Clinical and radiographic study of orofacial alterations in patients with systemic sclerosis

Systemic sclerosis (SS) is an autoimmune disease with great repercussions on the hard and soft tissues of the orofacial region. The aim of this study was to investigate the relationship between mandibular osteolysis and mouth opening measurements, duration of disease and presence/absence of teeth. Twenty-five subjects were selected: 15 diagnosed with systemic sclerosis and 10 healthy controls. The SS patients were grouped according to the presence (group I) or absence (group II) of mandibular osteolysis. The healthy subjects served as the control group (III). All of them underwent panoramic radiography on Ortophos® equipment (Siemens) and were clinically examined, with mouth opening measurement. We observed that group I had a longer duration of the disease than group II (p = 0.003). Groups I and II presented the same mean mouth opening. There was an increasing correlation between mouth opening and duration of the disease in group I (p = 0.095), but this was not observed in group II (p = 0.596). There was no correlation between presence/absence of teeth and osteolysis (p > 0.999), or between presence/absence of teeth and side of osteolysis (p = 0.143). We could conclude that osteolysis seemed to develop in patients with a longer duration of the disease, but did not modify the degree of mouth opening in relation to patients without osteolysis, and the presence/absence of teeth was not significant. On the other hand, in the osteolysis cases, the longer the duration of the disease, the greater the opening of the mouth.

Osteolisis familiar expansiva, descripción de una nueva familia y revisión de la literatura / Familial expansive osteolysis, description of a new family and revision of literature

Presentamos el caso de una familia portadora de una rara enfermedad de herencia autosómica dominante llamada osteolisis familiar expansiva. Sus rasgos mas característicos son lesiones osteolíticas de huesos largos, con dolor, deformidad, y tendencia a la fractura patológica, pérdida auditiva y, coma rasgo diferencial de otras enfermedades, reabsorciones dentarias múltiples a nivel radicular siguiendo un patrón de reabsorción característico. La fosfatasa alcalina y la deoxipiridinolina estan elevadas en grado variable. Otros indicadores bioquímicos son normales. Los tratamientos en base a alendronato no han dado resultado a largo plazo

Diagnóstico erróneo de mieloma múltiple. Hallazgos que inducen al equívoco / Erroneous diagnosis of multiple myeloma findings heading to misunderstanding

Objetivo: mediante análisis de pacientes con diagnóstico equivocado de mieloma múltiple, plantear soluciones para evitar dicha situación.Material y métodos: se revisó un quinquenio, identificando discrasias de células plasmáticas y pacientes con diagnóstico erróneo de mieloma, en quienes se analizó procedencia, motivo de confusión, evolución previa, hallazgos clínicos y paraclínicos y diagnósticos definitivos.Resultados: de 245 pacientes con diagnóstico de mieloma atendidos en el Departamento de Hematología del Hospital de Oncología, Centro Médico Nacional Siglo XXI, se descartó la enfermedad en 36 (14.6 por ciento), de los cuales la libreta de registro de casos de primera vez sólo arrojó datos suficientes de 33 (91.6 por ciento). Quince fueron canalizados por otros departamentos del Hospital de Oncología y 18 por otras unidades. Los principales motivos de confusión fueron lesiones óseas en 64 por ciento y paraproteinemia en 28 por ciento. La mediana de tiempo entre inicio y establecimiento del diagnóstico fue de nueve meses, y de 27 días la permanencia en el Departamento de Hematología. Se identificaron otras neoplasias malignas en 14 pacientes, padecimientos benignos en 14 y no se estableció diagnóstico en cinco. Las patologías predominantes fueron metástasis óseas de carcinoma poco diferenciado y osteoartropatía degenerativa. Hubo anemia y aumento leve y policlonal de globulinas en más de 50 por ciento de los pacientes.Conclusión: el porcentaje de error es aceptable, pero la evaluación diagnóstica puede mejorar mediante comunicación y educación médicas.

Lesiones osteolíticas del cráneo / Osteolitic injury of skull

Las lesiones osteolíticas del cráneo representan un reto diagnóstico para el médico internista, debido a que la variedad etiológica es cada vez más extensa. Es necesario completar el estudio de estas lesiones con la toma de biopsias, mediante el aspirado del material sobre tejido óseo lesionado, utilizando la guía de TAC y RMN, que nos porporcionará un diagnóstico oportuno

Angiomatosis con osteolisis (Síndrome de Gorham) / Angiomatosis with osteolysis (Gorham syndrome)

El síndrome de Gorham se caracteriza por presentar nevos angiomatosos con disolución del hueso subyacente, produciendo la desaparición de la estructura ósea. Generalmente afecta a jóvenes en forma unilateral, comprometiendo cintura pelviana y escapular, y más raramente columna cervical y parrilla costal. La histología muestra linfangiomas disecantes o bien receptores estrogénicos. La evolución es en general mala, y en pocos casos autorresolutiva. Con respecto al tratamiento, los corticoides y citostáticos han dado poco resultado. Se puede intentar cirugía, hasta la amputación. Si bien este cuadro no reviste caracteres de malignidad, debido a su carácter agresivo debe ser diagnosticado y tratado correctamente. Se presentan dos pacientes: uno poseedor de un angioma y cuyo motivo de consulta fueron los dolores osteócopos; el otro, portador de una linfangioma que estaba diagnosticado como metástasis