Pioderma gangrenoso após quadrantectomia de mama com radioterapia intraoperatória: relato de caso / Pyoderma gangrenosum after quadrantectomy with intraoperative radiotherapy: a case report

Pioderma gangrenoso é uma doença inflamatória imunomediada e rara da pele, de diagnóstico extremamente desafiador. A evolução clínica é a base para o diagnóstico, cursando com lesões pustulosas superficiais, halo eritematoso doloroso, rápida progressão para ulcerações dolorosas e estéreis, sem resposta a antibióticos ou a novas intervenções cirúrgicas e, finalmente, com pronta melhora com uso de imunossupressores. O atraso no diagnóstico pode acarretar numerosas internações e terapias prolongadas, sendo que seu reconhecimento precoce, por outro lado, evita a progressão dessas ulcerações e sua morbidade. Relatou-se um caso de pioderma gangrenoso que evoluiu após cirurgia associada à radioterapia intraoperatória no tratamento conservador do câncer de mama, fazendo-se uma revisão de casos relatados na literatura e suas possibilidades terapêuticas. Questiona-se, também, se a radioterapia intraoperatória estaria relacionada com algum estímulo imunomediado, o que poderia ter facilitado o desencadeamento do quadro.

Pyoderma gangrenosum is an immune-mediated inflammatory and rare skin disease with an extremely challenging diagnosis. The clinical evolution of the disease is the basis for the diagnosis that involves pustular superficial lesions, painful erythematous halo, rapid progression to painful and sterile ulcerations, unresponsiveness to antibiotics or new surgical interventions, and finally, ready improvement with the use of immunosuppressive drugs. Delayed diagnosis may cause numerous hospitalizations and prolonged therapy, whereas early recognition can prevent the progression of the ulcerations and their morbidities. We report a case of pyoderma gangrenosum that evolved after surgery and was associated with intraoperative radiotherapy for the conservative treatment of breast cancer. In addition, we reviewed reported cases in the literature and therapeutic options. It is conjectured that intraoperative radiotherapy might be related to some immune-mediated stimuli that could trigger the clinical condition.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is a rare mucocutaneous dermatosis characterized by pustular and vegetating lesions of the skin and oral mucosa. It is considered a highly specific marker for inflammatory bowel diseases. The authors describe a case of pyodermatitis-pyostomatitis vegetans in a pediatric patient who presented marked clinical improvement after beginning treatment with oral corticosteroids, azathioprine, and dapsone. Bowel surveillance is mandatory, since the dermatosis is associated with inflammatory bowel diseases in more than 70% of patients, especially ulcerative colitis.

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma dermatose mucocutânea rara, caracterizada por lesões pustulosas e vegetantes na pele e mucosa oral. É considerada um marcador altamente específico para doenças intestinais inflamatórias. Os autores descrevem um caso de piodermatite-pioestomatite vegetante em paciente pediátrico, o qual apresentou boa resposta a corticoterapia oral associada à azatioprina e à dapsona. A vigilância intestinal é mandatória, uma vez que a dermatose está associada a doenças intestinais inflamatórias em mais de 70% dos casos, especialmente a colite ulcerativa.

Piodermatite-pioestomatite vegetante: relato de caso e revisão de literatura / Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans: case report and review of medical literarture

A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma rara dermatose inflamatória de etiologia desconhecida, com típico comprometimento mucocutâneo. Relatamos caso de paciente feminina com lesões pustulosas e vesiculosas em axilas, evoluindo com placas vegetantes e pústulas com agrupamento anular. Houve progressão com comprometimento vulvar, inguinal e mucosas oral, nasal e ocular. Proposto o diagnóstico, optou-se por iniciar prednisona 40mg ao dia, com remissão das lesões após um mês de uso da medicação. A associação com doença inflamatória intestinal ocorre em 70 por cento dos casos. A imunofluorescência é um fator que ajuda a caracterizar a doença, sendo tipicamente negativa. A rápida resposta à terapêutica com corticosteroides sistêmicos é esperada.

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is a rare inflammatory dermatosis of unknown etiology, with a typical mucocutaneous involvement. We report the case of a woman with pustular and vesicular lesions in the axillae, evolving with vegetating plaques and pustules with annular grouping. The disease progressed with vulvar and inguinal involvement as well as involvement of the oral, nasal and ocular mucous membranes. She started the treatment with prednisone (40 mg/day), with remission of the lesions after one month of use of such medication. Association with inflammatory bowel disease occurs in 70 percent of the cases. Immunofluorescence, which is typically negative, helps to characterize the disease. A rapid response to systemic steroids is expected.

Dermatosis neutrofílica: serie clínica / Neutrophilic dermatoses: clinical serial

Las dermatosis neutrofílicas comprenden una serie de enfermedades que histológicamente comparten un infiltrado de neutrófilos prominente y que parecen tener un mecanismo patogénico común. En este artículo presentamos una serie clínica de pacientes con esta dermatosis y se discuten algunos aspectos clínicos, histopatológicos y patogénicos de relevancia

Piodermite vegetante: estudo clínico e terapêutico / Pyodermitis vegetans: clinical and therapeutic study

Os autores apresentam um caso de piodermite vegetante, ou piodermite semelhante à blastomicose, dermatose rara e de difícil diagnóstico clínico e laboratorial em nosso meio.Manifesta-se com morfologia exuberante e comum a várias dermatoses infecciosas. Trata-se de provável resposta tecidual proliferativa e alteraçäo imunológica individuais à presença dos agentes infecciosos encontados. A resposta terapêutica à corticoterapia foi relevante, pórem introduzida somente após exaustiva procura dos prováveis diagnósticos diferenciais

Resultados de um serviço especializado de dermatologia pediátrica / Results of a pediatric dermatology service

Os autores apresentam e discutem os resultados de um Serviço especializado de Dermatologia Pediátrica que atua a nível terciário em Hospital-Escola. Os casos säo analisados de acordo com a idade, sexo e diagnóstico final, por grupos de patologias. As mais freqüentes säo apresentadas separadamente, relacionado com a idade e o sexo, comentando seus aspectos próprios e seu papel no contexto. O trabalho destaca a importância deste tipo de dado, que permite a elaboraçäo de programas específicos e de normas de atendimento para as moléstias mais prevalentes

Pioderma gangrenoso: a propósito de 4 casos uno asociado embarazo / Pyoderma gangrenosum: report of 4 cases, one associated with pregnancy

El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatosis ulcerativa, de causa desconocida, poco frecuente, que presenta características clínico-evolutivas distintivas, que en un alto porcentaje de casos se halla asociada a enfermedades sistémicas. Las más frecuentemente relatadas son las enfermedades inflamatorias intestinales, artritis (seronegativas) y variados procesos hematológicos. Presentamos 4 casos de PG, uno sin enfermedad sistémica asociada, el segundo con colitis ulcerosa crónica, el tercero con múltiples asociaciones hepatitis crónica activa, colitis ulcerosa crónica , TBC) y el cuarto caso asociado a embarazo, hecho no registrado hasta el momento. Hemos utilizado con buena respuesta el peróxido de benzoilo tópico en una paciente y clofazimina en tres casos

Wall-eyed bilateral internuclear ophthalmoplegia (Webino syndrome) and myelopathy in pyoderma gangrenosum

O termo Webino é formado pelas iniciais dos componentes da síndrome (walleyed bilateral internuclear ophthalmoplegia), havendo também perda da convergência ocular. Relatamos o caso de uma paciente de 35 anos de idade, com pioderma gangrenosum, que desenvolveu subitamente mielopatia com nível sensitivo em L1 e, três meses depois, quadro súbito de oftalmoplegia internuclear bilateral, exotropia e perda de convergência. Há poucos casos de síndrome de Webino relatados na literatura, a maioria deles secundária a esclerose múltipla e a doença vascular cerebral. A localizaçäo da lesäo responsável pela síndrome ainda näo está bem estabelecida mas, acredita-se que os fascículos longitudinais mediais e os subnúcleos dos retos mediais do complexo oculomotor no mesencéfalo sejam afetados, embora näo haja ainda confirmaçäo anátomo-patológica. O pioderma gangrenosum é condiçäo caracterizada por úlceras de crescimento rápido e de bordas elevadas com halo eritematoso localizadas preferencialmente na cabeça, tronco e membros inferiores. Embora sua natureza ainda seja desconhecida, parece ser secundário a vasculite subjacente, estando associado a grande variedade de doenças sistêmicas. No caso presente, a ocorrência da síndrome de Webino e de mielopatia sugere que as lesöes no sistema nervoso sejam de natureza vascular, provavelmente secundárias a vasculite. Este é o primeiro relato na literatura de complicaçöes neurológicas do pioderma gangrenosum e da associaçäo de mielopatia à síndrome de Webino

Seudoescrofuloderma piógeno cervical infantil / Infantile pyogenic cervical pseudoscrofuloderma

Se presentan dos casos con procesos piodermíticos crónicos de la región cervical con parecido clínico con tuberculosis cutánea; uno de ellos producido por Staphylococcus aureus y el otro por Enterobacter agglomerans. Se plantea el diagnóstico diferencial con el escrofuderma y sugerimos la denominación de Seudoescrofuloderma Piógeno para este tipo de proceso.

Pioderma gangrenoso: relevancia clínica. Reporte de dos casos. revisión de la literatura / Pyoderma gangrenosum : clinical relevance. Report of two cases. Literature revisión

Es de relevante importancia el estudio sistematizado de pacientes con Pioderma Gangrenoso, ya que es una entidad que se asocia frecuentemente a una variedad de desórdenes tales como: Rectocolitis ulcerativa, enfermedad de Crohn, Artritis Reumatoidea, Discracias Sanguíneas, Mieloma Múltiple, Hepatitis crónica activa, Tumor Carcinoide, así como también puede presentarse como una enfermedad confinada a la piel sin asociacion a un patología sistémica. Presentamos dos casos ingresados en el Servicio de Dermatología del Hospital Vargas. El primer caso era un paciente masculino de 38 años de edad, con una evolución de un mes de 1 proceso ulcerativa en pierna derecha, sobre dedo índice de mano izquierda, adquirida, adquiriendo la úlcera de pierna derecha grandes dimensiones, muy dolorosa y sangrante, asociado a estos hallazgos había un cuadro de diarrea sanguinolenta que resultó ser una Rectocolitis Ulcerativa al examen endoscópico de vías digestivas. El segundo caso era un paciente masculino de 25 años, con cuador ulcerativo en ambas piernas, codos, rodillas, de nueva años de evolución, con períodos de remisiones y recaídas con varias hospitalizaciones, presentando en esta oportunidad solamente úlceras en ambas piernas, no se logró evidenciar patología sistémica asociada. Se hace una breve revisión de la literatura en cuanto a características clínicas, histopatológicas, diagnósticos diferenciales y alternativas terapéuticas del Pioderma Gangrenoso

Pioderma gangrenoso associado a hepatite crônica ativa / Pyoderma gangrenosum associated with chronic active hepatitis

Relata-se o caso de uma paciente portadora de pioderma gangrenoso e hepatite crônica ativa, comentando a infreqüência desta associaçäo e sua possível correlaçäo etiopatogênica. A revisäo de literatura revelou apenas cinco casos de concomitância destas duas moléstias