Toxina botulínica: aplicaçöes clínicas / Botulinum toxin: clinic aplication

A toxina botulínica (TOXBA) produz paralisia muscularpela inibiçäo pré-sináptica da liberaçäo da acetilcolina. A eliminaçäo de sua toxicidade natural através de sofisticadas técnicas laboratoriais tornou possível clínica no tratamento de uma diversidade de desordens de movimentos até entäo de difícil controle. A filosofia de seu uso repousa na identificaçäo dos principais músculos envolvidos no movimento anormal e na paralisaçäo dos mesmos pela injeçäo tópica de TOXBA, de modo a bloquear o movimento anormal em questäo. O procedimento, em mäos experimentadas, é até simples e tem a vantagem de ser um método poco invasivo e de poder ser realizado ambulatorialmente. Além de seguro, tem elevada eficácia. A experiência pessoal do autor e a literatura mostram que melhora significativa é obtidaem estrabismo, 85 por cento; blefaroespasmo, 70-90 por cento; distonia oromadibular, 70 por cento; distonia cervical (torcicolo espasmódico), 50-90 por cento; distonia laríngea, 80-100 por cento; distonia de mäo, 40-80 por cento; e espasmo hemifacial, 90 por cento...

Botulinum A toxin treatment for blepharospasm and Meige syndrome: report of 100 patients.

One hundred patients (9.09 per cent) with blepharospasm from a grand total of 1,100 patients (at the Movement Disorders Clinic at Siriraj Hospital) who had been treated with botulinum A toxin (BTX-A) injection between 1989 and 1996 were analysed. The 100 patients comprised 65 females and 35 males with a female to male ratio of 1.86:1. Their mean age was 53.3 years (S.D. 12.03). Sixty patients had idiopathic blepharospasm, 31 patients were diagnosed with Meige syndrome (blepharospasm plus oromandibular dystonia) and nine patients with segmental dystonia (Meige syndrome plus cervical dystonia). The mean duration of suffering was 39.22 months (S.D. 44.83). Each patient received 30-50 IU of BTX-A injections according to the standard Siriraj injection pattern. Nine patients were lost to follow-up. The results of BTX-A injection were classified as: excellent result (an improvement of more than 75 per cent) in 83.51 per cent; a good response (an improvement of 50-75 per cent) in 13.19 per cent; a moderate response (an improvement of 25-50 per cent) in 2.20 per cent; and minimal or no response in 1.10 per cent. The complications of BTX-A injection were transient minimal ptosis (9.89 per cent), transient double vision (1.10 per cent) and excessive lacrimation (1.10 per cent). The efficacy of BTX-A injection lasted one to two months in 1.10 per cent, two to three months in 23.08 per cent, three to four months in 45.05 per cent, four to five months in 16.48 per cent, five to six months in 4.40 per cent and more than six months in 9.89 per cent. Botulinum A toxin injection is a simple and effective out-patient treatment for patients with blepharospasm, causing no systemic side-effects and minor transient local complications. The only drawback of this treatment is its high cost (100 IU cost 300 US dollars).

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Sulpiride in Meige's Syndrome: Possible Role of Glutamate

Sulpiride, a selective antagonist for adenylate cyclase-independent dopamine receptors, was administrated to 25 patients with blepharospasm and oromandibular dystonia(Meige's syndrome). Of the 25, 7 patients (28%) exhibited marked and lasting improvement with sulpiride and 12 patients (48%) showed mild or transient improvement. This favorable therapeutic response to sulpiride suggests that striatal glutamate underactivity may play a role in the pathophysiology of Meige's syndrome as a primary or secondary defect.

Tratamento da doença de Meige com droga agonista de receptores GABA / Treatment of Meige disease with GABA receptors agonist

A doença de Meige é distúrbio de movimento que consiste no aparecimento espontâneo de blefarospamo associado a movimentos dispônicos de musculatura orofacial. Associadamente podem ser encontrados torcicolo espasmódico disfonia espática e distonia de extremidades. Várias hipóteses foram formuladas para explicar esse distúrbio, tendo em vista a resposta a drogas com açäo conhecida nos sitemas de neurotransmissores do cérebro. Algumas evidências apontam para um estado de preponderância dopaminérgica e, nesse sentido, justifica-se a estimulaçäo da atividade GABA, sabendo-se que esse neurotransmissor age sobre uma da alças de controle da produçäo de dopamina na substância negra. Por essa razäo investigamos a açäo de um agonista GABA, o baclofen, sobre a doença de Meige. Foram incluídos no protocolo 5 pacientes, 4 mulheres e um homem, com idade variando entre 50 e 63 anos e duraçäo da doença variando entre 4 meses e 18 anos. Todos apresentavam blefarospasmo-distonia orofacial e, além disso três apresentavam disfonia espástica e um distonia de extremidades. A droga era iniciada em dose de 20mg/dia, aumentada em 10mg a cada três ser obtida resposta ou sugirem efeitos colaterais. Um dos pacientes apresentou melhora marcada do blefarospasmo-distonia orofacial e outro melhora moderada dos mesmos sintomas em avaliaçäo 30 dias após establilizaçäo da dose. Näo houve melhora da distonia espástica e ocorreu melhora a moderada da distonia de extremidades. Näo podemos afirmar que a melhora observada ao fim de um mês se mantenha, ou mesmo que melhora mais significativa fosse observada em avaliaçäo feita mais tardiamente. Concluimos que o baclofen pode ser útil, pelo menos por algum tempo, na doença de Meige