Erythroderma as a manifestation of leprosy

Abstract: Erythroderma consists of erythema and scaling involving most or all of the body surface. This generalized eruption may be idiopathic, drug-induced or secondary to cutaneous or systemic disease. A 71-year-old man is reported presenting generalized erythema and desquamation with deck-chair sign, nail dystrophy, and plantar ulcers associated with loss of local tactile sensitivity. Biopsies from three different sites demonstrated diffuse lymphocytic infiltrate with incipient granulomas. Fite-Faraco staining showed numerous isolated bacilli and globi. The skin smear was positive. Clinical and pathological diagnosis of borderline lepromatous leprosy was confirmed. This report demonstrates that chronic multibacillary leprosy can manifest as erythroderma and thus should be included in the differential diagnosis.

Evaluation of key histologic variables in skin biopsies of patients of borderline leprosy with type 1 lepra reaction.

Background: Leprosy remains an important health problem mainly in the African and South-East Asia regions. Type 1 reaction is an immune-mediated phenomenon known to complicate at least 30% of patients of leprosy. Diagnosing type 1 reaction correctly is important for timely institution of therapy to prevent and treat neuropathy-associated disability and morbidity. There is paucity of literature on definitive criteria for histologic diagnosis of type 1 reaction. This study was conducted to determine the key histologic variables for diagnosing type 1 reaction. Methods: This was a prospective study recruiting 104 patients with borderline leprosy. Three pathologists blinded to the clinical diagnosis independently assessed the cases. The agreement between each histological variable and clinical diagnosis was then calculated by using Cohen's kappa (Κ) coefficient. Results: Histological diagnosis of type 1 reaction was given to 27 (67.5%) of 40 clinically diagnosed cases of type 1reaction cases. Histological variables chosen as key variables for histological diagnosis of type 1 reaction were presence of giant cells, dermal edema, intragranuloma edema, granuloma fraction 31-50%, and presence of medium to large giant cells. Conclusion: This study has shown that T1R are still underdiagnosed histologically in comparison with clinical assessments. The key variables for diagnosing type 1 reaction were proposed

Borderline tuberculoid leprosy and type 1 leprosy reaction in a hepatitis C patient during treatment with interferon and ribavirin / Hanseniase boderline tuberculoide e reacao hansenica do tipo 1 em paciente com hepatite C durante tratamento com interferon e ribavirina

Hepatitis C is an inflammatory disease of the liver caused by a single-stranded RNA virus belonging to the Hepacivirus genus in the Flaviviridae family, called the hepatitis C virus. After initial infection, 70% to 85% of the patients develop chronic hepatitis C with hepatic fibrosis. In addition to specific liver changes, various extrahepatic manifestations have been associated with the hepatitis C virus infection or with medications used to treat the condition. We report the case of a patient with chronic hepatitis C who presented with the signs and symptoms of borderline tuberculoid leprosy and type 1 reaction four months after the start of treatment with a pegylated interferon/ribavirin combination.

A hepatite C é uma doença inflamatória fígado causada por um vírus RNA de fita simples, pertencente ao gênero Hepacivirus e à família Flaviviridae, denominado de vírus da hepatite C. Após infecção inicial 70 a 85% dos pacientes infectados evoluem para hepatite C crônica, com fibrose progressiva. Além das alterações hepáticas específicas, várias manifestações extra-hepáticas têm sido relacionadas à infecção pelo vírus da hepatite C ou às medicações utilizadas no seu tratamento. Nesse trabalho, apresenta-se caso de paciente portador de hepatite C crônica, que manifestou um quadro hanseníase boderline tuberculóide e reação hansênica do tipo I, quatro meses após início do tratamento com interferon peguilado associado à ribavirina.

Borderline tuberculoid leprosy associated with primary cutaneous histoplasmosis / Hanseníase dimorfa tuberculoide associada à histoplasmose cutânea primária

We describe a case of borderline tuberculoid leprosy associated with primary cutaneous histoplasmosis in a patient who presented at our hospital with skin lesions and joint complaints.

Descrevemos um caso de hanseníase dimorfa tuberculoide associada à histoplasmose cutânea primária em um paciente que procurou nosso hospital com lesões dermatológicas e queixas articulares.

Early diagnosis of relapse in borderline leprosy: two case reports / Diagnóstico precoce de recidiva em hanseníase dimorfa: apresentação de dois casos

Two cases of relapse in borderline leprosy were reported. Despite the late-reversal, reaction-like feature, the suspicion of relapse in both was based on persistent and slow-developing skin lesions and an absence of acute neuritis or reaction during one year of follow-up. The authors have considered this possible occurrence in lepromatous borderline-treated patients after their immune cellular restoration and defend that not all Type 1 reactions would be an inflammatory answer to persistent Mycobacterium leprae, but that they could be. Therefore, a relapse diagnosis could be applied and it is more advisable, as one year of Multi-Drug Therapy (MDT) is less dangerous and more efficient for these cases than one year of corticosteroids.

São apresentados dois casos de recidiva de hanseníase borderline. Apesar das características de reação reversa tardia, a suspeita de recidiva foi baseada no desenvolvimento insidioso e persistente de lesões cutâneas sem reação e neurite agudas, durante um ano de seguimento. Os autores consideram a possibilidade de recidiva em pacientes borderline virchowinano tratados, pela restauração da imunidade celular e postulam que embora nem toda reação tipo 1 seja devida a presença de M. leprae persistentes, isso também pode ocorrer. Assim, o diagnóstico de recidiva foi considerado ressaltando-se que um ano de poliquimioterapia oferece menos danos e pode ser mais eficiente nesses casos, que um ano de corticosteróides.

Hanseníase borderline virchowiana / Borderline lepromatous leprosy

É apresentado caso de hanseníase borderline virchowiana com quatro anos de evolução e lesões cutâneas de difícil diagnóstico na rede de saúde. O exame histopatológico mostrando estruturas granulomatosas desorganizadas e múltiplos bacilos álcool-ácido resistentes foi essencial para o diagnóstico. Casos como o descrito possibilitam a contaminação dos conviventes e o surgimento de novos casos de hanseníase no futuro.

It is presented a case of borderline lepromatous leprosy with 4 years of evolution and cutaneous lesions of difficult diagnosis in the National Health System. The histopathological evaluation, which was essential for the diagnosis, showed disorganized granulomatous structures and multiple alcohol -acid resistant bacilli. Cases like the one described here are responsible for the contamination of cohabitants and the appearance of new cases of leprosy.

Hanseniase Dimorfa: perfil de citocinas em sobrenadante de cultura de células mononucleares e in situ / Leprosy bordeline: profile of cytokines in the culture supernatant of mononuclear cells and in situ

Visando contribuir para o melhor entendimento da participação das citocinas na hanseníase dimorfa, o presente estudo investigou a produção desses mediadores in vitro e in situ em pacientes dimorfos-tuberculóides (HDT) e dimorfos-virchovianos(HDV). Foram avaliados 7 pacientes HDT e 12 HDV, virgens de tratamento, além de 19 indivíduos sádios (grupo controle). Culturas de células mononucleares do sangue periférico (PBMC) foram estimuladas ou não com estímulos inespecíficos e específicos do M. Leprae (antígeno inteiro e sonicado) e após 48 horas o sobrenadante foi recolhido para dosagens das citocinas TNF-a, IFN-y, IL-10 e TGF-B1. Biópsias das lesões cutâneas foram submetidas aos procedimentos histológicos por meio da coloração com hematoxilina-Eosina e Faraco-Fite; os cortes foram submetidos, ainda, à detecção in situ de iNOS, IL-10 e TGF-B1 por imunoistoquímica. A quantificação de citocinas em sobrenadante de PBMC revelou que pacientes HDT produziram níveis menores de TGF-B1 e pacientes HDV, níveis menores de IL-10...

O uso da sorologia como ferramenta adicional no apoio ao diagnóstico de casos difíceis de hanseníase multibacilar: lições de uma unidade de referência / The use of serology as an additional tool to support diagnosis of difficult multibacillary leprosy cases: lessons from clinical care

Sete casos de hanseníase multibacilar (MB) e dois casos com suspeição de hanseníase atendidos em situações distintas do atendimento clínico-dermatológico na Universidade Federal do Rio de Janeiro são descritos. Todos apresentaram dificuldades no diagnóstico visto que não tinham sinais e sintomas cardinais da hanseníase. Um teste sorológico utilizado como ferramenta auxiliar foi útil no processo de diagnóstico ou exclusão de cada caso e facilitou as discussões acadêmicas na hora do exame clínico. A sorologia e baciloscopia de linfa são consideradas como os únicos instrumentos rápidos e de baixo custo para a confirmação de casos MB atípicos, e as vantagens e desvantagens de cada exame são discutidas. Ambos os testes complementam o processo diagnóstico e classificação dos casos para fins terapêuticos. A vantagem da baciloscopia está na sua capacidade de confirmação do diagnóstico. As vantagens da sorologia são: (a) sua aplicabilidade para uso direto por profissionais de saúde no momento da consulta, visto que os resultados são imediatos, (b) a possibilidade da participação dos pacientes no processo, e (c) oferece uma oportunidade para melhor ensino da patogênese da hanseníase.

Seven multibacillary leprosy and two suspected cases assisted in different situations during clinical care activities at the university in Rio de Janeiro city are described. All cases presented some difficulties for diagnosis, since they evolved with few or no cardinal signs or symptoms of leprosy. A serological test used as an auxiliary tool was helpful in the diagnosis or exclusion procedure of each case, facilitating academic discussions at the time of case examination. Considering serology and bacilloscopy (skin smear) as the only rapid and relatively cheap available tests for confirmation of atypical MB leprosy, the advantages and disadvantages of their use were discussed. Both tests support the diagnostic procedure and the classification of cases for treatment purposes. The advantage of bacilloscopy is its capacity for diagnosis confirmation. The advantages of serology are: (a) its applicability for direct use by health workers, providing immediate results; (b) the potential for patient participation in the process; and (c) it provides a learning opportunity, allowing for improved teaching of leprosy pathogenesis.

Fine needle aspiration cytology in reactional and non-reactional leprosy.

BACKGROUND: Histopathological evaluation of skin lesions is not feasible in many leprosy endemic areas. Fine needle aspiration cytology (FNAC) is a simpler tool compared to histopathology for the evaluation of the cytomorphology of skin lesions. AIMS: To study the cytomorphology of leprosy lesions in fine needle aspirates and correlate it with the histopathology. METHODS: Seventy leprosy patients diagnosed and classified according to Ridley Jopling scale were included. Fine needle aspirates were taken from the lesion followed by a skin biopsy from the same site for histopathological examination after H/E staining. RESULTS: Borderline leprosy patients with Type I reaction showed significantly large numbers of giant cells, collagen and elastin in their smears as compared to those without reaction. The smears were more heavily cellular with fragmented collagen and elastin along with significant increase in neutrophils in patients with Type II reaction while foamy macrophages with fatty background were common in non-reactional lepromatous leprosy patients. A complete correlation between histopathological and cytomorphological findings was observed in 77.3% of cases. CONCLUSION: FNAC may be used as an alternative tool to assess leprosy lesions in areas where histopathological services are not readily available.

Hanseniase dimorfa reativada: recidiva ou tratamento insuficiente em paciente imunologicamente suscetivel? / Reactivated borderline leprosy: relapse or insufficient tretment in immunological susceptible patient?

Um homem de 31 anos de idade procurou o serviço de saúde especializado devido a alterações de sensibilidade em braço esquerdo. O exame clínico deu suporte a esta queixa. Os esfregaços obtidos a partir da linfa colhida nesta área não desmontraram bacilos álcool-ácido-resistentes (BAAR). A reação de Mitsuda foi negativa e uma biópsia do local não mostrou bacilos ou reação inflamatória. Mesmo assim optou-se pelo diagnóstico de hanseníase indeterminada, e foi instituída a poliquimioterapia para paucibacilar. Nove anos após, o paciente retorna apresentando várias lesões de padrão dimorfo, com quadro histopatológico característico e baciloscopia do esfregaço e da biópsia positiva. Os autores consideram que este indivíduo já era um multibacilar por ocasião do primeiro diagnóstico em 1997 e o tratamento insuficiente não conseguiu destruir todos os bacilos. Nesta situação, os bacilos remanescentes poderiam ter proliferado lenta e progressivamente, reproduzindo o longo período de incubação próprio dos indivíduos Mitsuda negativos. Discutem-se as limitações do diagnóstico exclusivamente clínico e baseado no número de lesões específicas.

Avaliação de série de casos de eritema nodoso hansênico: perfil clínico, base imunológica e tratamento instituído nos serviços de saúde / Erythema nodosum leprosum case series report: clinical profile, immunological basis and treatment implemented in health services

O eritema nodoso hansênico é evento inflamatório agudo no curso crônico da hanseníase. É considerado evento de base imunológica e importante causa de morbidade e incapacidade física. Avaliou-se o perfil clínico, sorológico e histopatológico de 58 pacientes com eritema nodoso hansênico recrutados sequencialmente entre julho-dezembro de 2000, em área urbana hiperendêmica do Brasil Central (Estado de Goiás). A metade dos pacientes apresentava quadro reacional grave, e em 66 por cento dos casos o primeiro episódio reacional ocorreu durante tratamento específico. A maioria dos casos com eritema nodoso hansênico e dos controles apresentaram reatividade para IgM anti-PGL I. Os achados histopatológicos mais freqüentes no eritema nodoso hansênico foram infiltrado neutrofílico, paniculite, vasculite e agressão neural. Dos pacientes com eritema nodoso hansênico, 96 por cento usaram corticosteróide sistêmico no primeiro episódio. Os casos de eritema nodoso hansênico estavam associados à neurite e raramente usaram talidomida como medicação isolada nos serviços de saúde.

Reacao tipo 1 pós alta / Type 1 reaction after the discharge

E apresentado um caso de hanseniase pre-dimorfa tratada com PQT/PB/OMS com alguma melhora na ocasiao da alta. Um ano apos, a area de anestesia que apresentava no dorso do pe direito se estendeu pela panturrilha ate o cavo popliteo. Seis anos depois paciente retorna ao Centro de Saude com lesoes em placa quase planas roseo-hipocromicas anestesicas no tronco e pe esquerdo. Uma biopsia de uma lesao do abdome mostrou um quadro histopatologico compativel com reacao tipo 1 e baciloscopia igual a +++. Oa autores discutem a possibilidade dos bacilos estatem em um estado de persistencia e nao terem sido destruidos pelas drogas utilizadas. Segundo eles, apos a alta houve progressao dos bacilos pelos nervos determinando alteracoes no seu microambiente e consequentemente causando aumento da area anestesica sem serem reconhecidos ainda pelo sistema imune. Quando 6 anos depois eles se multiplicaram e foram finalmente reconhecidos pelas defesas do organismo, foram em parte destruidos, e deram lugar ao aparecimento de antigenos que desencadearam uma reacao de hipersensibilidade (reacao tipo 1). Os autores chamam a atencao que esses fatos tem que ser levados em consideracao no tratamento de pacientes nessas condicoes porque a resposta ao tratamento dos casos paucibacilares e diferente dos casos virchovianos

Paciente com reacao tipo I e tipo II e dez anos de seguimento / Type I and type II reactions in a patients with ten years of follow-up

Relata-se o caso de um individuo do sexo masculino, de 52 anos de idade, que desde 20 anos atras vinha apresentando sinais e sintomas de hanseniase multibacilar, mas so procurou tratamento apos 5 anos, quando apresentava manifestacoes de Eritema Nodoso Hansenico (ENH - Reacao tipo 1) inclusive com comprometimento articular. Instalado o tratamento (PQT/MB) o paciente passou a apresentar episodios de ENH, que se continuaram apos a alta medicamentosa alternando-se ou em concomitancia com episodios de reacao tipo 1 (reacao reversa) o que definiu como dimorfo. Assim permaneceu quase 10 anos, tendo apresentado, por algum tempo, esplenomegalia e sinais de hiperesplenismo. So melhorou, quando a deteccao de bacilos viaveis levou a reinstalacao da PQT. A discussao do caso ressalta alguns aspectos interessantes desta evolucao: 1) a demora no diagnostico leva pacientes dimorfos a adquirirem caracteristicas virchovianas com rica baciloscopia (virchovianos sub-polares); 2) estes pacientes tem maior possibilidade de albergarem bacilos persistentes que eventualmente se multiplicam e estimulam reacoes tipo I; 3) a alternancia de reacoes tipo 1 e tipo 2 pode indicar a participacao da imunidade celular no desencadeamento do ENH, onde a reacao granulomatosa romperia os infiltrados especificos regressivos, expondo antigenos intracelulares. Frente ao estado de hipersensibilidade humoral, haveria deposicao de complexos imunes e desencadeamento de reacao inflamatoria aguda; 4) a alta da PQT nao significa cura da hanseniase.

Hanseníase dimorfa com padröes diversos de reaçäo granulomatosa em pele e vísceras / Borderline leprosy with several patterns of granulomatous reactions in skin and visceras

Um paciente com história de no mínimo 12 anos de evoluçao, considerado como portador de Hanseníase virchoviana e com todas as seqüelas características (madarose, queda de pirâmide nasal, fibrose e atrofia dos testículos) além de episódios de Eritema nodoso hansênico, apresenta padroes diversos de reaçao granulomatosa em pele, nervos e vísceras. Observa-se granulomas virchovianos ativos, granulomas virchovianos regressivos, granulomas dimorfos difusos, e granulomas com padrao tuberculóide na presença de rica baciloscopia incluindo bacilos típicos. O aspecto mais interessante é o encontro de granulomas tuberculóides múltiplos em linfonodos, medula óssea, fígado e baço. A rica baciloscopia e a presença de bacilos típicos, apesar do predomínio de reaçao granulomatosa de padrao tuberculóide fala a a favor de uma piora da doença. Discute-se a interpretaçao imunológica deste tipo de reaçao e sua relaçao com a má evoluçao do paciente.

22 años de lepra: histopatología / 22 years of leprosy: histopathology

En el presente trabajo, se determinó la frecuencia de reportes histopatológicos de lepra realizados en los últimos 22 años en la Cátedra da Patología (Fac. Cienc. Méd., U.N.C.). Nuestros hallazgos sobre la frecuencia de formas pura de lepra coinciden con los repostados por la O. M. S. Por el contrario, esté no fue el caso con respecto a las formas reactivas de lepra, ya que el fenómeno de Lucio y Alvarado fue más frecuente en zonas endémicas.

Lesöes iniciais em casos com lesöes reacionais disseminadas / Early lesions in disseminated reactional cases

Os autores estudaram 50 pacientes portadores de lesoes reacionais disseminadas e classificados tanto como tuberculóides reacionais ou dimorfos reacionais (casos com reaçoes tipo I, segundo Jopling). A partir de anamnese cuidadosa e de um exame clínico-dermatológico minucioso, verificaram que todos os pacientes apresentavam histórias clínicas semelhantes com relaçao ao início da sua doença, independente do seu grau de imunidade. As lesoes iniciais ou lesoes "mae" sao máculas hipocrômicas ou áreas circunscritas da cor da pele com distúrbios de sensibilidade e que nao devem ser confundidas com as "áreas imunes" descritas por Wade. Essas lesoes parecem preceder uma fase de bacilemia com destruiçao de bacilos nos locais onde eles se depositaram, e a liberaçao de antígenos com a conseqüente manifestaçao de hipersensibilidade retardada desencadeada pelos mesmos, que é o surto reacional. A terapêutica teria um papel eventual somente naqueles casos em que devido a uma imunidade mais baixa estariam sujeitos a novos surtos reacionais. Sem tratamento esses pacientes continuariam apresentando novos surtos indefinidamente.