Brazilian-Portuguese translation, cross-cultural adaptation and validation of the Myasthenia Gravis Composite scale. A multicentric study / Tradução, adaptação cultural e validação da escala composta de Miastenia Grave para a lingua portuguesa do Brasil. Estudo multicêntrico

ABSTRACT Objective To perform the translation, cultural adaptation and validation of the Myasthenia Gravis Composite (MGC) scale in Brazil. Methods The study was conducted at three neuromuscular disease research centers in accordance with the international ethical standards, following a multi-modal approach and was conducted in three steps consisting of translation, cultural adaptation, and validation according to international guidelines. The final version of the MGC was applied in a sample of 27 MG patients and the total score was compared to a Portuguese version of the MG-QOL-15. Results The internal consistency verified by Cohen’s Kappa test was excellent (0.766). The correlation between the MGC and MG-QOL-15 was strong (R = 0.777; p = 0.000). No significant differences were found between the responses of patients in the first and second applications of the MGC. Conclusion The MGC scale, validated into Brazilian Portuguese, has proven to be a reliable instrument that is easy to use, and is highly reproducible.

RESUMO Objetivo Realizar a tradução e a adaptação transcultural da escala composta de Miastenia Grave (ECMG) Myasthenia Gravis Composite (MGC) no Brasil. Métodos O estudo foi realizado em três centros de investigação em doenças neuromusculares, de acordo com as normas éticas internacionais, consistindo em tradução, adaptação cultural e validação de acordo com as diretrizes internacionais. A versão final do MGC ECMG foi aplicada em vinte e sete pacientes com MG e a pontuação total foi comparada ao questionário MG-QOL 15. Resultados A consistência interna verificada pelo teste Kappa de Cohen foi excelente (0,766) e a correlação entre o a ECMG MGC e MG-QOL 15 foi positiva (R = 0,777; p = 0,000). Não foram encontradas diferenças entre as respostas dos pacientes na primeira e segunda aplicação da MGC. Conclusão A ECMG escala MGC validada para o Português do Brasil provou ser um instrumento confiável, de fácil aplicação e altamente reprodutível.

Determinants of quality of life in Brazilian patients with myasthenia gravis

OBJECTIVES: The aims of the current study were 1) to evaluate the reliability and validity of the Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale and 2) to investigate the quality of life of Brazilian patients with myasthenia gravis and its determinants. METHODS: This cross-sectional study included 69 patients with myasthenia gravis who underwent neurological evaluation and completed questionnaires regarding quality of life (the 36-item Short Form of the Medical Outcomes Study and the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale), anxiety and depressive symptoms. RESULTS: The Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale showed high internal consistency and good concurrent validity with the 36-item Short Form of the Medical Outcomes Study and its subscales. Determinants of quality of life in Brazilian patients with myasthenia gravis included the current status of myasthenia gravis as assessed by the Myasthenia Gravis Composite, the current prednisone dose and the levels of anxiety and depression. CONCLUSION: The Brazilian version of the 15-item Myasthenia Gravis Quality of Life Scale is a valid instrument. Symptom severity, prednisone dosage and anxiety and depression levels impact the quality of life of patients with myasthenia gravis.

The myasthenic patient in crisis: an update of the management in Neurointensive Care Unit / Pacientes miastenicos em crise: uma melhora de conduta na unidade de terapia intensiva

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder affecting neuromuscular transmission leading to generalized or localized muscle weakness due most frequently to the presence of autoantibodies against acetylcholine receptors in the postsynaptic motor end-plate. Myasthenic crisis (MC) is a complication of MG characterized by worsening muscle weakness, resulting in respiratory failure that requires intubation and mechanical ventilation. It also includes postsurgical patients, in whom exacerbation of muscle weakness from MG causes a delay in extubation. MC is a very important, serious, and reversible neurological emergency that affects 20–30% of the myasthenic patients, usually within the first year of illness and maybe the debut form of the disease. Most patients have a predisposing factor that triggers the crisis, generally an infection of the respiratory tract. Immunoglobulins, plasma exchange, and steroids are the cornerstones of immunotherapy. Today with the modern neurocritical care, mortality rate of MC is less than 5%.

Miastenia grave (MG) é um distúbio autoimune que afeta principalmente a transmissão neuromuscular, levando a fraqueza muscular generalizada ou localizada. É devida mais frequentemente à presença de auto-anticorpos anti-receptores de acetilcolina na fenda pós-sináptica da placa motora. A crise miastênica (CM) é uma complicação da MG caracterizada por piora da fraqueza muscular, resultando en falência respiratória, o que requer entubação endotraqueal e ventilação mecânica. Isto ocorre também em pacientes pós-cirúrgicos, em que há piora da fraqueza muscular devido à MG, causando um atraso na extubação. MC é uma emergência neurológica importante, séria e reversível que afeta 20–30% dos pacientes miastênicos, usualmente duranteo primeiro ano de enfermidade, podendo a crise miastênica ser a manifestação inicial da MG. A maioria dos pacientes tem fatores predisponentes que desencadeiam a crise, geralmente uma infecção do trato respiratório. Imunoglobulina, plasmaférese e esteróides são a pedra angular da imunoterapia. Hoje, dentro da terapia neurocrítica, a taxa de mortalidade na CM é menor que 5%.

Stimulated jitter with concentric needle in 42 myasthenia gravis patients / Jitter estimulado obtido com agulha concêntrica em 42 pacientes com miastenia gravis

Objective: To estimate jitter parameters in myasthenia gravis in stimulated frontalis and extensor digitorum muscles using the concentric needle electrode. Methods: Forty-two confirmed myasthenia gravis patients, being 22 males (aged 45.6±17.2 years-old) were studied. Jitter was expressed as the mean consecutive difference (MCD). Results: MCD in extensor digitorum was 61.6 µs (abnormal in 85.7%) and in frontalis 57.3 µs (abnormal in 88.1%). Outliers represented 90.5% for extensor digitorum and 88.1% for frontalis. At least one jitter parameter was abnormal in 90.5% of the combined studies. Acetylcholine receptor antibody was abnormal in 85.7% of the cases. Conclusions: Stimulated jitter recordings measured from muscles using concentric needle electrode can be used for myasthenia gravis diagnosis with high sensitivity. Extensive normative studies are still lacking and, therefore, borderline findings should be judged with great caution. .

Objetivo: Mensurar os valores do jitter em pacientes com miastenia gravis nos músculos frontalis e extensor digitorum pela técnica estimulada, utilizando-se eletrodo de agulha concêntrica. Métodos: Foram estudados 42 pacientes, sendo 22 homens (idade 45,6±17,2 anos), com miastenia gravis confirmada. O jitter foi expresso como a média das diferenças consecutivas (MDC). Resultados: A MDC para o extensor digitorum foi 61,6 µs (anormal em 85,7%) e para o frontalis 57,3 µs (anormal em 88,1%). Outliers representaram 90,5% para o extensor digitorum e 88,1% para o frontalis. Pelo menos um parâmetro do jitter foi anormal em 90,5% dos estudos combinados. Anticorpo receptor de acetilcolina estava anormal em 85,7% dos casos. Conclusões: Jitter estimulado mensurado por meio de eletrodo de agulha concêntrica pode ser utilizado para diagnóstico de miastenia gravis com elevada sensibilidade. Estudos normativos mais amplos ainda são necessários e, portanto, valores limítrofes devem ser avaliados com cautela. .

Miastenia grave y miastenia grave ocular / Myasthenia gravis and ocular myasthenia gravis

La miastenia grave es una enfermedad caracterizada por debilidad y fatiga de los músculos voluntarios debido a una trasmisión anómala a nivel de la unión neuromuscular. La prevalencia es aproximadamente de 5 casos/100 000 personas. La miastenia grave puede ser bulbar, ocular o generalizada. Existen formas clínicas en la infancia como son la miastenia neonatal transitoria, la miastenia congénita y la miastenia juvenil. Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más frecuentes afectados por la enfermedad. Cuando los síntomas se limitan a la musculatura cercana al ojo se denomina miastenia grave ocular. Una vez el oftalmólogo diagnostica o sospecha la miastenia grave, un neurólogo generalmente dirige la comprobación y tratamiento. El papel del oftalmólogo continúa siendo importante, además de chequear la motilidad y disfunción palpebral y proporcionar el alivio sintomático para estos desórdenes, debe estar alerta a la posibilidad de ambliopía

Myasthenia gravis is an illness characterized by weakness and fatigue of the voluntary muscles due to an anomalous transmission at neuromuscular juncture. The prevalence rate is approximately 5 cases/100 000 people. Myasthenia gravis can be bulbar, ocular or widespread. Clinical forms exist in the childhood such as neonatal transitory myasthenia, congenital myasthenia and juvenile myasthenia. The ocular facial and bulbar muscles are the most frequently affected by this illness. When the symptoms occur in the musculature close to the eye, it is named ocular myasthenia gravis. Once the ophthalmologist suspects of or diagnoses myasthenia gravis, a neurologist generally leads the confirmation tests and the treatment. The role of the ophthalmologist continues being important, since he should check the palpebral motility and dysfunction, provide the relief to symptoms and be alert to the probable amplyopia

Miastenia gravis juvenil / Juvenile myasthenia gravis

La miastenia gravis juvenil (MGJ) es un trastorno crónico auto inmune en el cual existen anticuerpos séricos que al unirse a los receptores de acetilcolin nicotínicos de la membrana muscular de la placa motora alteran la transmisión neuromuscular. El resultado es fatiga muscular precoz con progresión a la parálisis durante estados de contracción muscular iterativos (movimientos) o sostenidos (posturas) y más raramente parálisis permanente durante el reposo. Los músculos inervados por los nervios craneales, especialmente los extraoculares y elevadores de los párpados, tienen más tendencia a la debilidad muscular persistente que los inervados por otros pares craneales y las extremidades. Las formas clínicas de presentación son generalizadas, oculares y respiratorias. El diagnóstico se sospecha mediante la anamnesia, la fatiga anormal se comprueba mediante el examen físico y la estimulación eléctrica iterativa del nervio que inerva al músculo afectado pero no paralizado. Se corrobora mediante la administración de inhibidores de la acetilcolin esterasa (IACE) que al aumentar la cantidad de acetilcolin en la hendidura sináptica, corrigen la fatiga o la debilidad muscular transitoriamente. Se hace el diagnóstico de certeza mediante la demostración sérica de anticuerpos contra los receptores de acetilcolin (ACRA). El tratamiento es a largo plazo sintomático con IACE y etiopatogénico con inmunosupresores, plasmaféresis, gamma globulina endovenosa y timectomía. El curso es crónico. La remisión espontánea o después de tratamiento sintomático o etiopatogénico ocurre entre 1-10 años respectivamente. La mortalidad es prácticamente nula aun durantes las crisis miastenias gracias a la educación de padres, pacientes y público en general sobre el tema, al desarrollo del sistema de respuesta rápida de auxilio domiciliario y las unidades de cuidados intensivos y el empleo de la ventilación asistida profiláctica, plasmaféresis y administración endovenosa de gamma globulina.

Juvenile myasthenia gravis is a chronic autoimmune disorder which occurs when serum antibodies combine with nicotinic acetylcholine receptors at the muscle membrane of the motor endplate imparing the neuromuscular transmission. It results in early muscle fatigability with progression to a complete paralysis during repetitive muscle contraction (movements) or steady muscle contraction (postures), and less common persistent paralysis at rest. The cranial nerves, mainly the one innervating the extraoccular and palpebral levator, are the most susceptible to permanent weakness and paralysis at rest. Initial clinical presentations are generalized, ocular and respiratory forms. The diagnosis is suspected through medical history of abnormal fatigability and corroborated by physical examination, repetitive nerve stimulation of an affected but not complete paralyzed muscle, correction of fatigability by the intravenous administration of acetylcholine esterase inhibitors, and by the presence of serum acetylcholine receptors antibodies (ACRA). The long term treatment is symptomatic (acetylcholine inhibitors) and etiopathogenic (immunosupresor drugs, plasmapheresis, intravenous gamma globulin and thymectomy. Spontaneous or post symptomatic and etiopathogenic treatment remissions occur from 1 to 10 years. Fatality is rare but children are at high risk during myasthenia crisis.

Miastenia grave en la adolescencia: a propósito de un caso / Myasthenia gravis in adolescence: apropos of a case

En este trabajo se presenta a un adolescente masculino que inició un cuadro de fatigabilidad muscular tras el ejercicio, que lo llevó a desaprobar la asignatura de preparación física. Posteriormente comienza a presentar dificultades para ingerir alimentos, para pronunciar palabras y asimetría en la fuerza muscular de ambos hemicuerpos. Es ingresado, y a los pocos días comienza a presentar alteraciones respiratorias, por lo que se decide su traslado a la sala de cuidados intensivos donde fue necesario acoplarlo a un ventilador mecánico. En esta oportunidad no hubo respuesta a la administración de anticolinesterásicos, sin embargo comenzó a mejorar con el tratamiento con esteroides. Evolucionó satisfactoriamente con recuperación lenta y progresiva de la fuerza muscular. Se restableció el tratamiento con anticolinesterásicos paulatinamente con buena respuesta en esta oportunidad.

A male adolescent that started with a picture of muscle weakness after doing exercises that led him to fail the physical education subject is presented in this paper. Later on, he began to have difficulties to eat and to pronounce words, and to show asymmetry in the muscular strength of both hemibodies. He was admitted and a few days after he had respiratory alterations and it was decided to transfer him to an intensive care unit and to couple him to a mechanical ventilator. In that opportunity, there was no response to the administration of anticholinesterase agents; however, he began to improve with steroids. His evolution was satisfactory with a slow and progressive recovery of the muscle strength. The treatment with anticholinesterase agents was gradually re-established with a good response this time.

Teste de estimulação repetitiva no músculo ancôneo para diagnóstico da miastenia grave: mapeamento da sua área de placa motora / Repetitive stimulation test on the anconeus muscle for the diagnosis of myasthenia gravis: the mapping of its motor end-plate area

OBJETIVO: Mapear a área de placa motora do músculo ancôneo para definir a melhor localização dos eletrodos de registro em testes de estimulação repetitiva (TER) no diagnóstico dos distúrbios da transmissão neuromuscular. MÉTODO: Registramos o potencial de ação composto do músculo ancôneo sobre a pele que o recobre, após estimulação do ramo que o inerva. Analisando as formas de onda registradas em cada ponto da pele foi possível definir a área de placa. RESULTADOS: A área de placa motora do ancôneo é uma linha paralela à borda da ulna. O melhor local de colocação do eletrodo "ativo" de registro situa-se cerca de 2 cm distal ao olécrano e 1 cm lateral à borda da ulna. CONCLUSÃO: A realização de TER no músculo ancôneo é simples e bem tolerada. Com a estimulação do ancôneo o antebraço praticamente não se move, sendo o procedimento livre de artefatos de movimento.

PURPOSE: To map the motor end-plate area of the anconeus muscle and define the best place for positioning the recording electrodes in repetitive stimulation tests (RST) for the diagnosis of neuromuscular transmission disorders. METHOD: The compound muscle action potential of the anconeus was recorded after stimulating the motor branch of the radial nerve that innervates it. By analyzing the waveforms registered at each point of the skin we were able to define the motor end-plate area. RESULTS: The motor end-plate area of the anconeus is a line parallel to the ulna border. The best place for placing the "active" recording electrode is about 2cm distal to the olecranon and 1 cm lateral to the border of the ulna. CONCLUSION: Performing RST in the anconeus muscle is simple and well tolerated. Stimulation of the anconeus almost doesn't move the forearm and the procedure is virtually free of movement artifacts.

Miastenia gravis en pediatría / Myastenia gravis in paediatrics

La miastenia gravis corresponde a una patología auto inmune que se presenta en todas las edades. Tiene una frecuencia general de 10 a 20 por 100 000 individuos y aproximadamente un 15 por ciento corresponde a niños. Se caracteriza por la presencia de debilidad muscular y fatiga fácil secundaria a una alteración de la transmisión sináptica neuromuscular. Su patogenia se basa en la presencia de anticuerpos antireceptor de acetilcolina que generan el bloqueo y destrucción de los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular. Estos anticuerpos al ser pesquisados en un paciente con clínica sugerente confirman el diagnóstico. A pesar del conocimiento actual de la enfermedad su tratamiento aún es controversial existiendo distintas alternativas. En la última década han existido avances en la descripción de mecanismos fisiopatológicos involucrados en la miastenia gravis y asimismo nuevas opciones terapéuticas. El objetivo de esta revisión fue actualizar el conocimiento de la miastenis gravis en pediatría principalmente en las áreas de diagnóstico y tratamiento. Se realizó una revisión en las bases de datos Cochrane, Medline y Doyma de los últimos 10 años. Los resultados muestran descripciones moleculares de la patología, experiencias de la timectomía como tratamiento en niños e investigaciones en el manejo inmunológico de la enfermedad.

Evaluation of electrophysiological response to thymectomy in patients with myasthenia gravis.

Clinical response to thymectomy in patients with myasthenia gravis varies in terms of timing and degree of improvement. Electrophysiological test is a reasonably reliable and objective way to evaluate neuromuscular transmission in these patients. The purpose of this study was to evaluate the electrophysiological response before and after thymectomy by repetitive nerve stimulation test in order to estimate the timing of initial improvement, progress and degree of improvement after thymectomy. According to electrophysiological findings, it appeared that neuromuscular transmission in these patients might have begun to improve even as early as one week after thymectomy and steadily improved by the end of one year of the study corresponding to clinical improvement.

Estrabismo en miastenia ocular / Strabismus and miasthenya gravis

La dificultad de diagnóstico y tratamiento en pacientes que cursan con estrabismo asociado a miastenia gravis es debido a la gran variabilidad en las alteraciones de los músculos extraoculares, y su dependencia del estado sistémico del paciente y evolución. Generalmente el estrabismo puede preceder a las manifestaciones miasténicas por muchos años, lo que dificulta el diagnóstico y la decisión terapéutica. Cuando el inicio es de tipo ocular, puede incluso no progresar hacia músculos del tronco y se han reportado casos de recuperación total de la enfermedad. Los pacientes pueden estar bajo periodos prolongados de diagnóstico por resultados poco concluyentes en los exámenes. Una vez diagnosticado adecuadamente el estrabismo e identificada su relación con la enfermedad miasténica, debe decidirse el tipo de tratamiento, ya sea por quimiodenervación a los músculos en hipertonía que no sufren el daño miasténico, o en caso de decidir corrección quirúrgica, debe considerarse la anestesia local para realizar una cirugía rápida.

Patogénesis de la miastenia gravis / Pathogenesis of myasthenia gravis

La miastenia gravis es un trastorno neuromuscular, autoinmune y adquirido, caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos. En los últimos 20 años se han generado importantes avances para entender la fisiopatología de la enfermedad y este conocimiento ha sido aplicado en el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad. La miastenia gravis es una de las enfermedades autoinmunes que ha sido mejor estudiada y sirve como modelo para estudio de otros trastornos autoinmunes. En esta revisión se mencionan los aspectos más relevantes de la fisiopatología de esta enfermedad y su aplicación en la práctica clínica.

Miastenia gravis: análise de 90 casos tratados com timectomia / Myasthenia gravis: analysis of 90 cases treated with thymectomy

A Miastenia Gravis é uma doença auto-imune caracterizada por auto-anticorpos contra receptores nicotínicos de acetilcolina da placa neural. O tratamento clínico básico para as formas generalizadas é feito com drogas anticolenesterásicas, mas em algumas fases podem ser necessários outras modalidades de tratamento, tais como a corticoterapia e a plasmaferese. O tratamento cirúrgico, a timectomia, é uma forma de abordar a causa base da doença e tem resultados bastante encorajadores, visto que é atribuída ao timo a produção dos auto-anticorpos. Apresentamos neste trabalho o quadro clínico, os resultados cirúrgicos e as alteração anátomo-patológicas dos 90 casos estudados.

Miastenia gravis IIa: timectomía vs tratamiento médico

Objetivos: Comparar dos grupos de pacientes cn miastenia gravis IIa (generalizada leve) para definir en forma objetiva y cuantitativa el valor de la timectomía en el curso de la enfermedad. Métodos: Se estudiaron 29 pacientes con miastenia gravis IIa los cuales se asignaron aleatoriamente a dos grupos; al primero se le practicó timectomía y al segundo tratamiento médico. Los pacientes se siguieron por dos años durante los cuales se evaluaron con escalas cuantitativas para valorar fuerza y fatigabilidad muscular. Adicionalmente se aplicó una escala para evaluación subjetiva de la fuerza muscular, la situación familiar y laboral de los pacientes. Resultados: La fuerza y la fatigabilidad muscular mostraron diferencias significativas a favor del grupo quirúrgico a partir de los primeros seis meses de observación, los cuales se mantuvieron hasta el final del seguimiento. En el análisis intragrupo también se observó una diferencia significativa entre los parámetros de fuerza y fatigabilidad muscular antes y después de la intervención en el grupo quirúrgico, que no se evidenció en el de manejo médico. La valoración subjetiva también fue superior en el grupo timectomizado. Conclusiones: La timectomía radical ampliada es superior al solo manejo médico en pacientes con miastenia gravis IIa. Recomendamos este tipo de cirugía como tratamiento de elección en estos pacientes.

Miastenia grave: avaliaçäo clínica de 153 pacientes / Myasthenia gravis: clinical evaluation of 153 patients

São analisados, retrospectivamente, os prontuários dos doentes miastênicos diagnosticados e seguidos no período de fevereiro de 1973 a março de 1995. Os principais achados clínicos foram ptose palpebral, diplopia, disfagia, disfonia ou disatria, dificuldade de mastigação, dispnéia, astenia, paresia da musculatura cervical e das extremidades. A partir das informações coletadas, os pacientes foram classificados clinicamente pela escala de Osserman-Genkins modificada, mas considerando o aspecto não dinâmico dessa escala, adotou-se a escala funcional de Niakan modificada, na qual os doentes são colocados nas seguintes condições: remissão, controlado, compensado, controle parcial, controle precário, sem resposta. Na casuística foram estudados 153 pacientes: 104 (68,0 por cento) do sexo feminino e 49 (32,0 por cento) do sexo masculino, numa proporção de 2,1:1. O tempo de doença variou de sete dias a 27 anos, com média de 6,26 anos (+5,44). A idade dos primeiros sintomas variou entre 24 horas a 80 anos, com média de idade de 32,13 anos (+19,48). Até os 15 anos foram observados 30 doentes; entre 15 e 50 anos, 91 doentes: com idade acima de 50 anos, 32 doentes; após os 60 anos, a doença tem nítido predomínio entre os homens (1,5:1). Na amostra estudada, a forma auto-imunoadquirida foi a mais frequente com comprometimento muscular generalizado, porém o envolvimento da musculatura ocular com ptose e diplopia se constituiu nas manifestações clínicas mais frequentes.

Disfagia aguda secundaria a miastenia gravis infantil / Myasthenia gravis infantile presenting as acute dysphagia

Introducción. La miastenia gravis (MG) forma parte de las enfermedades de la unión neuromuscular en donde los anticuerpos contra el receptor de la acetilcolina se unen al receptor en la placa terminal muscular bloqueando su función. Se preenta el caso de una paciente del sexo femenino con MG que inició con episodio de disfagia, llegando al diagnóstico al revalorar la historia clínica y realizar la prueba de edrofonio (Tensilón). Caso clínico. Lactante femenino de 17 meses de edad que presentó episodio de disfagia, realizandosele broncoscopia ante la sospecha de aspiración de cuerpo extraño, sin permitir posteriormente su extubación por pobre esfuerzo respiratorio; la paciente fue revalorada en el servicio y ante la sospecha clínica de MG se le realizó la prueba de edrofonio la cual se reportó positiva. Conclusión. Se hace hincapié en el diagnóstico clínico con base a la historia clínica, ya que la disfagia se presenta frecuentemente en esta patología

Timectomía y miastenia gravis / Thymectomy and myasthenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar fatiga y debilidad muscular progresiva. La alteración esencial es la disminución del número de receptores de la acetilcolina a nivel de las uniones neuromusculares, debido a la presencia de anticuerpos contra los receptores para la acetilcolina. Actualmente, se han demostrado alteraciones de la histología del timo que va de la hiperplasia tímica a la presencia de timoma. En el presente trabajo se reporta una serie de 43 casos que fueron sometidos a timectomía como parte del tratamiento de la miastenia gravis y los resultados obtenidos después del procedimiento, 38 (88.3 por ciento) mujeres y 5 (11.6 por ciento) hombres, respectivamente, con un promedio de edad de 32.4 años y rango de 17-58 años. Con un promedio de evolución del padecimiento de 22.33 meses. El diagnóstico histopatológico fue hiperplasia tímica en 34 (79 por ciento) casos, timo en involución en 2 (5 por ciento) casos, timoma maligno en 3 (7 por ciento) casos y timoma benigno en 4 (9 por ciento) casos. Todos los casos fueron valorados con telerradiografía de tórax, tomografía lineal en 3 casos (20.1 por ciento), tomografía axial computada y resonancia magnética nuclear. La dosis de piridostigmina se redujo en un promedio de 187.5 mg que equivale a un 76.84 por ciento de la dosis preoperatoria, demostrando que fue estadísticamente significativa p = < 0.0001. El volumen corriente mejoró el 21 por ciento en relación del volumen corriente preoperatorio posterior a la cirugía, estadísticamente significativo, p = < 0.0001. Hubo mejoría de la capacidad vital en un 9.73 por ciento, lo cual equivale a un 15.15 por ciento de mejoría en relación al nivel preoperatorio, mostrándose estadísticamente significativo p = < 0.0001. La fuerza inspiratoria postquirúrgica mejoró en relación a la cifra basal, siendo estadísticamente significativa p = < 0.0001. En un solo caso operado, se observó la no respuesta a la terapia con bromuro de piridostigmina

Evaluation of the respiratory function in myasthenia gravis: an important tool for clinical feature and diagnosis of the disease

Myasthenic gravis may affect both inspiratory and expiratory muscles. Respiratory involvement occurred in almost all patients with myasthenia gravis in all clinical forms of the disease: 332 lung function tests done in 324 myasthenic patients without respiratory symptoms (age 34.6 ñ 18.3 years) were examined. Lun volumes analysis showed that all the patients of both sexes with generalized or ocular myasthenia gravis showed "myasthenic pattern". Male patients with "ocular" form only presented the "myasthenic pattern" with lung impairment and had, from the lung function point of view, a more benign behaviour. Female patients with the "ocular" form exhibited a behaviour of respiratory variables similar to that of the generalized form. It was not observed modification of the variables that suggested obstruction of the higher airways. The "myasthenic pattern" was rarely observed in other neuromuscular diseases, except in patients with laryngeal stenosis.