RESUMEN
The recent discovery of the JAK2 mutations has rekindled interest in the approach to classic BCR/ABL-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) in terms of both diagnostic evaluation and treatment. However, additional clinical, laboratory and histological parameters play a key role to allow diagnosis and subclassification, regardless of whether JAK2 V617F mutation is present or not. Here are two cases which incidentally presented with splenomegaly and moderate leukocytosis, and were diagnosed as MPN-primary myelofibrosis (PMF) in prefibrotic phase and polycythemia vera (PV), respectively, using revised World Health Organization (WHO) 2008 criteria.
Asunto(s)
Biopsia , Neoplasias de la Médula Ósea/diagnóstico , Neoplasias de la Médula Ósea/genética , Neoplasias de la Médula Ósea/patología , Femenino , Histocitoquímica , Humanos , Janus Quinasa 2/genética , Masculino , Microscopía , Persona de Mediana Edad , Neoplasias , Policitemia Vera/diagnóstico , Policitemia Vera/genética , Policitemia Vera/patología , Mielofibrosis Primaria/diagnóstico , Mielofibrosis Primaria/genética , Mielofibrosis Primaria/patología , Esplenomegalia/diagnóstico , Esplenomegalia/patología , Organización Mundial de la SaludRESUMEN
Se estudiaron 212 biopsias de procesos mieloproliferativos con definidos criterios histopatológicos para el diagnóstico de las siguientes entidades: mielosis megacariocítica, policitemia vera, leucemia granulocítica crónica y leucemia megacreioblástica. Todas tienen en común una proliferación megacariocítica aumentada y/o anormal pero diferente en cada una de ellas. Además se considera la interrelación entre las mismas, la incidência de crisis blástica y su evolución mielofibrótica, o sea, la mielofibrosis no es reconocida como una entidad independiente sino como una posibilidad final común; también y en relación a ello se prefiere reemplazar el término metaplasia mieloide angógena por el de mielofibrosis (generalmente presente en una mielosis megacariocística granulocítica crónica) con metaplasia mieloide