Síndrome de Sneddon não relacionada a anticorpos antifosfolípides / Sneddon's syndrome not related to antiphospholipid antibodies

RESUMO A Síndrome de Sneddon é uma vasculopatia trombótica não inflamatória rara, caracterizada por livedo reticular generalizado e eventos cerebrovasculares isquêmicos recorrentes. Sua forma idiopática, ou seja, aquela não relacionada a positividade de anticorpos ou presença de outras doenças, é a mais incomum. As inúmeras manifestações que podem se relacionar à síndrome refletem a heterogeneidade dos casos, ressaltando a importância da investigação clínica e seguimento desses pacientes. Relatamos um caso de Síndrome de Sneddon idiopática em paciente feminina a qual apresentou livedo reticular generalizado como manifestação inicial, seguido de acidentes vasculares cerebrais. PALAVRAS-CHAVE: Síndrome de Sneddon, anticorpos antifosfolípides, livedo reticular

ABSTRACT Sneddon Syndrome is a rare non-inflammatory thrombotic vasculopathy characterized by generalized reticular livedo and recurrent ischemic cerebrovascular events. Its idiopathic form, that is, that not related to antibody positivity or the presence of other diseases, is the most uncommon. The numerous manifestations that may be related to the syndrome reflect the heterogeneity of cases, highlighting the importance of clinical investigation and follow-up of these patients. We report a case of idiopathic Sneddon's Syndrome in a female patient who presented generalized livedo reticularis as the initial manifestation, followed by cerebrovascular accidents. KEYWORDS: Sneddon's Syndrome, antiphospholipid antibodies, livedo reticularis

Relato de Caso: Síndrome de Sneddon por Anticorposantifosfolipides / Sneddon's Syndrome by Antiphospholipid Antibodies: Case Report

Introdução: A Síndrome de Sneddon, descrita em 1965, caracteriza-se pela associação de eventos isquêmicos cerebrovasculares com livedo reticular. É rara e tem predomínio em mulheres jovens. Seus sintomas variam de ataques isquêmicos transitórios a acidentes vasculares cerebrais isquêmicos, causado pela obliteração de artérias de pequeno a médio porte, levando a alterações patológicas como a inflamação endotelial, posterior proliferação subintimal e então fibrose. A evolução é lenta e progressiva, podendo levar ao óbito ou incapacidade. Objetivos: descrever o caso de uma paciente com Síndrome de Sneddon que acompanha no Hospital Universitário Evangélico Mackenzie e revisar a literatura atual. Descrição do Caso: mulher, 37 anos conta história de quatro episódios de AVE isquêmico e um de AVE hemorrágico, tendo o primeiro sido aos 22 anos e resultando em afasia, convulsões e hemiparesia a D. Na investigação detectou-se hipertensão arterial, livedo reticularis, nódulos subcutâneos e anticardiolipinas positivas em altos títulos (acima de 100 U/mL), além de plaquetopenia (n=70.000/mm3). Uma ecocardiografia mostrou insuficiência mitral com vegetações em válvulas. A paciente tinha, também, alteração da função renal e uma biópsia mostrou lesão intersticial não imune. Com diagnóstico de síndrome de Sneddon secundária à sindrome do anticorpo antifosfolipide, (SAF) a paciente foi anticoagulada com cumarinicos e sua hipertensão foi controlada com losartana. A investigação para lúpus eritematoso sistêmico subjacente foi negativa Conclusão: SAF é uma das causas da Síndrome de Sneddon e deve ser lembrada toda vez que uma paciente jovem se apresentar com AVEs isquêmicos.

Background: Sneddon's syndrome, described in 1965, is characterized by the association of cerebrovascular ischemic events with livedo reticularis. It is rare and predominates in young women. Its symptoms range from transient ischemic attacks to ischemic strokes, caused by the obliteration of small to medium-sized arteries, leading to pathological changes such as endothelial inflammation, subsequent subintimal proliferation and then fibrosis. The evolution is slow and progressive, leading to death or disability. Aim: Describe the case of a patient with Sneddon Syndrome who is being followed up at Hospital Universitário Evangélico Mackenzie and review the current literature. Case description: A 37-year-old woman tells the story of four episodes of ischemic stroke and one of hemorrhagic stroke, the first being at 22 years of age and resulting in aphasia, seizures and hemiparesis to D. In the investigation, arterial hypertension, livedo reticularis, subcutaneous nodules and positive anticardiolipins in high titers (above 100 U / mL), in addition to thrombocytopenia (n = 70,000 / mm3). An echocardiography showed mitral insufficiency with valve vegetations. The patient also had impaired renal function and a biopsy showed a non-immune interstitial lesion. With a diagnosis of Sneddon's syndrome secondary to the antiphospholipid antibody syndrome (APS), the patient was anticoagulated with cumadinicos and her hypertension was controlled with losartan. The investigation for underlying systemic lupus erythematosus was negative. Conclusion: APS is one of the causes of Sneddon Syndrome and must be remembered whenever a young patient presents with ischemic strokes.

Cognitive and psychiatric changes as first clinical presentation in Sneddon Syndrome / Alterações cognitivas e psiquiátricas como primeira apresentação clínica na Síndrome de Sneddon

ABSTRACT Sneddon syndrome (SS) is a rare progressive non-inflammatory thrombotic vasculopathy affecting small/medium-sized blood vessels of unknown origin. It is strongly associated with the presence of antiphospholipid antibodies (AA). The presence of livedo reticularis and cerebrovascular disease are hallmark features. The condition is far more common in young women. We report a case of SS in a 43 year-old male with a two-year history of progressive cognitive impairment consistent with dementia syndrome, and major personality changes, besides livedo reticularis and cerebral angiographic pattern of vasculitis. AA were borderline. The recognition of skin blemishes that precede strokes should raise the hypothesis of SS. AA are elevated in more than half of cases, but their role in the pathogenesis or association of positive antibodies and SS remains unclear. Dementia syndrome in young patients should be extensively investigated to rule out reversible situations. Typical skin findings, MRI and angiography may aid diagnosis.

RESUMO A síndrome de Sneddon (SS) é uma vasculopatia trombótica não inflamatória progressiva rara que afeta os vasos sanguíneos de pequeno e médio tamanho com origem desconhecida. Está fortemente associada à presença de anticorpos antifosfolipídios (AA). A presença de livedo reticularis e doença cerebrovascular são a marca registrada. É muito mais comum em mulheres jovens. Relatamos um caso de SS em um homem de 43 anos de idade com dois anos de história de comprometimento cognitivo progressivo compatível com síndrome demencial e mudanças graves de personalidade, além de livedo reticular e padrão angiográfico cerebral de vasculite. AA eram limítrofes. O reconhecimento das manchas da pele que precedem eventos isquêmicos cerebrovasculares deve reforçar a hipótese de SS. Os AA são elevados em mais da metade dos casos, mas seu papel na patogênese ou associação de anticorpos positivos e SS permanece obscuro. A síndrome demencial em pacientes jovens deve ser amplamente investigada para se descartarem situações reversíveis. Achados típicos da pele, ressonância magnética e angiografia podem ajudar no diagnóstico.

Síndrome de Sneddon asociado a síndrome antifosfolipídico: descripciones clínicas y revisión de la literatura / Sneddon syndrome associated with antiphospholipid syndrome: clinical descriptions and a literature review

Resumen El síndrome de Sneddon es una rara vasculopatía no inflamatoria, obliterante, caracterizada por la asociación de eventos cardiovasculares (hipertensión arterial, claudicación intermitente y enfermedad coronaria), neurológicas (accidentes cerebrovasculares isquémicos, cefalea, vértigo y convulsiones) y livedo reticularis de tipo racemosa. Presentamos a una mujer que ingresa con un cuadro neurológico isquémico, hipertensión arterial, problemas vasculares y lesiones en piel. La biopsia de piel se catalogó como dermatitis perivascular superficial linfocitaria, sugestivo de lesión oclusiva.

Abstract Sneddon syndrome is a rare non-inflammatory obliterative vasculopathy, characterised by the association of cardiovascular (arterial hypertension, intermittent claudication, and coronary artery disease) and neurological events (ischaemic stroke, headache, dizziness and convulsions), and livedo reticularis/livedo racemosa. The case is presented of a woman admitted with an ischaemic neurological disease, hypertension, vascular problems, and skin lesions. The skin biopsy was classified as surface perivascular lymphocytic dermatitis, suggestive of occlusive lesion.

A case of Sneddon syndrome started with neurological symptoms / 中南大学学报(医学版)

Sneddon syndrome(SS) is a rare clinical syndrome characterized by ischemic cerebrovascular disease and livedo reticularis, which involves the heart, kidney, fundus and other organs. We reported a case of a 45-year old male patient with recurrent ischemic cerebrovascular accidents as the first manifestation, accompanied by significant declines in cognitive function and livedo reticularis in trunk and limbs. The final diagnosis was SS. This article summarized the possible etiology, clinical characteristics, diagnosis and treatment for SS. Clinicians should improve the understanding of the disease to make the correct diagnosis and treatment and to prevent the occurrence of severe neurologic impairment and vascular dementia.

Letter to the Editor: Sneddon's Syndrome versus Susac Syndrome

No abstract available.

Letter to the Editor: Sneddon's Syndrome versus Susac Syndrome

No abstract available.

Acute Central Retinal Artery Occlusion Associated with Livedoid Vasculopathy: A Variant of Sneddon's Syndrome

Livedoid vasculopathy (LV) is characterized by a long history of ulceration of the feet and legs and histopathology indicating a thrombotic process. We report a case of acute central retinal artery occlusion in a 32-year-old woman who had LV. She showed no discernible laboratory abnormalities such as antiphospholipid antibodies and no history of cerebrovascular accidents. Attempted intra-arterial thrombolysis showed no effect in restoring retinal arterial perfusion or vision. The central retinal artery occlusion accompanied by LV in this case could be regarded as a variant form of Sneddon's syndrome, which is characterized by livedo reticularis and cerebrovascular accidents.

Síndrome de Sneddon: reporte de un caso / Sneddon syndrome: case report

El síndrome de Sneddon es una vasculitis sistémica, que se caracteriza por accidente cerebrovascular isquémico y livedo reticularis. Es una enfermedad rara, que se da principalmente en mujeres jóvenes. Presentamos el caso de una mujer de 20 años con el diagnóstico de Síndrome de Sneddon, tratada en forma oportuna y con una evolución favorable en el hospital Doctor Hernán Henríquez Aravena de Temuco (HHHA).

Sneddon's syndrome is a systemic vasculitis, characterized by ischemic stroke and livedo reticularis. It is a rare disease that occurs mainly in young women. We report the case of a 20 year old woman diagnosed with Sneddon syndrome, treated in time and with a favorable outcome at Dr. Hernán Henríquez Aravena Hospital (HHHA) of Temuco

Sneddon's syndrome: case report and review of its relationship with antiphospholipid syndrome / Síndrome de Sneddon: relato de caso e revisão sobre a relação com a síndrome do anticorpo antifosfolipídio

The Sneddon's syndrome is a rare disorder characterized by the occurrence of cerebrovascular disease associated with livedo reticularis. The antiphospholipid syndrome is the most frequent type of acquired thrombophilia, defined by the occurrence of thrombosis or pregnancy morbidity in the presence of persistently positive antiphospholipid antibodies. Approximately 80% of Sneddon's syndrome patients have an antiphospholipid antibody marker. These antibodies may play a pathogenetic role in some cases of Sneddon's syndrome, and many authors consider these two syndromes as the same entity. Although clinical features of antiphospholipid syndrome and Sneddon's syndrome may overlap, there is a distinction between clinical and laboratory evidence suggesting that these two entities are different diseases. A recent finding of coagulopathies, including elevated levels of coagulation factor VII, decreased levels of protein S, and activated protein C in Sneddon's syndrome patients suggested a possible biological link between the vasculopathy and a primary coagulopathy. Moreover, the clinical course seems to be progressive in Sneddon's syndrome patients and includes increase of disability and cognitive deterioration, more arterial involvement, and the antiphospholipid syndrome shows a more benign course. Both syndromes share clinical and laboratory features, and whether Sneddon's syndrome represents a spectrum of antiphospholipid syndrome remains unclear. Sneddon's syndrome patients have a worse prognosis and may represent a subgroup of patients who demands more rigorous follow-up. It is important to recognize the Sneddon's syndrome, particularly because stroke episodes may be prevented through appropriate treatment.

A síndrome de Sneddon é um distúrbio raro caracterizado pela ocorrência de doença cerebrovascular associada a livedo reticular. A síndrome do anticorpo antifosfolipídio é o tipo mais frequente de trombofilia, definida pela ocorrência de trombose ou morbidade gestacional na presença de anticorpos antifosfolípides persistentemente positivos. Aproximadamente 80% dos pacientes com síndrome de Sneddon apresentam um marcador de anticorpo antifosfolipídio. Esses anticorpos podem exercer um papel fisiopatológico em alguns casos de síndrome de Sneddon, e muitos autores consideram essa síndrome e a síndrome do anticorpo antifosfolipídio a mesma entidade. Apesar de os quadros clínicos das suas síndromes poderem se sobrepor, há evidência clínica e laboratorial distintiva, sugerindo que as duas entidades são doenças diferentes. Um achado recente de coagulopatia, incluindo níveis elevados do fator VII de coagulação, diminuição dos níveis da proteína S, e proteína C ativada em pacientes com síndrome de Sneddon, sugeriu uma possível ligação biológica entre a vasculopatia e coagulopatia primária. Além disso, o curso clínico pareceu ser progressivo em pacientes com síndrome de Sneddon, visto que há aumento de incapacidade e deterioração cognitiva, além de maior envolvimento arterial, enquanto a síndrome do anticorpo antifosfolipídio apresenta um curso mais benigno. Ambas as síndromes compartilham características clínicas e laboratoriais; até qual ponto a síndrome de Sneddon representa um espectro da síndrome do anticorpo antifosfolipídio permanece desconhecido. Os pacientes com a primeira síndrome apresentam pior prognóstico e podem representar um subgrupo de pacientes que requer um seguimento mais rigoroso. É importante reconhecer a síndrome de Sneddon já que os episódios de acidente vascular cerebral podem ser prevenidos com a terapia apropriada.

Síndrome de Sneddon: a propósito de un caso / Sneddon syndrome: a case report

El síndrome de Sneddon (SS) es una vasculopatía oclusiva poco frecuente, de etiología no bien precisada, que compromete principalmente la piel (livedo reticularis), el sistema nervioso central (accidentes vasculares isquémicos) y el sistema cardiovascular (hipertensión arterial). Se describe una forma idiopática primaria, una trombótica y una asociada a patologías autoinmunes como el síndrome antifosfolípidos. La livedo reticularis suele preceder al resto de las manifestaciones. La biopsia de piel tomada del centro del retículo es característica. El estudio de laboratorio incluye la búsqueda de algunas mesenquimopatías y la pesquisa serológica del síndrome antifosfolípidos. Entre las posibilidades terapéuticas se incluyen la anticoagulación, la administración de antiagregantes plaquetarios y el evitar agentes protrombóticos. Presentamos el caso de un hombre de 45 años con deterioro cognitivo, accidentes cerebrovasculares trombóticos, hipertensión arterial y livedo reticularis, en el que se diagnostica SS. Es manejado con aspirina y antihipertensivos, evolucionando favorablemente. Destacamos la importancia de reconocer los hallazgos cutáneos del SS para un oportuno diagnóstico y tratamiento.

Sneddon’s syndrome (SS) is a rare vasculopathy of partially known etiology affecting mainly the skin (livedo reticularis), central nervous system (ischemic cerebrovascular episodes) and cardiovascular system. A primary idiopathic form, a thrombotic form and one associated with autoimmune diseases such as the antiphospholipid syndrome, are described. Livedo reticularis is commonly the first manifestation. Skin biopsy taken from the center of the reticulum is characteristic. Laboratory study includes a screening of antiphospholipid syndrome and mesenquimopathies. Possible treatments are anticoagulation, administration of platelet antiagregants and avoidance of pro-thrombotic agents. We present the case of a 45 year old man with dementia, thrombotic cerebrovascular disease, hypertension and livedo reticularis, who is diagnosed with SS. The patient is managed with aspirin and antihypertension drugs, with good response. We reinforce the importance of SS skin manifestations for a proper and quick diagnosis and treatment.

Clinical, neurovascular and neuropathological features in sneddon's syndrome

Sneddon's syndrome (SS) is characterized by ischemic cerebrovascular episodes and livedo reticularis. It is more common in young women and can also be associated with valvulopathy, a history of spontaneous abortion, renal involvement and vascular dementia. We describe three cases of young women with this disease. The patients had repeated ischemic cerebral episodes, livedo reticularis and thrombocytopenia. CT and MRI showed strokes and cerebral atrophy. Autopsy in one of the patients revealed cerebral infarctions. Anticardiolipin antibodies were detected in two patients. Antiphospholipid antibodies may be found in some patients with ischemic cerebrovascular events and livedo reticularis. SS may thus be associated with antiphospholipid syndrome. We described three new cases of SS and discuss the pathophysiology of this disease.

A síndrome de Sneddon é caracterizada por episódios cerebrovasculares isquêmicos e livedo reticular, sendo mais comum em mulheres jovens, e pode também apresentar valvulopatia, história de aborto, envolvimento renal e demência vascular. Descrevemos três mulheres jovens com esta entidade. Os pacientes apresentavam história de ataques isquêmicos cerebrais, livedo reticular e trombocitopenia. Tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio mostraram infartos e atrofia cerebral nos pacientes estudados. A autópsia revelou em um dos pacientes presença de infartos cerebrais. Anticorpos anticardiolipina foram observados em duas pacientes. Há pacientes com eventos cerebrovasculares isquêmicos e livedo reticular nos quais anticorpos antifosfolípides são detectados. Então SS pode estar associada com a síndrome antifosfolípide, porém em alguns pacientes estes anticorpos não são detectados. Nós descrevemos três novos casos de SS e discutimos os mecanismos fisiopatológicos desta síndrome.

Síndrome do anticorpo antifosfolípide e endometriose / Antiphospholipid syndrome and endometriosis

Descreve-se um caso de síndrome de Sneddon associada à presença de anticorpos antifosfolípides em uma paciente jovem com endometriose. Os autores analisam a associação destas duas enfermidades.

We describe a patient with Sneddon's syndrome associated with antiphospholipid antibodies and endometriosis. The authors analyze the association of these two diseases.

Síndrome de Sneddon, estenosis pulmonar, como manifestación de síndrome antifosfolipídico primario, válvuloplastia: presentación de caso clínico / Sneddon Syndrome, pulmonar stenosis, as manifestation of primary antiphospholipid syndrome, valvuloplasty: case report

Presentamos el caso de una paciente, raza mestiza procedencia urbana, edad 27 años, APP sin factores de riesgos cardiovasculares mayores, hábitos negativos, alergias-antecedentes gineco-obstétricos (AGO)=G=3 P=1,A=2,C=1 con estenosis pulmonar severa y estigmas de insuficiencia cardiaca congestiva clase III NYHA, razón por la cual fue sometida a estudio hemodinámico, cateterismo cardiaco, válvuloplastia pulmonar percutánea, técnica de Kan y col., y bajo visión fluroscópica, y de ecocardiografía trastorácica, se procedió a dilatar la válvula pulmonar, se utilizó catéter Masfield de 25 mmx3cm, utilizando insuflaciones manuales de 5seg. se realizaron 5 dilataciones sucesivas con buena tolerancia de la paciente, determinándose el gradiente sistólico...

Síndrome de Sneddon: relato de um caso e revisão da literatura / Sneddon's syndrome: a case report and revision onf literature

A síndrome de Sneddon caracteriza-se pela associação de livedo racemoso e lesões vasculares cerebrais, podendo acometer outros órgãos internos. Afeta artérias de pequeno e médio calibre da derme profunda e o tecido celular subcutâneo superior, iniciando o processo por uma inflamação do endotélio, que evolui com oclusão, fibrose e atrofia dos vasos. Em alguns casos foi relatada a ocorrência de anticorpos antifostolipídeos. sua evolução é lenta e progressiva, e não há tratamento reconhecidamente efetivo, Relatamos um caso dessa síndrome em uma paciente de 48 anos, em que não foram detectados anticorpos antifosfolipídeos

Síndrome de Sneddon e anticorpo anticardiolipina / Sneddon's syndrome and antibody anticardiolipin

Os autores apresentam o caso de uma paciente com 34 anos de idade, com cinco eventos de abordamento, fetal, livedo reticular, acidente vascular cerebral e positividade para os anticorpos anticardiolipina idiotipos IgG e IgM. A paciente preenche os critérios par síndrome Sneddon, associado às manifestaçoes clínicas e positividade para os anticorpos anticardiolipina. Chama-se atençao para a investigaçao dos anticorpos anticardiolipina na síndrome de Sneddon.

Síndrome de sneddon, anticardiolipinas y embarazo: presentación de un caso / Sneddon's syndrome, anticardiolipins and pregnancy: case report

Se presenta un caso de livedo reticularis y enfermedad cerebro vascular (síndrome de Sneddon) quien posee historia de pérdida fetales recurrentes y anticuerposs anticardiolipinas positivos. Fue admitida en nuestra institución en dos ocasiones: en la primera cursaba con embarazo de edad de gestión incerta (el cual concluyó en aborto espontanéo) además de accidente cerebro vascular isquémico, recibiendo tratamiento con heparina y warfarina, con buena recuperación neurológica. En la segunda hospitalización a pesar de recibir terapia anticoagulante presentó huevo muerto retenido, realizándose legrado uterino y a los dos meses de su egreso tuvo nuevo accidente cerebro vascular isquémico, por lo que se asoció prednisona al tratamiento, resultando negarivos los anticuerpos anticardiolipinas a los 10 días de iniciada la terapia inmunosupresora. LLamamos la atención, sobre la amplia discusión del significado fisiopatológico de los anticuerpos anticardiolipinas y la diversidad de opiniones respecto al tratamiento para disminuir la morbimortalidad de este gran complejo sindromático

Os anticorpos antifosfolípides e a dermatologia / Antiphospholipid antibodies and the dermatology

O estudo dos anticorpos antifosfolípides (Anticoagulante Lúpico e Anticorpo Anticardiolipina) tem recebido grande atençao nos últimos anos, nao apenas devido a sua alta prevalência nos pacientes com Lupus Eritematoso Sistêmico, mas também por sua importância clínica nos pacientes que os possuem e apresentam fenômenos tromboembólicos.

Síndrome de sneddon y anticoagulante lúpico: presentación de un caso

Se presenta un caso de Síndrome de Sneddon (livedo recticularis, enfermedad cerebrovascular e hipertensión arterial). Se presentó como demencia precedida de episodios de isquemia cerebral transitoria. La hipertensión se pudo originar por los numerosos infartos renales. Se encontró el tiempo parcial de tromboplastina prolongado, cuyo comportamiento con las diluciones sugiere un "anticoagulante lúpico". Este hallazago concuerda con la hipótesis del papel patogénico de los anticuerpos antifosfolípidos en este síndrome