Guidelines of the Brazilian Society of Rheumatology for the treatment of systemic autoimmune myopathies

Abstract Background: Recommendations of the Myopathy Committee of the Brazilian Society of Rheumatology for the management and therapy of systemic autoimmune myopathies (SAM). Main body: The review of the literature was done in the search for the Medline (PubMed), Embase and Cochrane databases including studies published until June 2018. The Prisma was used for the systematic review and the articles were evaluated according to the levels of Oxford evidence. Ten recommendations were developed addressing the management and therapy of systemic autoimmune myopathies. Conclusions: Robust data to guide the therapeutic process are scarce. Although not proven effective in controlled clinical trials, glucocorticoid represents first-line drugs in the treatment of SAM. Intravenous immunoglobulin is considered in induction for refractory cases of SAM or when immunosuppressive drugs are contra-indicated. Consideration should be given to the early introduction of immunosuppressive drugs. There is no specific period determined for the suspension of glucocorticoid and immunosuppressive drugs when individually evaluating patients with SAM. A key component for treatment in an early rehabilitation program is the inclusion of strengthbuilding and aerobic exercises, in addition to a rigorous evaluation of these activities for remission of disease and the education of the patient and his/her caregivers.

Dermatomiosite e polimiosite: da imunopatologia à imunoterapia (imunobiológicos) / Dermatomyositis and polymyositis: from immunopathology to immunotherapy (immunobiologics)

As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII), das quais fazem parte a dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM), são doenças sistêmicas crônicas associadas a alta morbidade e incapacidade funcional. O tratamento atual baseia-se na corticoterapia e no uso de imunossupressores, porém uma parcela considerável dos pacientes é refratária à terapia tradicional. Isso tem levado à tentativa de uso de imunobiológicos nesses pacientes, tendo por fundamento a fisiopatogênese das MII. Do ponto de vista imunopatológico, há diferenças entre PM e DM: a primeira está mais relacionada à imunidade celular, enquanto na segunda o papel humoral parece mais importante. Em ambas, porém, são descritas concentrações elevadas de interleucinas pró-inflamatórias (TNF, IL-1, IL-6) e aumento da expressão de moléculas relacionadas à coestimulação dos linfócitos T - nessas condições, parece racional o uso da terapia biológica. Considerando os imunobiológicos disponíveis, são escassos os dados de trabalhos abertos na literatura, compostos principalmente por séries e relatos de casos. Os bloqueadores do TNF apresentam resultados conflitantes sem evidência de boa resposta ao tratamento. A terapia anti-CD20 possui os resultados mais promissores. É extremamente escassa a informação sobre o bloqueio da coestimulação do linfócito T e a terapia anti- IL-6, que impede qualquer consideração. Dessa maneira, o uso de imunobiológicos em MII ainda permanece como fronteira a ser explorada. A terapia biológica pode ter papel relevante no tratamento das MII refratárias à terapia convencional; no entanto, novos estudos prospectivos com base em parâmetros objetivos de resposta ao tratamento são necessários. Até o momento, a terapia anti-CD20 parece ser a mais promissora no tratamento das MII refratárias.

Idiopathic inflammatory myopathies (IIM), which include dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM), are chronic systemic diseases associated with high morbidity and functional disability. Current treatment is based on the use of glucocorticoids and immunosuppressive drugs, but a considerable number of patients is refractory to traditional therapy. That has led to the attempted use of biologics based on the physiopathogenesis of IIM. From the immunopathological viewpoint, PM and DM differ: the former is more related to cellular immunity, while the latter, to humoral immunity. In both, however, elevated concentrations of proinflammatory interleukins (TNF, IL-1, IL-6) and increased expression of molecules related to costimulation of T lymphocytes have been described; thus, the use of biologics in those conditions seems reasonable. Considering the biologics available, open-label studies are scarce, comprising mainly case reports and series. TNF blockers have yielded conflicting results, with no evidence of good response to treatment. The anti-CD20 therapy has the most promising results. Data on T lymphocyte costimulation blockade and anti-IL-6 therapy are extremely scarce, preventing any consideration. Thus, the use of biologics in IIM still remains an unconquered frontier. Biologics may have an important role in the management of IIM refractory to conventional therapy, but further prospective studies based on objective parameters of response to treatment are needed. So far, anti-CD20 therapy seems to be the most promising treatment for refractory IIM.

Poliomiosite: enfoque atual / Polymyositis: current aproach

Poliomiosite é uma doença sistêmica, de etiologia desconhecida, caracterizada clinicamente por fraqueza muscular proximal, e histologicamente por infiltrado inflamatório e necrose de músculo esquelético. Os progressos alcançados no conhecimento de sua fisiopatologia, principalmente quanto aos aspectos imunológicos e histológicos têm possibilitado novas abordagens terapêuticas. No presente artigo säo revisados os aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticas atuais desta entidade, considerada a mais freqüente das miopatias primárias do adulto.

Polidermatomiosites: atualizaçäo de aspectos diagnósticos, imunopatogênicos e terapêuticos / Polydermatomyositis: updating of diagnostic, immunopathogenic and therapeutic aspects

As miopatias inflamatórias se constituem em desafio para o clínico, que encontra dificuldades em seu diagnóstico e em seu tratamento. Os clássicos critérios de Bohan & Peter, quando preenchidos, näo bastam para o diagnóstico de polimiosite e dermatomiosite, uma vez que diversas outras doenças infecciosas e tóxicas poderäo se apresentar da mesma maneira. Sua fisiopatogenia ainda é incompletamente conhecida, mas fenômenos vasculares e de imunidade humoral estäo na primeira linha do raciocínio, ressaltando-se aqui os anticorpos contra tRNA-sintetases (Jo-1, PL-7, Pl-12, EJ, KJ, OJ), que marcam o subgrupo de polimiosite e fibrose pulmonar, e os anticorpos contra o antígeno MI-2, que marcam os pacientes com dermatomiosite. O tratamento deve ser iniciado com prednisona em doses imunossupressoras, associada ou näo a citotóxicos, e mantido por meses. A terapêutica com ciclosporina A, plamaferese, imunoglobulinas endovenosas e irradiaçäo linfóide permanece experimental