Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: a discussion about resistance to corticotherapy / Vogt-Koyanagi-Harada: uma discussão sobre resistência à corticoterapia

ABSTRACT Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome is an inflammatory condition of unknown etiology that can affect the eye. The most common ocular manifestation related to VKH is bilateral diffuse uveitis associated to exudative retinal detachment. Although these patients respond well to steroid pulse therapy, we report a case of a 44-year-old female patient presenting bilateral exudative retinal detachment and clinical diagnosis of VKH, who did not respond to the first cycle of 3-day pulse therapy with methylprednisolone. The exudation was reabsorbed only after a second cycle of steroid therapy.

RESUMO A doença de Vogt-Koyanagi-Harada é inflamatória e de etiologia desconhecida, podendo afetar o olho. A manifestação ocular mais comum relacionada à doença de Vogt-Koyanagi-Harada é a uveíte difusa bilateral associada ao descolamento exsudativo da retina. Embora esses pacientes respondam bem à pulsoterapia com esteroides, relatamos um caso de paciente de 44 anos que apresentou descolamento exsudativo bilateral da retina com diagnóstico clínico de doença de Vogt-Koyanagi-Harada que não respondeu ao primeiro ciclo de pulsoterapia de 3 dias com metilprednisolona. A exsudação apenas reabsorveu após uma segunda rodada de terapia com esteroides.

Hepatotoxicidade induzida por azatioprina em portadora da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada / Azathioprine-induced hepatotoxicity in a Vogt-Koyanagi-Harada syndrome patient

Este relato teve como objetivo apresentar um caso de hepatotoxicidade colestática induzida por azatioprina em portadora da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. À admissão, apresentava icterícia +3/+4, acolia fecal e colúria, além de aumento de marcadores hepáticos, sendo compatível com síndrome colestática, cuja etiologia foi confirmada após exclusão de outras causas possíveis e retirada da azatioprina. A paciente evoluiu, após 1 semana de retirada do fármaco, com diurese livre de coloração menos escura e evacuação presente, sem acolia. Além disso, houve melhora nos exames que precederam a alta hospitalar

This report aimed at presenting a case of azathioprine-induced cholestatic hepatotoxicity in a patient with Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. On admission, she presented with jaundice +3/+4, acholic feces, and choluria, as well as increased hepatic markers, all consistent with cholestatic syndrome, the etiology of which was confirmed after other possible causes were ruled out and azathioprine was discontinued. After 1 week of the drug discontinuation, the patient progressed with free diuresis of lighter color and defecation, with no acholia. In addition, tests performed before discharge were improved.

Hipoacusia en enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada: caso clínico y revisión de literatura / Hearing loss in Vogt-Koyanagi-Harada Disease: case report and literature review

RESUMEN La patología autoinmune de oído interno se caracteriza por presentar hipoacusia sensorioneural bilateral, asimétrica y progresiva, que responde a terapia médica, presentándose aislada o como parte de una enfermedad sistémica como la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Se presenta el caso de una paciente que consulta por cefalea, visión borrosa y sintomatología audiológica, con diagnóstico de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Revisamos la literatura disponible respecto a la enfermedad y sus manifestaciones otológicas.

ABSTRACT Autoimmune inner ear disease presents a bilateral, asymmetric and progressive sensorineural hearing loss, that responds to medical therapy, presenting alone or associated to a systemic disease such as Vogt-Koyanagi-Harada disease. We present the case of a patient with headache, blur vision and audiologic symptoms, diagnosed with Vogt-Koyanagi-Harada disease. We review the literature about the disease and its otologic manifestations.

Management of recurrent inflammatory choroidal neovascular membrane secondary to Vogt-Koyanagi-Harada syndrome, using combined intravitreal injection of bevacizumab and triamcinolone acetate.

The purpose of this report is to evaluate the efficacy and safety of combined intravitreal injection of bevacizumab and intravitreal triamcinolone acetonide (IVTA) for recurrent inflammatory choroidal neovascular membrane (CNVM). It was a prospective interventional study of a young female, who was a known case of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. She presented with an inflammatory choroidal neovascualar membrane and signs of panuveitis in the right eye. She underwent a complete ophthalmic examination. She was given intravitreal injection of bevacizumab and IVTA at different sites. There was complete regression of CNVM and ocular inflammation within a week. After six months, she had recurrence of CNVM in the same eye, which was treated similarly. There was a complete resolution of CNVM and ocular inflammation after the combination therapy and systemic steroids, until one year of follow-up. No serious systemic or ocular adverse events were noted. Combination therapy appears to be an effective and safe method in the management of recurrent inflammatory CNVM.

Eficacia de la azatioprina en la enfermedad ocular inflamatoria no infecciosa resistente a tratamiento esteroidal sistémico / Role ofAzathioprine in steroid resistant non infectious ocular inflammatory diseases

Background: Topical and systemic steroids are the first line of treatment of non infectious inflammatory ocular disease. Immunosuppresants are reserved as a second line treatment. Aim: To evaluate the role ofAzathioprine (AZA) as a coadyuvant immunosuppressive treatment for non infectious ocular inflammatory diseases (OIDs) resistant to systemic steroid therapy in a retrospective, noncomparative interventional case series. Patients and methods: Patients using oral Prednisone due to an active or recurrent OID, without clinical response, and not receiving any other immunosuppressive treatment were studied. A standard protocol of oral Prednisone (0.5 mg/kg/ day) and oral AZA (2-3 mg/kg/day) during one year was used. Ocular and systemic monthly evaluations were done including relapse rate, steroid dosage, inflammatory score and visual acuity. Results: Thirty patients (10 male) aged 18-75 years (mean 44 years) were studied. Three had bilateral anterior uveitis, one had pars planitis, four had diffuse uveitis, eight Vogt-Koyanahi-Harada syndrome, three Behget's disease, three necrotizing scleritis and eight had retinochoroidopathy A complete initial response was observed in 26 patients (87 percent). The time of response was between 1 to 6 months (mean 2.65 months). Seventeen percent of these had a relapse 6 to 12 months after AZA was started. In 61 percent, visual acuity improved. The ocular inflammatory score decreased in 86.5 percent. Eleven patients had mild controlled side effects that did not require discontinuation of AZA. Conclusions: Combined systemic steroid and oral AZA therapy is safe and effective in controlling steroid resistant non infectious inflammatory ocular diseases.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada incompleta associada a HLA DRB1*01 em criança de quatro anos de idade: relato de caso / Incomplete Vogt-Koyanagi-Harada syndrome associated with HLA DRB1*01 in a 4-year-old child: case report

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é doença crônica, sistêmica e auto-imune, com manifestações oculares, nervosas, auditivas e tegumentares. Descrevemos aqui o caso de uma criança com início dos sintomas aos quatro anos e dois meses de idade, com positividade para o HLA DRB1*01.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is chronic systemic autoimmune disease with ocular, nervous, auditory and tegumental manifestations. We report here the case of a child with onset of symptoms at four years and two months of age, with positive HLA DRB1*01.

Injeção intravítrea de acetato de triancinolona no tratamento da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada / Intravitreal triamcinolone acetonide injection in the treatment of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome

OBJETIVO: Avaliar o uso da injeção intravítrea do acetato de triancinolona no tratamento da fase aguda da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, demonstrando a rápida resolução do descolamento seroso de retina. MÉTODOS: Nove olhos de cinco pacientes apresentando descolamento seroso de retina associado à síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada foram tratados com uma única injeção intravítrea de 4 mg de acetato triancinolona. Os seguintes parâmetros foram avaliados: melhor acuidade visual, pressão intra-ocular e a altura do descolamento de acordo com a tomografia de coerência óptica. RESULTADOS: Em todos os olhos a tomografia de coerência óptica revelou diminuição marcada no descolamento seroso de retina na primeira semana após a injeção intravítrea do acetato de triancinolona, com subseqüente recuperação da acuidade visual e das características anatômicas retinianas normais. Não foram observadas complicações durante o seguimento, que variou de 5 a 12 meses (média de 7,8 meses). CONCLUSÕES: A injeção intravítrea do acetato de triancinolona pode proporcionar em curto tempo a resolução do processo inflamatório e exsudativo intra e sub-retiniano na síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada cursando com melhora da acuidade visual. São necessários novos estudos para avaliar a eficácia e a segurança deste tipo de procedimento a longo prazo.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: experiencia clínica / Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: clinical experience

Objetivos: Evaluar clínica, manejo, seguimiento pacientes portadores de Síndrome de Volgt-Koyanagi-Harada (VKH). Material y método: Se estudió retrospectivamente a 51 pacientes con VKH atendidos, por los autores, entre los años 1986 y 1998, incluyendo edad, sexo, tipo clínico, hallazgos en el ingreso, visión inicial y final, tratamiento sistémico usado y complicaciones en cada caso. Resultados: Los pacientes se distribuyeron en 39 mujeres y 12 hombres, cuya edades fluctuaron entre 5 y 60 años, promedio de 37,3 años. Los hallazgos a su ingreso fueron: visión menor de 0,3 en 59,8 por ciento de los ojos, uveítis difusa en el 100 por ciento, desprendimiento de retina seroso en 68,6 por ciento, edema papilar en 59,8 por ciento, compromiso del sistema nervioso central en 59 por ciento. La visión final fue igual o superior a 0,7 en el 70 por ciento de los ojos. El seguimiento promedio de los pacientes fue de 45,8 meses. El tratamiento se hizo con corticoesteroides sistémico en el 98 por ciento de los pacientes y se prolongó en un promedio de 27,8 meses. En el 66,6 por ciento de los pacientes agregamos inmunosupresores, habitualmente ciclosfamida, en un promedio de 12,7 meses. Las complicaciones oculares consistieron en visión inferior a 0,3 en el 23,8 por ciento, maculopatía-membrana neovascular macular en 20,6 por ciento, catarata en 13,7 por ciento y glaucoma en 8,8 por ciento de los ojos. 33,3 por ciento de los ojos sufrieron recurrencias inflamatorias, principalmente de uveítis anterior. Conclusiones: El síndrome de VKH es una veítis anterior difusa bilateral grave acompañada frecuentemente de compromiso del sistema nervioso central. Se requiere tratar con esteroides sistémicos, lo que mejora notoriamente su curación, pese a que, en muchos de nuestros casos, dicho tratamiento fue insuficiente, debiendo necesariamente que recurrir además a los inmunosupresores, logrando un resultado visual de 0,7 o más en el 70 por ciento de los ojos

Síndrome de Vogt Koyanagi Harada / Vogt-Koyanagi-Hada syndrome

El síndrome de Vogt Koyanagi Harada es una uveitis difusa, bilateral, aguda, granulomatosa, asociada a manifestaciones dermatológicas, auditivas y del sistema nervioso central. Es la panuveitis bilateral más frecuentemente encontrada en la población mestiza e indígena mexicana. Una respuesta autoinmune, regulada por factores genéticos y aparentemente dirigada contra los melanocitos parece ser la causa del proceso inflamatorio. El diagnóstico básicamente es clínico, aunque la florangiografía de retina y el estudio ecográfico pueden ayudar a sustentar el diagnóstico básicamente es clínico, aunque la florangiografía de retina y el estudio ecográfico pueden ayudar a sustentar el diagnóstico en algunos casos. En el presente artículo revisamos los conocimientos que en relación a fisiopatogenia, diagnóstico, pronóstico, tratamiento médico y quirúrgico se tienen actualmente

Subconjuntival methotrexate in the treatment of non infectious oculatr inflamatory diseases

Estudo sobre o efeito do methotrexate aplicado na forma de injeçöes subconjuntivais em 18 pacientes com processo inflamatório ocular näo infeccioso (11 com uveite anterior, 3 com rejeiçäo de transplante de córnea, 2 pacientes com esclero-uveite nodular anterior näo associado à doença sistêmica, 1 com síndrome de Vogt-Koyanagi Harada e 1 com síndrome de Behcet). Nenhum paciente apresentou qualquer evidência de efeito colateral local ou sistêmico. A conjuntiva apresentou-se amarelada e edematosa por 24 horas após a injeçäo, voltando ao aspecto prévio após esse período. Os resultados mostram que injeçöes subconjuntivais de metotrexate apresentam resposta favoravel no tratamento de nove dos 11 casos de uveite anterior, três casos de rejeiçäo de transplante de córnea e um caso de síndrome de Vogt-Harada. Um paciente com síndrome de Behcet e dois com esclerite näo responderam a medicaçäo

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: revisäo de 16 casos / Vogt-koyanagi-Harada syndrome: a review of 16 cases

Este trabalho realiza uma análise crítica percentual em um grupo de 16 pacientes portadores da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, no período de 1977-1994, atendidos no serviço de uveítes de clínica oftalmológica do HGV-CCS-FUFPI.

Síndrome de Vogt Koyanagi Harada e Esclerite / Vogt Koyanagi Harada Syndrome and Scleritis

Apresentaçäo de uma rara associaçäo de Vogt Koyanagi Harada com esclerite anterior difusa näo necrosante. Ao contrário da pan-uveíte granulomatosa bilateral que respondeu favoravelmente aos corticosteróides associados ao clorambucil, a severa inflamaçäo escleral só se mostrou sensível à ciclosporina

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome.

Clinical analysis was done in 7 cases of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Nearly all of the patients were Thai women. The most common manifestation was headache and blurred vision. CSF pleocytosis without meningeal irritation signs were encountered in every cases. Ophthalmological, neurological and otological findings responded, in 2-4 weeks, to the systemic administration of high dose corticosteroids.

Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: estudo de um caso com síndrome cerebelar e outro com síndrome vestibular; revisäo da literatura / Vogt-Kayanagi-Harada's disease: study of a case with cerebellar syndrome and another with vestibular syndrome: review of literature

Relatam-se dois casos de doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH). Além das manifestaçöes usuais, um dos casos apresentava síndrome neocerebelar grave e o outro, síndrome vestibular. A literatura é revista, enfatizando os achados neurológicos. Ambos os casos apresentaram boa evoluçäo com o uso de prednisona

Uveomeningencefalites. Registro de dois casos. / Uveomeningoencephalitis: report of 2 cases

Apos consideracoes a proposito das manifestacoes clinicas das uveomeningencefalitis, sao relatados dois casos com caracteristicas clinicas ligeiramente diferentes. No 1 tratava-se da doenca de Harada, tendo o paciente apresentado quadro meningitico agudo acompanhado de confusao mental. O exame do liquido cefalorraquidiano evidenciou um quadro inflamatorio do tipo linfomonocitario e o paciente evoluiu com disturbios acentuados da memoria e uveite bilateral. Apos alguns meses de evolucao, a doenca deixou como sequelas uma sindrome de Korsakoff e ambliopia acentuada no olho esquerdo. No caso 2 tratava-se de doenca de Behcet, tendo o paciente apresentado dois surtos de meningite do tipo linfomonocitario lesoes herpetiformes na genitalia e uveite no olho direito que evoluiu para amaurose. Sao feitas consideracoes sobre os aspectos etiopatogenicos destas afeccoes e sobre o controvertido uso dos corticosteroides em seu tratamento