Lupus eritematoso asociado a eritema multiforme: Síndrome de Rowell. Reporte del primer caso en Chile

Rowell's syndrome is characterized by an association of lupus erythematosus and erythema multiforme, with distinctive laboratory findings. Its treatment is similar to lupus. We report a 16-year-old female presenting with skin lesions, laboratory and histology consistent with this entity. Because of the spread of cutaneous involvement and development of epidermal detachment, she required therapy with intravenous corticosteroids and gamma globulin.

Modelo estadístico para predecir el puntaje de desarrollo psicomotor de niños de 4 a 5 años de edad en función del nivel socioeconómico: Proposal of a statistical model to predict the score of psychomotor development of children 4 to 5 years according to socioeconomic level / Proposal of a statistical model to predict the score of psychomotor development of children 4 to 5 years according to socioeconomic level

Introducción: estudios recientes enfatizan la importancia de examinar el efecto del nivel socioeconómico sobre el desarrollo psicomotor infantil, en tal sentido las investigaciones informan que el nivel económico y el ambiente sociocultural en que se desenvuelve el niño son fundamentales para favorecer un normal desarrollo en la infancia Objetivos: proponer un modelo estadístico para predecir el puntaje de desarrollo psicomotor de niños y niñas de 4 a 5 años de edad en función del nivel socioeconómico. Metodología: se evaluó el desarrollo psicomotor a una muestra de 228 niños y niñas por medio de la aplicación de la batería TEPSI. Para determinar el nivel socioeconómico se aplicó una encuesta sociodemográfica a los padres y apoderados. Se efectuó un análisis correlacional bivariado no paramétrico, además se realizaron pruebas ANOVA de un factor, finalmente para modelar se efectuó un análisis de regresión múltiple. Resultados: los resultados reportaron que el nivel educacional del jefe de hogar y el ingreso per cápita correlacionan significativamente con el desarrollo psicomotor. Conclusiones: en cuanto a los modelos, se informa que fue posible diseñar tres modelos. El primero permite predecir un 4,2% del puntaje en el desarrollo psicomotor en función de la variable ingreso per cápita. El segundo modelo es capaz de predecir en un 11% el puntaje del lenguaje en base al variable ingreso per cápita. Por último, el tercer modelo, con bajo valor predictor (2,2%), permite predecir el puntaje de la coordinación en función del nivel educacional del jefe de hogar.

Introduction: recent studies emphasize the importance of examining the effect of socioeconomic status on child psychomotor development. In this sense, research conducted reports that the level of economic and cultural environment child operate in, are crucial for facilitating their normal development. Objectives: the study proposes a statistical model to predict the psychomotor development score of children from 4 to 5 years of age depending on the socio-economic level. Methodology: psychomotor development was evaluated in a sample made up of 228 boys and girls through the application of the psychomotor development test (TEPSI). A demographic survey was applied to parents and guardians to determine their socio-economic level. A non-parametric bivariate correlational analysis was performed, and a single factor ANOVA tests were carried out. Last, a multiple regression analysis was made for modelling purposes. Results: the results reported that the educational level of the head of household and the per capita income is significantly correlated with the psychomotor development. Conclusions: as to models, the possibility of designing three models is reported. The first one allows predicting 4.2 % of the psychomotor development score based on the per capita income variable. The second model is able to predict 11% of the language score based on the per capita income variable. Last, the third model, with low predictive value (2.2 %), enables predicting the coordination score, based on the educational level of the head of household.

Lupus eritematoso neonatal: reporte de un caso / Neonatal lupus erythematosus: case report

El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad muy poco frecuente que se presenta en el recién nacido, dada por el pasaje transplacentario de autoanticuerpos anti Ro/SSA, anti La/SSB y U1-RNP. Las principales manifestaciones clínicas son dermatológicas y cardíacas, pudiendo además presentar manifestaciones hepáticas, hematológicas y/o neurológicas. Presentamos un caso clínico de un lactante de 3 meses al que se le realizó diagnóstico de LEN en base a la presencia de lesiones cutáneas y hallazgos histopatológicos e inmunológicos compatibles, no se acompañó de manifestaciones sistémicas y presentó una muy buena evolución posterior. El interés del caso es mostrar una patología poco frecuente que suele presentarse con lesiones cutáneas características, destacando que el pronóstico estará determinado por el compromiso cardíaco y que permite en muchos casos realizar diagnóstico materno de una enfermedad autoinmune asintomática.

Neonatal lupus erythematosus (LEN) is a rare disease that occurs in the newborn given by the transplacental passage of maternal Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB and Anti-U1-RNP autoantibodies. The main clinical manifestations are dermatologic and cardiac, it may also have hepatic, hematologic or/and neurological ones. The study reports a case of a three month infant who is diagnosed with LEN, based on the presence of consistent findings of skin lesions and histopathology and immunology compatible findings. In this case, it was not accompanied by systemic manifestations evolution was a favorable one. The case is relevant since it presents an unusual condition that is usually accompanied by characteristic skin lesions, where prognosis is determined by cardiac involvement. In many cases, this enables maternal diagnosis of an asymptomatic autoimmune disease.

Lupus palpebral: a propósito de dos casos / Palpebral lupus: apropos of two cases

El lupus eritematoso es una dermatosis inflamatoria, crónica, aguda o subaguda que evoluciona por brotes. Puede afectar a todos los órganos pero más frecuentemente a la piel. Presentamos a dos pacientes con lesión en forma de placa, localizada en zona interna y media del borde libre palpebral inferior, de bordes elevados, depresión central con fondo costroso y pérdida de las pestañas a ese nivel. Se decide -por la localización, extensión de la lesión, los antecedentes personales y la aplicación de tratamientos previos sin mejoría del cuadro clínico- realizar biopsia incisional para un mejor estudio. Los resultados anatomopatológicos revelaron el diagnóstico de lupus discoide palpebral. La evolución posterior al tratamiento médico fue satisfactoria, sin recidiva de la lesión durante el primer año de seguimiento.

Erythematosus lupus is an inflammatory dermatosis of chronic, acute or subacute nature that occurs in outbreaks. It can affect all the body organs, but mainly the skin. Here are two patients with plaque-form lesions located in the internal middle area of the free inferior palpebral border, thick contours, central depression with scabby bottom and loss of eyelash. Taking into account the location, the extension of the lesion, personal histories and application of previous treatment without improved clinical picture, it was decided to perform incisional biopsy for better examination. The anatomopathological results showed the diagnosis of palpebral discoid lupus. The recovery of the patient was satisfactory after the medical treatment, with no relapse during the first follow-up year.

Lupus eritematoso cutáneo. Estudio retrospectivo en 47 pacientes / Cutaneous lupus erythematosus. A retrospective study in 47 patients

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad multisistémica en cuya etiología influyen factores genéticos, ambientales y hormonales. En este trabajo efectuamos un estudio retrospectivo descriptivo de los pacientesmayores de 16 años que consultaron en el Servicio de Dermatología del HIGA SanMartín de La Plata durante el período comprendido entre enero de 2009 y agosto de 2014. Las lesiones mucocutáneas se dividieron según la clasificación de James Gilliam. Se recolectaron datos de edad, género, variantes clínicas y asociación conotras enfermedades autoinmunes. La información se obtuvo a partir de las historias clínicas del Servicio de Dermatología. Nuestro objetivo fue describir las distintas variantes clínicas de LE, establecer su distribución por género, edad y comparar los resultados con la bibliografía. Se evaluó un total de 47 pacientes con diagnóstico de LE. De éstos, el 78,72% fueron mujeres. Del total de pacientes, el 85,1% presentó lesiones específicas. Dentro de éstas (n = 50), 26 correspondieron a la variante de LECC (52%), 15 a LECA (30%) y 9 a LECSA (18%). Entre estos casos destacamos un LED secundario al uso de etanercept y 2 casos de síndrome de Rowell. Las lesiones inespecíficas se presentaron en 33 pacientes, en 7 de ellos fueron la única manifestación cutánea presente. Uno de estos pacientes presentó un lupus ampollar. Dentro de lasasociaciones encontradas, la más frecuente fue el síndrome antifosfolipídico, el cual se manifestó en un paciente con úlceras cutáneas necróticas...

Congenital and neonatal lupus erythematosus: two case reports / Lúpus eritematoso congênito e neonatal: relato de dois casos

Neonatal lupus erythematosus is an autoimmune disease produced by the passage of maternal antinuclear antibodies and extractable nuclear antigen antibodies through the placenta. At the moment of the diagnosis, the mothers are asymptomatic in 40 to 60% of cases. The most common manifestations are cutaneous lesions and congenital heart block. The cutaneous findings are variable and usually begin within the first weeks or months of life. Congenital lupus erythematosus is a congenital variant of neonatal lupus erythematosus. We present one case of congenital lupus erythematosus and one case of neonatal lupus erythematous, showing the variability of this disease.

Lúpus eritematoso neonatal é uma doença auto-imune produzida pela passagem de anticorpos maternos antinucleares e anticorpos contra antígenos extraíveis nucleares através da placenta. No momento do diagnóstico, as mães são assintomáticas em 40 a 60% dos casos. As manifestações mais comuns são lesões cutâneas e bloqueio cardíaco congênito. Os achados cutâneos são variáveis e geralmente começam nas primeiras semanas ou meses de vida. Lúpus eritematoso congênito é uma variante do lúpus eritematoso neonatal. Apresentaremos um caso de lúpus eritematoso congênito e um caso de lúpus eritematoso neonatal, mostrando a variabilidade da doença.

Lupus eritematoso túmido / Lupus erythematosus tumidus

El lupus eritematoso túmido (LET) es una variante infrecuente de lupus eritematoso cutáneo crónico, que se observa con mayor frecuencia en mujeres; la edad promedio es de 42 años y clínicamente se caracteriza por presentar placas eritematoedematosas en zonas expuestas, que pueden desaparecer espontáneamente sin dejar cicatriz. A continuación presentamos una paciente de sexo femenino, de 25 años de edad, con LET, con una excelente respuesta al tratamiento con hidroxicloroquina.

Lupus erythematosus tumidus (LET) is a rare variant of chronic cutaneous lupuserythematosus, which is most often seen in women on whom the average age is 42-yearsold,and is clinically characterized by edematous and erythematous plaques on sun-exposedareas, which may disappear spontaneously without scarring.We report the case of a female patient of 25 years old, with LET, who had an excellentresponse to treatment with hydroxychloroquine.

Lúpus eritematoso crônico: uma abordagem clínica, epidemiológica, laboratorial e terapêutica / Chronic lupus erythematosus: a clinical approach, epidemiological, laboratory and therapeutic

O lúpus eritematoso cutâneo crônico, caracterizado, sobretudo, pelo lúpus discoide, é uma entidade clínica incomum, porém de elevada prevalência em mulheres em idade fértil. A sua etiologia é desconhecida, mas fatores genéticos, autoimunes, hormonais e ambientais compõem o processo fisiopatológico da doença. Os meios diagnósticos utilizados para que se possa iniciar o tratamento específico, composto de protetores solares, corticosteroides tópicos e, se preciso, medicações sistêmicas, principalmente os antimaláricos, são o exame clínico, a imunofluorescência direta e o estudo histopatológico. Este artigo descreve de maneira sucinta os principais aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos do lúpus eritematoso cutâneo crônico, conforme revisão de literatura.

Manifestaciones específicas del lupus cutáneo / Specific manifestations of cutaneous lupus

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune con compromiso multisistémico. La piel es el segundo órgano más afectado. Las lesiones del lupus cutáneo pueden ser clasificadas en específicas y no específicas, dependiendo de la presencia de dermatitis de interfase. Las lesiones específicas pueden ser divididas en tres categorías –crónico, subagudo u agudo– basados en la morfología, duración de las lesiones y la histopatología. Las lesiones cutáneas pueden producir considerable morbilidad y resultar en lesiones dolorosas, alopecia, desfiguración, etc. Este trabajo describe las lesiones específicas del lupus cutáneo, de modo de facilitar el diagnóstico clínico.

Systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease with multiorgan involvement. The skin is the second most commonly affected organ. Cutaneous lupus erythematosus may be classified in specific and not specific lesions, according to the presence of interphase dermatitis. Specific skin lesions are subdivided into three categories –chronic, subacute and acute cutaneous lupus– based on clinical morphology, average duration of skin lesions and routine histopathologic examination. Lupus skin lesions can produce considerable morbidity resulting from painful skin lesions, alopecia, disfigurement, etc. This paper describes specific skin manifestations of cutaneous lupus, in order to facilitate clinical diagnosis.

Imunofluorescência direta e indireta / Direct and indirect immunofluorescence

A imunofluorescência é um valioso instrumento auxiliar no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes e desordens inflamatórias, uma vez que seus achados clínicos e histopatológicos podem não ser determinantes. Consiste em um método laboratorial factível, que requer profissionais técnicos experientes, e detecta imunocomplexos in situ e/ou circulantes, que podem estar envolvidos na patogênese de tais enfermidades cutâneas.

Immunofluorescence is a valuable auxiliary diagnostic tool for autoimmune bullous diseases and inflammatory disorders, since their clinical and histopathologic findings may be inconclusive. It is a feasible laboratory method that requires experienced technicians and detects in situ and circulating immune deposits that may be involved in the pathogenesis of such skin diseases.

Lúpus eritematoso sistêmico / Systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, autoimune, que apresenta grande variação de etiopatogenia, manifestações clínico-laboratoriais e prognósticos. De modo geral, há predomínio de acometimento cutâneo e articular e alterações imunológicas com formação excessiva de múltiplos autoanticorpos.Seu diagnóstico se baseia em critérios clínicos e laboratoriais manifestados ao longo do tempo, com amplo diagnóstico diferencial, especialmente em fases iniciais. A apresentação clássica é de lesões cutâneas em mulheres jovens, no período fértil, mas há imensa variedade sindrômica. Sua etiologia ainda não está completamente elucidada, sendo provavelmente multifatorial e variável para diferentes indivíduos. Acredita-se que seja necessária a predisposição genética interagindo com fatores hormonais, ambientais e infecciosos, que levem à quebra da tolerância imunológica com formação de autoanticorpos contra-antígenos diversos, principalmente situados no núcleo celular. A evolução não é uniforme e são comuns os períodos de exacerbação, algumas vezes com reconhecidos desencadeantes - exposição solar, alterações hormonais, estresse físico e emocional. Pior prognóstico se associa ao acometimento renal, do sistema nervoso central, do cardiovascular e do hematopoiético, seja por evolução natural ou exigência de terapêutica mais agressiva. Os objetivos do tratamento são: restabelecimento da homeostase imunológica, controle de sintomas e preservação de órgãos evitando-se efeitos adversos da terapêutica medicamentosa prolongada. O vasto arsenal terapêutico inclui analgésicos, anti-inflamatórios não hormonais, corticosteroides, imunomoduladores e agentes biológicos. Com os progressos no tratamento tem ocorrido redução das lesões teciduais e aumento substancialmente da sobrevida, mas as complicações infecciosas ainda são preocupantes e, em pacientes com maior faixa etária, elevam-se as doenças cardiovasculares.

Anti-La negative cutaneous lupus erythematosus in a newborn.

A newborn presented with erythematous lesion over face, which appeared soon after birth. Diagnosis of neonatal lupus erythematosus (NLE) was confirmed by positive anti-Ro SSA antibody and skin biopsy. But anti-La SSB antibody was negative. Her hepatic transaminases were high. But no cardiac manifestations were noted.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo: reporte de un caso y revisión de la Literatura / Subacute lupus erythematosus cutaneous: report of a case and revision of the literature

El Lupus eritematoso cutáneo subagudo es una forma localizada e infrecuente de lupus eritematoso cutáneo. Afecta más a mujeres, generalmente durante la quinta década de la vida y en raras ocasiones aparece en la infancia. Las lesiones cutáneas son características pero muy variables en cuanto a su morfología,por este motivo sus diagnósticos diferenciales son diversos. El diagnóstico se basa en la correlación de los hallazgos clínicos e histopatológicos y la presencia de anticuerpos antiRo son confirmatorios. Se presenta el caso de una paciente femenina de 11 años de edad, sin antecedentes personales patológicos, con manifestaciones cutáneas e histopatológicas características de esta entidad y con anticuerpos Anti-Ro positivos, inicialmente tratada como micosis superficial...

Lupus eritematoso neonatal: presentación de un caso / Neonatal erythematous lupus: presentation of a case

El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad poco frecuente del recién nacido debida al paso transplacentario de anticuerpos maternos anti RO/SSA, anti LA/SSB y/o anti U1RNP, en la cuál las afectaciones cutáneas y cardíacas son las más destacadas. Presentamos un caso de una niña con manifestaciones dermatológicas y cardíacas tratadas en el Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, hija de madre asintomática.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA): a propósito de 17 casos con anticuerpo anti-Ro positivo / Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE): 17 patients with anti-Ro antibodies

Se presentan, analizan y comparan con otras series los hallazgos dermatológicos, clínicos, histopatológicos e inmunológicos de 17 casos de lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECSA) con anticuerpos (Ac) anti-Ro positivos.Las manifestaciones dermatológicas de nuestros pacientes fueron lesiones papuloescamosas policíclicas, más frecuentes que las psoriasiformes. Se localizaban preferentemente en miembros superiores, dorso y zonas de exposición sola. Presentaban un borde eritematovesiculoso bien delimitado. Otras lesiones adoptaron la forma de reloj de arena. Estas manifestaciones fueron recurrentes con períodos de actividad y calma. También fueron relevantes la fotosensibilidad, la hipopigmentación y, en algunos casos, discreta atrofia. Histopatológicamente lo más destacable fue la degeneración vacuolar de la capa basal de queratinocitos y la ausencia de hiperqueratosis folicular, diferenciándose del lupus eritematoso discoide crónico (LEDC). Las restantes lesiones se parecían a las del lupus eritematosos sistémico (LES), pero con menor intensidad. Hubo poco engrosamiento de la menbrana basal PAS positiva, y el infiltrado linfocitario subpapilar y perivascular fue escaso. En algunos casos se demostró edema dérmico alcian blue positivo, poniendo de manifiesto la presencia de mucina. A diferencia de lo relatado por otros autores, encontramos discreta atrofia en 4 pacientes. Lo más significativo de los exámenes inmunológicos fue la presencia del Ac anti-Ro en el 100% de los enfermos y el anti-La solo en el 17,6%. Fue criterio de inclusión para esta serie tener anti-Ro positivo con anti-ADN y anti-Sm negativos. El FAN fue positivo en el 70%. Con respecto a las manifestaciones clínicas generales, se observaron artritis/artralgias en el 100% de los casos. Las lesiones fueron simétricas, no erosivas ni deformantes. Un solo enfermo tuvo pleuresia y glomerulonefritis crónica difusa...

Clinical, histopathologic, and immunological findings in 17 patients with subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) and Roantibodies are described. Skin manifestations consisted of recurrent, polycyclical, circumscribed papulosquamous, psoriasiform, or hourglass-like lesions with vesiculoerythematous borders, mainly on the upper limbs, back, and sun-exposed areas. Photosensitivity, hypopigmentation, and occasionally mild atrophy were also noted. Histopathologic features included vacuolar degenerative changes involving keratinocyte basement membrane. Unlike chronic discoid lupus erythematosus lesions, follicular hyperkeratosis was absent. Although other characteristics were similar to those seen in systemic lupus erythematosus patients, specimens from SCLE showed less basement membrane thickening and inflammatory cell infiltrates. A few samples revealed positive alcian blue staining for dermal mucin. Only four patients had moderateatrophy. Since only Ro-positive, and DNA- and Sm-negative patients were assessed, immunological studies showed Ro antibodies in 100%of cases and La antibodies in 17.6%. FAN measurements using rat liver and Hep-2 cells were positive in 70% of patients. SCLE was associated with symmetrical, non-erosive, and non-deforming arthritis/arthralgia in all patients, vasculitis in three (17.8%), Raynaud’s syndrome in two (11.8%), pleuritis and chronic glomerulonephritis in one, and panniculitis in one. Ro antibody screening tests were reviewed.

Lúpus eritematoso cutâneo - Aspectos clínicos e laboratoriais / Cutaneous lupus erythematosus - Clinical and laboratorial aspects

O lúpus eritematoso é doença auto-imune do tecido conjuntivo que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, podendo apresentar exuberância de auto-anticorpos. As lesões cutâneas do lúpus eritematoso são polimorfas e podem ser específicas ou inespecíficas. A diversidade de manifestações clínicas da doença reflete-se no amplo espectro de achados laboratoriais. Este artigo descreve as variadas formas clínicas do lúpus eritematoso cutâneo correlacionando-os com achados histopatológicos, de imunofluorescência direta e sorológicos