Relato de caso: doença de Madelung / Case report: Madelung's disease

A síndrome de Madelung ou também conhecida por lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma lipodistrofia benigna rara que se caracteriza por múltiplas massas adiposas não encapsuladas. Ainda de etiologia desconhecida, existe a suspeita de uma possível herança autossômica dominante. Está fortemente associada ao abuso de álcool (60-90% dos casos). Apresenta curso clínico variável, de crescimento rápido com posterior estabilização ou progressão lenta. Pode ser assintomática ou causar sintomas de compressão de estruturas mediastinais e do trato aerodigestivo. O tratamento de escolha é cirúrgico (AU)

Madelung syndrome, also known as multiple symmetric lipomatosis (MSL), is a rare benign lipodystrophy that is characterized by multiple non-encapsulated adipose masses. Although of unknown etiology, there is a suspected autosomal dominant inheritance. It is strongly associated with alcohol abuse (60-90% of cases). It presents a variable clinical course, of fast growth with later stabilization or slow progression. It may be asymptomatic or cause symptoms of compression of mediastinal structures and aerodigestive tract. The treatment of choice is surgical (AU)

Relato de um caso: doença de Madelung / A case report: madelung disease

Relatamos um caso de doença de Madelung, uma rara enfermidade caracterizada por acúmulo de gordura difuso e simétrico em regiäo cervical podendo estar associado à deposiçäo de tecido adiposo simetricamente em outras regiöes. A lipomatose benigna simétrica, como também é chamada, acomete principalmente homens brancos, de origem mediterrânea, entre 30 e 60 anos, e apresenta associaçäo com etilismo crônico. Outras doenças que podem estar relacionadas a essa enfermidade säo: hiperuricemia, hiperlipidemia, intolerância à glicose, acidose tubular renal, polineuropatia e hepatopatia. Existem algumas propostas de tratemento clínico, porém sem sucesso. O tratamento de escolha é o cirurgico

Lipomatose simétrica múltipla: revisäo de literatura / Multiple symmetrical lipomatosis: literature review

A lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma doença caracterizada pelo crescimento progressivo dos tecidos gordurosos localizados simetricamente no pescoço, ombros, tórax, abdome, membros superiores e virilha. É também conhecida com síndrome de Madelung, Launoise-Bensaude ou lipomatose simétrica benigna e representa um subgrupo raro dos distúrbios do tecido conjuntivo. Realizamos uma revisäo de literatura, demonstrando as características clínicas, exames laboratoriais e avaliaçäo imagenológica, bem como as alternativas terapêuticas possíveis

Síndrome de Madelung - relato de um caso e revisäo de literatura / Madlung's syndrome - case report and literatura review

A Síndrome de Madelung é um tipo raro de lipodistrofia descrita pela primeira vez em 1888 por Otto Madelung. Deste entäo, apenas 200 casos foram relatados na literatura. A condiçäo, de etiologia ainda desconhecida, caracteriza-se por uma deposiçäo de tecido adiposo simetricamente em: pescoço, ombros, regiöes supraclaviculares, suboccipital, tronco e regiäo proxima dos membros superiores, determinando um desfiguramento progressivo do doente. Embora usualmente assintomática, a doença pode causar complicaçöes severas, tais como: compressäo traqueal, laríngea ou mediastinal. O diagnóstico diferencial deve incluir outras lesöes do tecido celular cutâneo, a saber: lipomas, angiolipomas, neurofibromas, sarcomas, bem como outras lipomatoses. A excisäo cirúrgica é o único método efetivo de tratamento, sendo a operaçäo em geral trabalhosa devido à natureza hipervascularizada e fibrosa do tecido lipomatoso. Relata-se um caso de Síndrome de Madelung que está sendo acompanhado pelo serviço de Cirurgia Geral do HC-UFPR. O paciente, alvo de olhares curiosos pelo seu aspecto, vem sendo submetido a dermolipectomias e lipoaspiraçöes periódicas