Síndrome antifosfolipídico: repercusiones maternas / Antiphospholipid syndrome: maternal repercussions

El síndrome antifosfolipídico fue definido por Hughes en 1983, describiendo episodios de trombocitopenia y abortos, cuya prevalencia aún es desconocida y puede ser detectado en el 15% de las...

The antiphospholipid syndrome was defined by Hughes in 1983, describing episodes of thrombocytopenia and abortions, whose prevalence is still unknown and can be detected in 15% of women of...

Síndrome do anticorpo antifosfolipídio e gravidez / Antiphospholipid syndrome and pregnancy

A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAF) é uma doença sistêmica adquirida, com manifestações clínicas predominantes de trombose venosa ou arterial, abortos recorrentes, trombocitopenia, restrição do crescimento intra-uterino, oligodrâmnio inexplicável, pré-eclampsia, óbito fetal, descolamento prematuro de placenta e a presença no soro dos anticorpos antifosfolipídios (AAF), expressos pelo anticopo anticardiolipina e o anticoagulante lúpico. Esses anticorpos são detectáveis em mais de 5 porcento das pacientes saudáveis e em mais de 50 porcento das pacientes lúpicas. A fisiopatogenia da SAF está relacionada à inibição das reações na cascata de coagulação, interação com as plaquetas e com células endoteliais, pelos AAF. O diagnóstico primário é clínico, com a paciente apresentando eventos trombóticos e/ou perdas fetais recorrentes. Devido à associação relativamente comum entre SAF e gestação, objetivou-se, com a presente revisão, apresentar de forma atualizada, aspectos referentes à fisiopatologia, diagnóstico e tratamento dessa intercorrência clínica, associados à gravidez

Síndrome Antifosfolípido: morbilidad y evolución de una cohorte de pacientes del Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín-Colombia / Utility of a questionnaire of prognostic factors in the evaluation of patients with rheumatoid arthritis

Objetivo: describir las manifestaciones clínicas y de laboratorio del síndrome antifosfolípido (SAF) en una cohorte de pacientes, y explorar asociaciones entre el perfil de autoanticuerpos y el desarrollo de complicaciones del SAF. Métodos: se realizó un estudio analítico de corte transversal en pacientes con criterios de Sapporo para SAF. Resultados: un total de 62 pacientes se incluyeron, con una distribución por sexo del 83,9 por ciento mujeres y 16,1 por ciento hombres con una mediana de la edad al inicio del estudio de 28 años. De los criterios de SAF la trombosis venosa fue el criterio clínico más frecuente y los anticuerpos anticardiolipina fueron la manifestación inmunológica más común. El SAF primario (SAFP) se presentó en 32,3 por ciento de los pacientes y el SAF secundario (SAFS) se presentó en el 67,7 por ciento de ellos. Los pacientes con SAFP tenían una enfermedad de inicio más tardío y mayor número de pérdidas fetales que pacientes con SAFS. La recurencia de los eventos trombóticos fue mayor para los venosos que para los arteriales. Conclusiones: el SAF puede presentarse con un amplio espectro de manifestaciones clínicas y comprometer cualquier órgano de la economía. La asociación con otras enfermedades autoinmunes puede crear subgrupos de la enfermedad. Se encontraron algunas diferencias clínicas y pronósticas entreSAPS y PAPS

Pregnancy outcome in women with antiphospholipid syndrome and alloimmunity: a case report

CONTEXTO: Mulheres com síndrome do anticorpo antifosfolípide e aloimunidade têm um mau prognóstico de gravidez. Existem muitas opções para o diagnóstico e o tratamento destas doenças, embora o tratamento mais adequado não esteja estabelecido. RELATO DE CASO: Apresentamos a evolução clínica e o tratamento de uma mulher com antecedentes de dois abortos e que vem sendo acompanhada, há 10 anos, em nosso serviço. Após o diagnóstico da síndrome do anticorpo antifosfolípide e de aloimunidade, a paciente recebeu tratamento com heparina, aspirina e prednisona, além de imunizações com linfócitos. Nas duas gravidezes subseqüentes, teve dois bebês prematuros, que evoluíram com crescimento e desenvolvimento normais. A quinta gravidez não foi bem-sucedida, apesar de a paciente ter recebido um tratamento semelhante ao utilizado previamente embora após o início da gravidez, não planejada. Na discussão deste caso, enfatizamos os mecanismos patogênicos e o tratamento destas doenças.

Síndrome antifosfolípidos y embarazo / Antiphospholipid syndrome and pregnancy

El SAF es una enfermedad del sistema inmune (trombofilia), en la cual existen anticuerpos con aparente especificidad por fosfolípidos con carga eléctrica negativa. Se define como la ocurrencia de trombosis, aborto recurrente o ambos junto con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos circulantes (anticoagulante lúpico, anticardiolipinas y ß2-glicoproteina I). Su incidencia de todas las trombofílias es de un 3.5 por ciento a 6 por ciento. Existen hipótesis actuales que explicarían su patogenia basados en la activación de células endoteliales; el daño oxidativo del endotelio vascular y en la modulación de la coagulación. La forma de presentación esta dada por criterios clínicos mayores y menores, donde el sustrato de los sucesos trombóticos y una mala historia obstétrica. Estos fenómenos son la base para indicar su estudio. El diagnóstico se confirma con exámenes de laboratorio, con medición de anticuerpos, (serología). El tratamiento durante el embarazo, los resultados perinatales mejoran con el uso (ideal) de heparina de bajo peso molecular, (alternativa: heparina estándar sc + neosyntron, vo.), ácido acetilsalicílico y calcio diario, durante todo el embarazo y en el puerperio. El control tiene que ser frecuente, por un equipo médico multidisciplinario, con apoyo de laboratorio y de evaluación ecográfica Doppler seriados. Se presentan 2 casos clínicos de embarazo y SAF, manejo, tratamiento y resultado neonatal

Urticária, púrpura e síndrome do anticorpo antifosfolípide: associaçäo casual ou sinais preditivos do lúpus eritematoso sistêmico? / Urticaria, purpura and anthiphospholipid syndrome: accidental event or forewarning of systemic erythematous lupus?

Relatamos o caso clínico de uma paciente portadora de urticária, púrpura e anticorpos anticardiolipina. A biópsia cutânea de uma urtica com púrpura demonstrou uma epiderme com suave espongiose e focos de degeneraçäo hidrópica da camada basal. Havia edema intersticial, extra-vasamento de hemácias e grau discreto de poeira nuclear. Näo se observou necrose fibrinóide da parede do vaso. Os autores discutem o espectro clínico e histopatológico das urticárias e aspectos da síndrome antifosfolípide primária e secundária. Na nossa paciente acreditamos que houve uma sucessäo de eventos de auto-imunidade, o que torna possível uma evoluçäo futura ao lúpus eritematoso sistêmico

Vena cava thrombosis associated with nephrotic syndrome in the puerperal gestational cycle

CONTEXT: The puerperal gestational cycle is accompanied by a state of physiological hypercoagulability. Thromboembolic phenomena may occur at this time. OBJECTIVE: To report on a clinic case involving a patient that presented a family history of thromboembolism and developed deep vein thrombosis in a lower limb and vena cava thrombosis during the puerperal gestational cycle, displaying nephrotic syndrome as the main complication. DESIGN: Case report

Manifestaciones cutáneas del síndrome antifosfolípido / Cutaneous manifestations of the antiphospholipid syndrome

El Síndrome antifosfolípido es un transtorno caracterizado por trombosis arterial y venosa, pérdidas fetales recurrentes y, generalmente, trombocitopenia asocidada, en presencia de anticuerpos antifosfolípidos, tales como anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipinas. Dentro de la gran variedad de manifestaciones clínicas destaca la patología cutánea, que puede ser la primera expresión de la enfermedad. Las lesiones cutáneas incluyen: livedo reticularis vasculitis livedoide y necrotizante, tromboflebitis, necrosis y ulceración cutánea, máculas eritematosas, púrpura, equimosis, nódulos de la piel dolorosos y hemorragias en astilla subungueales, entre otras. Se presenta una revisión de los principales aspectos de la enfermedad (marcadores serológicos, patogenia, clasificación, clínica y tratamiento)

Relación entre algunos agentes microbianos y ciertas dermatosis, incluidas algunas colagenopatías / The relation between some microbial agents and some dermatoses, including collagen diseases

Basándonos en una amplia revisión bibliográfica, consideramos que la mayoría, sino todas las enfermedades del tejido conectivo tienen agentes etiológicos disparadores de fenómenos inmunes. La identificación de éstos permitirá ajustar las medidas terapéuticas y profilácticas e impedir, cuando sea posible, el contagio y/o las consecuencias alejadas de estas infecciones

Vasculitis en el síndrome antifosfolípido

La asociación de vasculitis con enfermedades del tejido conectivo es bien conocida y con frecuencia producen eventos oclusivos vasculares; informamos los casos de un paciente con lupus eritematoso sistémico y otro con artritis reumatoidea, con vasculitis reumatoidea y síndrome antifosfolípido secundario, que desarrollaron oclusión arterial en miembros inferiores y que requirieron amputación en quienes se documentó la presencia de vasculitis, vasculopatía y trombo organizado. La pérdida dramática de tejido es rara para vasculitis aislada o síndrome antifosfolípido primario. Sugerimo en pacientes con estas enfermedades que cursen con compromiso vascular rápidamete progresivo sospechar la asociación de vasculitis y trombosis e iniciar manejo agresivo con inmunosupresores, antiagregantes plaquetarios y vasodilatadores

Síndrome Antifosfolípido / Antiphospholipid Syndrome

El término síndrome antifosfolípido se introdujo para definir a aquellos pacientes que presentaban manifestaciones clínicas (trombosis, trombocitopenia y abortos espontáneos) y presencia de anticuerpos como el anticoagulante lúpico y el anticuerpo anticardiolipina. El síndrome antifosfolípido puede aparecer en pacientes que no presentan manifestaciones clínicas ni biológicas de ninguna otra enfermedad (síndrome antifosfolípido primario) o asociarse a otras patologías (síndrome antifosfolípido secundario). Se han descrito en el síndrome antifosfolípido lesiones a nivel cardiovascular, en sistema nervioso central, manifestaciones pulmonares, hepáticas, renales y en las glándulas suprarrenales, todo esto ocasionado por el proceso trombótico vascular, tanto arterial comovenoso que suelen presentar estos pacientes. El mecanismo patogénico es todavía desconocido. Por otra parte, el diagnóstico de síndrome antifosfolípido primario o secundario deberá hacerse en base al estudio cuidadoso de la posible existencia de otra enfermedad asociada, fundamentalmente lupus eritematoso sistémico, siendo importante destacar que no es infrecuente que la primera manifestación de éste sea un síndrome antifosfolípido. En el tratamiento se intentará suprimir los anticuerpos antifosfolípidos y utilizar en forma apropiada los agentes antiagregantes, anticoagulantes y fibrinolíticos indicados según el caso