, respectively. No significant difference was seen between the patients who received and did not receive phenobarbital in terms of age at presentation, age at onset of jaundice, and liver function tests. In conclusion, phenobarbital therapy may not be necessary prior to 99mTc-DISIDA scan examination in the evaluation of cholestatic infants and thus a delay in diagnosis and surgical therapy of BA can be avoided.

Virus papiloma humano, hepatitis gigantocelular neonatal y atresia de vias biliares / Human papillomavirus, neonatal giant cell hepatitis and biliary duct atresia

En trabajos previos hemos relatado el reconocimiento de la presencia de ADN del HPV en casos de hepatitis gigantocelular neonatal idiopática (HGNI) y atresia de vías biliares (AVB) en material de archivo usando la técnica de PCR. A fin de investigar una posible transmisión vertical estudiamos la presencia de ADN del HPV en hisopados cervicales de madres así como un tejido hepático fijado en formol e incluído en parafina, de 3 lactantes con HGNI y 4 con AVB mediante la técnica de nested-PCR. En dos casos los extendidos cervicales presentaron coilocitos, compatibles con infección por HPV. Excepto en uno el parto fué por vía vaginal en todos. Todos los lactantes eran del sexo masculino. En todos los casos se demostró amplificación del ADN del HPV, siendo concordante los tipos en los lactantes y sus madres. Aunque este es un grupo pequeño los hallazgos están de acuerdo con nuestros datos previos. La presencia del mismo tipo de HPV en el hígado de los lactantes y en hisopados de sus madres es otro argumento que apoya la posibilidad de una transmisión vertical del virus.

Aspectos clínicos del Síndrome de Edwards

Se efctúa la descripción de los rasgos clínicos del Síndrome de Edwards según la literatura extranjera y luego la descripción clínica de una serie de 15 casos detectados a lo largo de casi 6 años en la Clínica Genética del Departamento de Pediatría, Hospital General del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social. Se plantean las similitudes y diferencias con los estudios de otros países y finalmente se pone de manifiesto la necesidad de realizar el estudio cormosómico en estos niños, así como la inutilidad de invertir recursos en la recuperación de los pacientes, una vez se ha efectuado el diagnóstico