Leukemic phase of anaplastic lymphoma kinase positive, anaplastic large cell lymphoma.

Anaplastic large cell lymphoma (ALCL) is a distinct type of CD30+ T/null-cell non-Hodgkin's lymphoma that frequently involves nodal and extranodal sites. The presence of leukemic phase in ALCL is extremely rare and occurs exclusively with ALK1-positive ALCL. We describe two patients with ALK1-positive ALCL who developed a leukemic phase with rapid progression of the disease. Immunophenotypic pattern assessed on peripheral blood by flow cytometry revealed CD45, CD30, and CD25 positivity in both cases but NPM-ALK1 was expressed in only one case. Both patients developed leukemic phase as a terminal event of the disease and we share the immunophenotypic features of both cases.

Standard and quantitative analysis of cyclin E threshold by cyclin E/DNA multiparameter flow cytometry / 华中科技大学学报（医学）（英德文版）

The threshold of cyclin E expression at G1/S boundary is a characteristic feature of cell cycle progressing. In this study, we tried to develop a quantitative approach to analyze cyclin E threshold by multiparameter flow cytometry. The expression of cyclin E in exponentially growing MOLT-4 cells was detected under different photomultiplier tube (PMT) voltages by cyclin E/DNA multiparameter flow cytometry. Additionally, cyclin E was detected in cells which were treated with caffeine and cycloheximide (CHX) under the same PMT voltage. Moreover, the expression of cyclin E in MOLT-4 cells was compared with that in JURKAT cells. Cyclin E threshold was quantified by formula B2/AxC (A, B, C indicates the minimum, threshold, and maximum of cyclin E fluorescence intensity, respectively). Results showed that in MOLT-4 cells, cyclin E threshold calculated by formula B2/AxC was invariable under different PMT settings. It was decreased in cells treated with caffeine and remained changeless in cells treated with cycloheximide. Cyclin E threshold in JURKAT cells was much lower than that in MOLT-4 cells. It was suggested that Formula B2/AxC we firstly set up could be used to analyze cyclin E expression threshold quantitatively.

Leucemia linfocítica aguda. Reporte de un caso / Acute lyphoblastic leucemic. Report of case

La leucemia linfocítica aguda (LLA), es la neoplasia más frecuente en los niños, el tratamiento actual en nuestro medio, está basado en el protocolo de la Sociedad Boliviana de Hematología y Hematoterapia homologado al grupo Franco Americano-Británico. se reporta el caso de un niño con diagnóstico clínico-laboratorial de LLA tratado en el servicio de hematología del Hospital "Dr, Mendoza", actualmente en la 119na. semana de la fase de mantenimiento, etapa a la que antes no se había podido llegar concluida ésta, ingrasará a la etapa de valoración, esperádose al término de los cinco años certificar la Remisión completa del cuadro. Se enfatiza el esquema terapeútico de la enfermedad

Linfomas e leucemias associados à infecçäo pelo HTLV-I no Estado da Bahia / HTLV-I associated lynfomas/leukemias in the state of Bahia

Acredita-se que a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) está associada à infecçäo pelo HTLV-I e sabe-se que o HTLV-I é endêmico no Estado da Bahia (Brasil). Pretende-se neste estudo: a) Avaliar a freqüência da infecçäo pelo HTLV-I em uma série consecutiva de linfomas/leucemias linfocíticas. b) Estudar as características clínicas, histológicas, imuno-histoquímicas e moleculares dos linfomas HTLV-I positivos (HTLV-I-+). c) Realizar um estudo comparativo entre linfomas cutâneos HTLV-I+ e HTLV-I negativos (HTLV-I-). a) Realizou-se sorologia para o HTLV-I através de ELISA, Western blot, e imunofluorescência indireta em 62 casos consecutivos de linfomas e leucemias linfocíticas. Nos casos soro-positivos, indeterminados e nos linfomas T desta série fez-se pesquisa de seqüências virais em tecido neoplásico através da reaçäo em cadeia da polinerase (PCR). Os linfomas T HTLV-I+ desta série foram selecionados para estudo clínico, histológico e imuno-histoquímico, b) Foram estudados restrospectivamente 25 casos de linfomas/leucemias soro-positivos para HTLV-I. Foi realizado o estudo clínico-laboratorial, histológico, imuno-histoquímico e PCR para o HTLV-I para nestes linfomas. c) Foram comparadas as características clínicas, histológicas e imuno-histoquímicas de 17 casos de linfoma cutâneo HTLV-I+ e 17 casos de linfoma cutâneo HTLV-I. Observou-se que 7,3 (porcento) (3/41) dos linfomas näo Hodgkin e leucemias linfocíticas e 33,3 (porcento) (3/9) dos linfomas T da série consecutiva eram linfomas T pleomórficos HTLV-I+ típicos da ATL. Foram estudados 28 casos da ATL: 25 do estudo retrospectivo e três identificados na série consecutiva estudada. A idade média foi de 47 anos, houve predominância do sexo masculino (2:1), de negros e mulatos (96 porcento). Histologicamente, 20 eram linfomas T pleomórficos, três linfomas anaplásicos de células grandes CD30+ (LCAL) e cinco micose fungóide/síndrome de Sézary. O PCR foi positivo para HTLV-I em nove biópsias de linfonodos e em três biópsias cutâneas. Um dos linfomas T da série consecutiva de linfomas, soro-negativo para HTLV-I, foi positivo para seqüências genômicas virais ao PCR. No estudo comparativo de linfomas cutâneos HTLV-I+ e HTLV-I-, a eritrodemia e lesöes cutâneas disseminadas foram mais freqüentes nos linfomas cutâneos HTLV-I+. Näo foram encontradas características morfológicas exclusivas dos linfomas cutâneos HTLV-I+. Concluiu-se que ATL é freqüente no Estado da Bahia, ocorrendo mais frequentemente em ...

Níveis de ferritina liquórica como marcadores da infiltraçäo leucêmica do sistema nervoso central / Levels of ferritin in cerebrospinal fluid as an indicator of central nervous system leukemic infiltration

A freqüência de células blásticas no líquor, ao diagnóstico das leucemias agudas, é de 10 a 15 por cento. A leucemia do sistema nervoso central propcia a recaída medular, tornando-se um fator de mau prognóstico. A sua identificaçao é feita, rotineiramente, através do exame citomorfológico - por vezes, nao satisfatório. A determinaçao da ferritina em amostras de líquor pode servir como marcador para a leucemia do sistema nervoso central. Níveis de ferritina acima de 5ng/ml no líquor mostraram associaçao com a infiltraçao leucêmica e com a possibilidade de progressao da leucemia medular ou nao, mesmo na ausência de blastos na amostra. O Serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, no período de março/90 a dezembro/94, estudou 106 pacientes: em 94/106 (88 por cento), o diagnóstico foi leucemia linfoblástica; e em 12/106 (12 por cento), leucemia mieloblástica. O exame citomorfológico do líquor, no momento do diagnóstico, foi positivo para blastos em 17/106 (16 por cento), dos quais 15/17 eram portadores de leucemia linfoblástica e 2/17 de leucemia mieloblástica. A dosegem da ferritina liquórica foi acima de 5 ng/ml em 31/106 (29 por cento) dos pacientes, onde 11/31 apresentaram presença de blastos no exame citológico, enquanto 20/31 tinham líquor negativo. Em 7/20 pacientes com líquor negativo para blastos, mas com a ferritina liquórica elevada, houve recaída precoce da leucemia. A ferritina liquórica parece ser um indicador da leucemia, tanto do sistema nervoso central, quanto da hematológica: níveis elevados, além de 5 ng/ml, sao um sinal de alerta para a evoluçao da leucemia, com recidiva entre os primeiros 12 e 18 meses de diagnóstico. A alteraçao na dosagem de ferritina do líquor sugere que o especialista realize punçoes lombares freqüentes, com o intuito de detectar o mais precocemente possível o acometimento leucêmico do sistema nervoso central ou de considerar a possibilidade de intensificaçao das profilaxias com esquemas quimioterápicos e/ou radioterápicos adequados.

Leucemia linfoblástica aguda e envolvimento ocular / Ocular involvement in acute lymphoblastic leucemia

Relato de 3 casos de Leucemia Linfoblástica Aguda com envolvimento ocular. Discorrem a respeito dos modos pelos quais o globo ocular e órbita podem ser envolvidos, seja em consequência das alteraçöes hematológicas inerentes às leucemias ou pela infiltraçäo neoplásica. Comentam acerca do globo ocular como Santuário das Leucemias e relatam complicaçöes terapêuticas que com a evoluçäo da oftalmologia podem ser manejadas com objetivo de melhorar a qualidade de vida destes pacientes

Leucemia linfoblástica aguda calla positiva granular / Calla positive granular acute lymphoblastic leukemia

Uno de los principales criterios en la diferenciación entre leucemia linfoblástica aguda (LLa) y mieloblástica aguda (LMA), es la presencia de gránulos en los blastos de estas últimas. Recientemente diversos grupos han descrito formas de LLa con prominentes gránulos intracitoplasmáticos (LLA-G) en los blastos. Los gránulos en los blastos de la LLa-G no contienen mieloperoxidasa, sino lídos que se colorean con sudan negro (SBB). Describimos en este trabajo un caso de LLa-G en una niña de 5 años de edad cuya sangre periférica y médula ósea contenían 98% de linfoblastos, el 30% de los cuales tenían prominentes granulos azurófilos intracitoplasmáticos. Los gránulos no colorearon para peroxidasa, fosfatasa ácida ni naphtyl acetato-esterasa. Sin embargo el 5% de los blastos tenían gránulos sudanófilos positivos y el 60 era positivo para la reacción ácido periódico de Schiff (PAS). Los blastos expresaron el CD10 (CALLA) y el antígeno DR y fueron nagativos para las inmunoglobulinas de superficie y los antígenos CD4, CD8 y CD14. Solo el 18% de las células formaron rosetas con eritocitos de carnero. La paciente respondió a vincristina, prednisona y L-asparginasa. Basado en lo anterior, el caso fue clasificado como LLa-G Calla positivo, que por criterios convencionales podría haber clasificado erróneamente como LMA

Prolymphocytic transformation of chronic lymphocytic leukemia

La leucemia linfática (CLL) rara vez se transforma a leucemia aguda. Recientemente se ha descrito una transformación prolinfocítica. Se reportan los estudios morfológicos, microscopía electrónica, marcadores de superficie y análysis de DNA de un paciente con esta transformación. El paciente un hombre de 80 años presentó con esplenomegalia, anemia y trombocitopenia. el recuento de células blancas fue 100,00/mm3 con 90% linfocitos pequeños y maduros. La respuesta a clorambucil y prednisona, COP, CHOP fue pobre. Se le practicó una esplenectomía y el bazo tenía linfocitos maduros y prolinfocitos. El curso postoperatorio fue complicado pero recobró y el hemograma mejoró. Tres meses después de cirugía estaba asintomático y tenía 32,900/mm3 células blancas con 82% linfocitos pequeños. En el transcurso de un mes se enfermó con dolores óseos y el contaje subió a 256,000 con 65% de células inmaduras. Citometría de flujo demostró 75% de células positivas para el marcador B1, 77% para B4, 76% para I3 consistente con una proliferación de células B. Calla (CD10) fue 50.3%. Análisis de DNA demostró que 54% de las células estaban en GO + G1, 24% in S y 22% en G2 + M, confirmando una proliferación activa en contraste con CLL. La microscopía electrónica demostró células grandes con muchas mitocondrias, núcleo grande, cromatina dispersa y nucleolo prominente. el paciente se trató con CHOP-Bleomicina y tuvo una buena respuesta con remisión periférica después de cuatro ciclos de tratamiento. Esto sin embargo duró poco y relapsó con contaje de 529,000/mm3. Se le administró terapia con cisplatinum, citarabina, dexametasona y vincristina y fue seguido por leucaferesis. esta transformación debe distinguirse de leucemia aguda y el síndrome de Ritcher's aunque probablemente son evoluciones similares. Este es el primer paciente reportado en Puerto Rico con esta transformación aunque indudablemente ha habido otros

Leucemias agudas: clasificación y diagnóstico morfológico / Acute leukemias: clasification and morphological diagnosis

La actual clasificación de las leucemias agudas propuesta por el Grupo Cooperatico Franco-Americano-Británico, se basa en el aspecto morfológico y al comportamiento citoquímico de las células blasticas. De acuerdo a esta clasificación se reconocen dos grupos de leucemias agudas: linfoblásticas y mieloide, cada uno de los cuales incluyen varios subgrupos. En la leucemia aguda linfoblástica se describen tres tipos: L1, L2 y L3. En la leucemia aguda no linfoblástica hay seis categorías: M1 a M6. En esta revisión se detallan las características peculiares de cada tipo, indicando las reacciones citoquímicas de mayor utilidad en su diferenciación. Se discuten los problemas diagnósticos más frecuentes, señalando el sistema de score para distinguir L1 de L2 y el índice de maduración que permite separar las variantes de M5. Se describen además las nuevas categorías M0 (leucemia aguda indeferenciada); M3m(leucemia aguda promielocítica microgranular) y M7 (leucemia aguda megacarioblástica). Se comenta la reproducibilidad y la utilidad de esta clasificación

Leucemia aguda linfoblástica: conceptos importantes para el pediatra / Lymphoblastic acute leukemia: important concepts for pediatrics

Se analizaron 122 pacientes con el diagnóstico citomorfológico de leucemia aguda linfoblástica de la infancia tratados en el departamento de oncología del instituto Nacional de Pediatría. El propósito de este artículo es la valoración clínica en esta serie. Por otro, se emiten conceptos sobre la clasificación del padecimiento, su diagnóstico diferencial y pronóstico. Aun cuando el análisis no incluye el protocolo de tratamiento se informan los resultados, los cuales están en relación con los factores pronósticos publicados en la literatura. Se recalca la conveniencia de que el médico de primer contacto siga una ruta crítica para la valoración inicial de estos niños, de tal manera que sean referidos en forma oportuna al especialista y por tanto puedan mejorar el pronóstico en el paciente con leucemia aguda linfoblástica

Marcadores celulares en leucemias linfoblásticas agudas / Cell markers in acute lymphoblastic leukemia

Se revisan los marcadores actualmente en uso para caracterizar y precisar los diferentes estadios o etapas de maduración de las células linfoideas normales, así como su valor en la clasificación de las diversas variedades de leucemias linfoblásticas agudas. Actualmente es posible definir con precisión las etapas de diferenciación de los linfocitos humanos, utilizando el marcador bioquímico denominado Deoxinucleotidil-transferasa-terminal; las inmunoglobulinas citoplasmáticas; los marcadores celulares de superficie representados por las inmunoglobulinas de superficie (sello de los linfocitos B); los receptores de eritrocitos de oveja (marcador clásico de los linfocitos T) y los antígenos celulares de superficie, determinados por anticuerpos monoclonales altamente específicos. Sobre la base de estos marcadores se han reconocido y descrito cinco tipos diferentes de leucemias linfoblásticas agudas: 1. Leucemia linfoblástica aguda no clasificada, nulo o no T y no B. 2. Leucemia linfoblástica aguda común, la que unida a la variedad anterior representa el 55% de todos los casos. 3. Leucemia linfoblástica aguda pre-B (20%). 4. Leucemia linfoblástica aguda B (1 a 5%). 5. Leucemia linfoblástica aguda T (15 a 25%). En esta última variedad se distinguen, a su vez, las siguientes formas: a) Leucemia linfoblástica aguda pre-T que corresponde a la Etapa I y contituye alrededor del 75% de todas leucemias linfoblásticas agudas T. b) Leucemia linfoblástica aguda de timocitos comunes (Etapa II y que equivale al 20% de todas las leucemias linfoblásticas agudas T). c) Leucemia linfoblástica aguda de timocitos maduros supresores o citóxicos o bien inductores o de ayuda. Corresponden a la Etapa III y representa sólo al 2% o menos de todas las leucemias linfoblásticas agudas T. Por otra parte, los marcadores celulares analizados son de utilidad para determinar la remisión completa; para controlar la evolución de los pacientes y finalmente abre posibilidades de nuevas estrategias en el tratamiento de estas afecciones hematológicas malignas