Primary malignant tumors of the adrenal glands

Malignancy must be considered in the management of adrenal lesions, including those incidentally identified on imaging studies. Adrenocortical carcinomas (ACCs) are rare tumors with an estimated annual incidence of 0.7-2 cases per year and a worldwide prevalence of 4-12 cases per million/year. However, a much higher incidence of these tumors (>15 times) has been demonstrated in south and southeastern Brazil. Most ACCs cause hypersecretion of steroids including glucocorticoids and androgens. ACC patients have a very poor prognosis with a 5-year overall survival (OS) below 30% in most series. Pheochromocytoma or paraganglioma (PPGL) is a metabolically active tumor originating from the chromaffin cells of the adrenal medulla. The incidence of PPGL is 0.2 to 0.9 cases per 100,000 individuals per year. Pheochromocytomas are present in approximately 4-7% of patients with adrenal incidentalomas. Classically, PPGL manifests as paroxysmal attacks of the following 4 symptoms: headaches, diaphoresis, palpitations, and severe hypertensive episodes. The diagnosis of malignant PPGL relies on the presence of local invasion or metastasis. In this review, we present the clinical and biochemical characteristics and pathogenesis of malignant primary lesions that affect the cortex and medulla of human adrenal glands.

Tumor de corpo carotídeo em jovem adolescente com pré-síncope / Carotid body tumor in teenager with pre-syncope

O tumor do corpo carotídeo (TCC) é uma neoplasia rara, mas entre os paragangliomas é o mais freqüente, com incidência de 1: 1.170.000. Desenvolve-se na adventícia do vaso, próximo à bifurcação carotídea, afetando principalmente indivíduos entre a quarta e a quinta décadas de vida. É um tumor de crescimento lento, geralmente benigno e unilateral, e 10% deles são familiares. Em cerca de 5% dos casos, a lesão é bilateral, atingindo 32% se autossômica dominante. Podem ser assintomáticos até se manifestarem como uma massa cervical pulsante, de crescimento lento, indolor, na região lateral do pescoço, próximo ao ângulo da mandíbula. A TCC pode causar rouquidão e dificuldade de deglutição por compressão extrínseca e também síndrome do corpo carotídeo hipersensível (SCCHS). Esta síndrome é conseqüência da hiperestimulação dos barorreceptores, causando hipotensão postural, acompanhada de diaforese, pré-síncope ou síncope. Neste relato descrevemos uma paciente de 17 anos com TCC familiar e SCCHS, diagnosticada e tratada com sucesso, evoluindo sem seqüelas e assintomática. (AU)

Carotid body tumor (CBT) is a rare neoplasm, but among paragangliomas it is the most frequent, with an incidence of 1: 1,170,000. It develops in the adventitia of the vessel, near the carotid bifurcation, affecting mainly individuals between the fourth and fifth decades of life. It is a slow-growing tumor, usually benign and unilateral, and 10% of them are familial. In about 5% of the cases, the lesion is bilateral, reaching 32% if it is autosomal dominant. They may be asymptomatic until they manifest as a slowly growing, painless, pulsatile cervical mass in the lateral region of the neck, near the angle of the mandible. CBT can cause hoarseness and difficulty of swallowing by extrinsic compression and also hypersensitive carotid body syndrome (SCCHS). This syndrome is a consequence of hyperstimulation of the baroreceptors, causing postural hypotension, accompanied by diaphoresis, pre-syncope or syncope. In this case report we describe a 17-year-old patient with familial CBT and SCCHS, diagnosed and treated successfully, evolving without sequelae and asymptomatic. (AU)

Tumor de corpo carotídeo (paraganglioma): relato de dois casos submetidos a tratamento cirúrgico / Carotid body tumor (paraganglioma): report of two cases treated surgically

O tumor de corpo carotídeo é uma neoplasia rara, geralmente benigna, que acomete, sobretudo, indivíduos entre a quarta e a quinta décadas de vida. Manifesta-se pela presença de massa cervical consistente localizada abaixo do ângulo da mandíbula, pulsátil e comumente indolor. Pode evoluir para dor local, disfagia, soluços, rouquidão e síndrome do corpo carotídeo hipersensível. Este artigo relata os casos de duas pacientes diagnosticadas com essa neoplasia e submetidas ao tratamento cirúrgico. A primeira foi submetida a uma ressecção em bloco do tumor, enquanto a segunda, com estadiamento mais precoce, foi tratada com uma ressecção subadventicial da lesão.

A carotid body tumor is a rare neoplasm, generally benign, that predominantly affects people between their fourth and fifth decades of life. It manifests as a pulsatile and generally painless cervical mass with firm consistency, located below the angle of the jaw. It can progress to the extent that it causes localized pain, dysphagia, hiccups, hoarseness and hypersensitive carotid body syndrome. This article reports the cases of two female patients diagnosed with this tumor who were treated surgically. The first was treated with block resection of the tumor, while the second patient, who had an early stage tumor, was treated with subadventitial resection of the lesion.

Actualización del manejo diagnóstico y terapéutico del paraganglioma / Update on diagnostic and therapeutic management of paraganglioma

El paraganglioma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que puede desarrollarse en diversos sitios del organismo. Alrededor del 97 por ciento son benignos y se curan mediante la extirpación quirúrgica, y el restante 3 por ciento son malignos, y provocar metástasis a distancia. Alrededor del 75 por ciento son esporádicos y el restante 25 por ciento son hereditarios (y tienen una mayor probabilidad de ser múltiples y de desarrollo a una edad temprana). Pueden tener predisposición genética asociada a síndromes tumorales familiares, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 2, el síndrome de Von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis tipo 1, o mutaciones específicas relacionadas solamente con el desarrollo de paragangliomas. Comparado con la forma de aparición esporádica, la presentación familiar tiene tendencia a aparecer en edades más jóvenes, y a tener múltiple localización. Por la poca disponibilidad de recursos y lo costoso de las investigaciones utilizadas, son de difícil diagnóstico en nuestro medio, por lo cual no se excluye que exista un subregistro en el número de casos que se puedan presentar, razón por la que es importante siempre -ante la sospecha clínica- pensar en su probable confirmación diagnóstica y situación. Los estudios de imágenes y la medición de la producción no fisiológica de catecolaminas, pueden ayudar en el diagnóstico de esta entidad. Las principales modalidades de tratamiento son: la cirugía, la embolización y la radioterapia. Con el objetivo de actualizar y sugerir una guía de tratamiento se realizó la presente revisión(AU)

Paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor that may occur in several parts of the body. Roughly 97 percent of these tumors are benign and can be excised through surgery whereas 3 percent of them are malignant and cause distant metastasis. Almost 75 percent are sporadic and the remaining 25 percent are hereditary (more likely to be multiple and developed at early ages). They may be genetically predisposed and associated to family tumor syndromes such as type 2 multiple endocrine neoplasia, Von Hippel-Lindau syndrome and type 1 neurofibromatosis or specific mutations related to development of paragangliomas. When compared to the sporadic occurrence, the family presentation tends to appear at younger ages, with multiple locations. Owing to the low resource availability and the high cost of research, these tumors are difficult to be diagnosed in our conditions, so there may be failures in registering the real number of cases; this is the reason why it is always important to think on possible diagnostic confirmation when clinical suspicion of paraganglioma arises. Imaging studies and measurement of the non-physiological production of catecholamines may help in the diagnosis of this disease. The main therapeutical modalities are surgery, embolization and radiotherapy. The present review was intended to update this topic and to submit a treatment guideline(AU)

Embolização pré operatória no tratamento de paraganglioma abdominal: relato de caso / Pré-operative embolization of abdominal paraganglioma: case report

Paragangliomas is a pheochromocytoma of extra adrenal localization. The case report is a male, 55 years old who presented symptoms of adrenergic hyperstimulation associated to an abdominal mass diagnosed as paraganglioma by a biopsy. Because of its size, localization and vascularization, an aortography with embolization of the nutrient branches of the tumor was done pre-operatively. Four days later, a surgical ressection was performed, and the tumor was adhered to the duodenum, infra-renal aorta and inferior vena cava. We believe that an angiographic study pre-operatively with embolization makes possible an analysis of the anastomosis and arterial supplement, making the ressecability of the tumor safer, although it seems the surgical intervention should have been done earlier.

Paraganglioma de corpo aórtico e carotídeo / Aortic and carotid body paraganglioma / Paraganglioma de cuerpo aórtico y carótida

Os paragangliomas são neoplasias de células neuroendócrinas (Paraneurônios) do sistema parassimpático (Paraganglia), e ocorrem normalmente no corpo aórtico (base do coração) e carotídeo (pescoço). São tumores raros, frequentemente benignos, que podem raramente metastatizar. Raças braquiocefálicas e animais que vivem em elevadas altitudes são mais predispostos ao desenvolvimento de paragangliomas. Esta revisão bibliográfica objetiva-se descrever as manifestações clínicas, etiopatogenia, formas de diagnóstico e tratamento dos paragangliomas.

The paraganglioms are neoplasms of neuroendocrine cells (Paraneurons) of the parasympathetic system (Paraganglia). Normally occur on the aortic (base of heart) and carotid (neck) bodies. They are rare tumors, frequently beginners and its rarely able to metastasize. Braquicephalics breeds and animals that live in high altitudes are more predisposed to developing paraganglioms. This bibliographic review describes clinical manifestation, etiopathogeny and types of diagnosis and treatment of the paraganglioms.

Los paragangliomas son neoplasias de las células neuroendocrinas (Paraneuronas) del sistema parasimpático (Paraganglios) y ocurren normalmente en el cuerpo aórtico (base del corazón) y carótida (cuello). Son tumores raros, frecuentemente benignos, que pueden raramente ocurrir metástasis. Razas braquiocefálicas y animales que viven en altas altitudes son más predispuestos al desenvolvimiento de paragangliomas. Esta revisión bibliográfica describe las manifestaciones clínicas, etiopatogenia, método de diagnóstico y tratamiento de los paragangliomas.

Paraganglioma e schwannoma de cauda equina concomitantes / Concomitant paraganglioma and schwannoma of the cauda equina

Paragangliomas são tumores benignos de origem neuroendócrina que raramente ocorrem na cauda equina. Os autores apresentam o caso de um paciente portador de dois tumores de cauda equina que foram diagnosticados como sendo uma paraganglioma e um schawannoma; eles discutem os aspectos diagnósticos e terapêuticos dos paragangliomas.

Malignant paraganglioma of the organ of Zukerkandl

The authors report the case of a patient operated on 1999 because of a paraganglioma of the Zukerkandl's organ. The diagnosis of the paraganglioma has been based on the analysis of the resected piece. Thirty-one months later, she developed medullar compression. The diagnosis of the malignant paraganglioma is confirmed in front of the presence on cromaffin tissue at the level of the affected vertebra. This case illustrates the diagnostic difficulty of this type of tumour before surgery as well as to establish immediate prognosis of this affection. The authors emphasise in this occasion the necessity of a prolonged supervision in order to screen the superview of recurrence or metastases in this localisation known to be malignant in more than the half of the cases

Paraganglioma de bexiga: relato de um caso e revisäo da literatura / Paraganglioma of bladder: a case report and review of literature

Um caso raro de paraganglioma da bexiga urinária funcionante, metastático para osso, é apresentado juntamente com uma revisäo da literatura médica. Paragangliomas säo tumores que surgem das células paragangliônicas dispersas ao longo dos gânglios autônomos e que produzem sintomas por secreçäo de catecolaminas (tumores funcionantes) ou por expansäo tumoral local. Eles podem originar metástase para ossos, pulmöes, linfonodos e cérebro, e, ocasionalmente causar compressäo da medula espinhal. Paragangliomas vesicais representam cerca de 0,06 porcento de todos os tumores da bexiga, afetando mais comumente a regiÝo do trígono ou próximo ao orifício ureteral, seguida por localizaçäo na cúpula ou na parede lateral do órgäo. A clássica síndrome miccional, que consiste de cefaléia, palpitaçäo, hipertensäo paroxística e hematúria é discutida, assim como säo sumarizadas as características clínicas e radiológicas desses tumores. Discutem-se ainda os princípios gerais do diagnóstico e do tratamento, considerando-se todos os métodos terapêuticos disponíveis, que compreendem a cirurgia, a radioterapia, a quimioterapia e mais recentemente a meta-iodo-benzilguanidina.

Paraganglioma of the cauda equina.

A case of paraganglioma of the cauda equina is presented. Usually reported to be benign with good prognosis, the present patient had a somewhat different course. The behaviour of the tumour was unusual, with rapid recurrence seen within first month of surgery. The need for total surgical excision and role of adjuvant radiotherapy is highlighted.

Paraganglioma retroperitoneal: reporte de un caso / Retroperitoneal paraganglioma: report of a case

Se describe un caso de 44 años de edad, masculino con diagnóstico de Paraganglioma Retroperitoneal. Su cuadro clínico fue similar a otros casos. Al momento del diagnóstico el apciente presentó metástasis pulmonares. El tumor fue removido quirúrgicamente. Recibió tratamiento coadyuvante. El paciente fallece por insuficiencia respiratoria secundaria a metástasis pulmonares

Feocromocitoma: presentacion de seis casos / Pheochromocytoma: presentation of 6 cases

Se revisaron seis casos de feocromocitoma todos ellos intervenidos quirurgicamente. Ingresaron al Hospital Militar Central de Bogota durante los anos de 1972 a 1978. La edad de los pacientes oscilo entre 12 y 56 anos con predominio femenino en el 83%. En todos los casos se presento con crisis hipertensiva sobre hipertension arterial sostenida. Se hizo el diagnostico con base en la sintomatologia clinica, dosificacion de catecolaminas y acido vanilmandelico en orina, prueba supresora con fentolamina, nefrotomograma en un caso y arteriografia selectiva en cuatro. El manejo prequirurgico del cual depende basicamente del exito de la cirugia, se hizo con fentolamina o nitroprusiato de sodio, liquidos parenterales y en los dos ultimos casos con bloqueadores alfa y beta. El manejo durante la cirugia se llevo a cabo con goteo de fentolamina para controlar la elevacion inicial de la tension arterial, y luego, con la administracion de liquidos parenterales para corregir la hipotension arterial que se presenta despues de extirpar el tumor. Cinco pacientes no presentaron arritmias ni requirieron vasopresores. La masa fue de localizacion suprarrenalizquierda en cuatro casos...