RESUMEN
A imunofluorescência é um valioso instrumento auxiliar no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes e desordens inflamatórias, uma vez que seus achados clínicos e histopatológicos podem não ser determinantes. Consiste em um método laboratorial factível, que requer profissionais técnicos experientes, e detecta imunocomplexos in situ e/ou circulantes, que podem estar envolvidos na patogênese de tais enfermidades cutâneas.
Immunofluorescence is a valuable auxiliary diagnostic tool for autoimmune bullous diseases and inflammatory disorders, since their clinical and histopathologic findings may be inconclusive. It is a feasible laboratory method that requires experienced technicians and detects in situ and circulating immune deposits that may be involved in the pathogenesis of such skin diseases.
Asunto(s)
Humanos , Membrana Basal/química , Técnica del Anticuerpo Fluorescente Directa , Técnica del Anticuerpo Fluorescente Indirecta , Enfermedades de la Piel/diagnóstico , Biopsia , /análisis , Inmunoglobulinas/análisis , Liquen Plano/diagnóstico , Liquen Plano/patología , Lupus Eritematoso Cutáneo/diagnóstico , Lupus Eritematoso Cutáneo/patología , Pénfigo/diagnóstico , Pénfigo/patología , Porfirias/diagnóstico , Porfirias/patología , Enfermedades de la Piel/patología , Vasculitis/diagnóstico , Vasculitis/patologíaRESUMEN
Pseudoporphyria is an uncommon bullous disease with similar clinical and histopathological findings to porphyria cutanea tarda, in the absence of detectable porphyrin elevation. We present a 34-year-old man with clinical and histological findings compatible with porphyria cutanea tarda, whose urinary uroporphyrin was negative and we concluded that he was a case of pseudoporphyria. Concomitant active infection with hepatitis C virus was a unique finding in this patient
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Porfirias/diagnóstico , Porfirias/patología , Porfiria Cutánea Tardía , Hepacivirus , Enfermedades Cutáneas Vesiculoampollosas , Porfirias , UroporfirinasRESUMEN
The case of a 29 years old lady, who was admitted with frequent episodes of pain abdomen, vomitiny, abdominal distension and constipation has been presented. Having diagnosed as acute abdomen, exploratory laparotomy was done. The diagnosis of Acute Intermittent Porphyria [AIP] was made, when on 7th post-operative day, she developed flaccid paralysis of all four limbs with normal conscious level. The etiology and pathogenesis of AIP has been discussed with a review of pertinent literature
Asunto(s)
Femenino , Porfirias/etiología , Porfirias/patología , Abdomen/diagnóstico por imagenRESUMEN
Se estudiaron 22 pacientes con PCT, 17 de ellos con biopsia hepática, presentando todos los casos alteraciones histológicas. Predominó la hepatitis crónica persistente. La deficiencia de UPG-asa en hígado tuvo relación directa con el daño hepático
Asunto(s)
Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Hígado/fisiopatología , Porfirias/fisiopatología , Porfirinas/metabolismo , Hígado/patología , Porfirias/patologíaRESUMEN
Se presenta un caso de Porfiria Cutánea Tarda en un pacientede 47 años , italiano,con antecedentes alcohólicos, visto en la consulta privadaquien presenta incremento de al fragilidad cutánea, formación de ampallas y vesículas a nivel del dorso de manos y antebrazos, de un año de evolución. La biopsia reportó: ampalla sub-epidermica.Sus orinas fueron de color rosadas. LOs niveles de uroporfirina en orina se encontraron bastante elevados. No presentó diábetes, pero si cifras moderadamente incrementadas de transaminasas
Asunto(s)
Persona de Mediana Edad , Humanos , Femenino , Porfirias , Porfirias/patologíaRESUMEN
Se presenta un caso de porfiria eritropoyética congénita (enfermedad de Gunther) estudiado en el Hospital Infantil del Estado de Sonora. Se encontraron evidencias clínicas características, tales como lesiones dérmicas secundarias a fotosensibilidad, hirsutismo, eritrodoncia y orina de color rojo obscuro; mediante estudios de laboratorio se determinó la presencia de porfirinas en orina y heces fecales; la biometría hemática mostró anemia hemolítica y la médula ósea hiperplasia a expensas de la serie eritroide, con fluorescencia positiva para pigmentos profirínicos. Se determinaron protoporfirinas séricas, encontrándose elevadas en el niño y normales en los padres. En este escrito se indica la evolución seguida por nuestro pacientes y los elementos que se reuniron para establecer el diagnóstico. Así mismo, se revisan los mecanismos teóricamente más aceptados que tratan de explican el origen y fisiopatología de la enfermedad