Tratamiento quirúrgico de macroglosia grave en el síndrome de Beckwith-Wiedemann: reporte de un caso / Surgical treatment of macroglossia in Beckwith-Wiedemann syndrome: case report

El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una enfermedad congénita, poco frecuente, caracterizada por presentar macroglosia, defectos de la pared abdominal, hemihipertrofia, onfalocele, hipoglucemia neonatal, hernia umbilical, hepatomegalia, anomalías cardíacas, entre otros. La macroglosia se presenta en el 90% de los casos y genera problemas en la masticación, deglución, fonación y respiración, que ocasionan un cierre de la vía aérea superior. La opción terapéutica de elección es la glosectomía parcial. Se presenta a un paciente pediátrico de dos meses de nacido, con síndrome de Beckwith-Wiedemann y obstrucción de la vía aérea por macroglosia grave. En los antecedentes médicos, se reportaron cardiopatías congénitas, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, epilepsia sintomática, falla renal, hipoglicemia, traqueotomía y gastrostomía por el colapso de la vía aérea y disfagia. Se realizó la técnica quirúrgica de glosectomía de reducción anterior, con resultados favorables.

Beckwith-Wiedemann syndrome is a rare congenital condition, characterized by presenting macroglossia, defects of the abdominal wall, hemihypertrophy, omphalocele, neonatal hypoglycemia, umbilical hernia, hepatomegaly, cardiac abnormalities, among others. Macroglossia occurs in 90% of cases, causing a problem in chewing, swallowing, phonation and breathing, resulting in a closure of the upper airway. The therapeutic option of choice is partial glossectomy. We present a 2-month-old pediatric patient with Beckwith-Wiedemann syndrome and area blockage due to severe macroglossia; in the medical history, congenital heart disease, interatrial communication, persistent ductus arteriosus, symptomatic epilepsy, renal failure, hypoglycemia, tracheotomy and gastrostomy, due to airway collapse and dysphagia. It was performed an anterior tongue reduction surgery as a surgical treatment with favorable results.

Sarcoidosis: presentación de un caso con lesiones orales / Sarcoidosis: report of a case with oral lesions

La sarcoidosis es una patología que se llega a su diagnóstico por exclusión de patologías importantes, como micosis profundas, linformas y carcinomas escamocelulares. En el presente trabajo se exponen las características clínicas e histológicas de un caso de sarcoidosis oral, con importante repercusión sistémica.

Macroglosia asociada con deformidades dentofaciales: alternativas terapéuticas y presentación de un caso / Macroglossia associated with dentofacial deformities: therapeutic alternatives and a case report

Se lleva a efecto una revisión bibliográfica de las alternativas de tratamiento en la corrección de la macroglosia asociada con deformidades dentofaciales. Se establecen las alternativas quirúrgicas ortodóncicas, así como las indicaciones y ventajas de cada variante operatoria. Se presenta un caso clínico donde ambas condiciones patológicas están presentes. Se emiten algunas consideraciones cuando se ejecuta una glosectomía de reducción en pacientes con anomalías dentofaciales(AU)

It is taken to effect a bibliographical revision of the treatment alternatives in the correction of the macroglosia associated with deformities dentofaciales. The alternatives surgical ortodóncicas settle down, as well as the indications and advantages of each operative variant. A clinical case is presented where both pathological conditions are present. Some considerations are emitted when a reduction glosectomía is executed in patient with anomalies dentofaciales(AU)

Congestive heart failure in a male with "carcinoma tongue": a case of mistaken identity.

We present a case of primary amyloidosis with macroglossia and restrictive cardiomopathy, that was mistakenly diagnosed as carcinoma of the tongue. He had characteristic echocardiographic findings, and bone marrow plasmacytosis but with normal serum electrophoresis and no Bence Jones proteins in the urine.

Macroglossia na prática fonoaudiológica / Macroglossia in speech therapy practice

O tamanho da língua de pacientes com alteraçöes miofuncionais orais tem sido alvo de interesse e dúvidas para fonoaudiólogos médicos e dentistas. Especialmente quando trata-se de macroglossia, o diagnóstico e terapêutica a serem empregados devem ser precisos. A eficiência do trabalho mioterápico deve ser relevada

Síndrome de Beckwith-Wiedemann diagnóstico por ecosografía: reporte de un caso / Diagnosis of Beckwith-Wildemann syndrome by ultrasound: report a case

Beckwith y Wiedemann en los años de 1963 y en 1964 respectivamente, describieron un síndrome en el recién nacido caracterizado por: anomalías congénitas, clínicas y patológicas específicas de transmisión por herencia autosómica, de penetración incompleta y, para algunos, de origen poligénico. Comúnmente están presentes en el Síndrome: macroglosia, microcefalia, cierre incompleto de la pared abdominal anterior (onfalocele, hernias, etc) gigantismo fetal, visceromegalia (riñones, pancreas tumorales), asimetría corporal, alteraciones del lóbulo de la oreja, ausencia de gónadas, hipoglicemia y otros. Se presenta un caso, cuyo diagnóstico con ecosonografía en etapa prenatal, se sospechó por las anomalías estructurales fetales desde el II trimestre de embarazo