Síndrome prune belly (vientre en ciruela): reporte de un caso / Prune belly syndrome(belly plum): a case report

Se presenta caso clínico de una mujer gestante quien en su primera consulta prenatal, con una gestación pretérmino por examen físico, presenta una ecografía que informa malformaciones en el sistema urinario y digestivo fetal. En el Hospital Nacional (Itauguá) se confirman dichos hallazgos. El desenlace fue fatal al mes de nacido, por complicaciones en la cirugía intervencionista intestinal.

Clinical case of a pregnant woman who in her first prenatal visit, with a preterm gestation by physical examination, fetal malformations in the urinary and digestive system is presented in the ultrasound. In the National Hospital of Itaugua these findings are confirmed. The outcome was fatal a month after the pacient was born, due to complications in the intestinal interventional surgery.

Elective appendicovesicostomy in association with monfort abdominoplasty in the treatment of prune belly syndrome

OBJECTIVE: To evaluate the role of elective appendicovesicostomy in association with Monfort abdominoplasty to avoid urinary tract infection (UTI) and renal damage in the post-operative follow-up of patients with prune belly syndrome. MATERIALS AND METHODS: We followed 4 patients operated in our institution (UNIFESP) (Monfort, orchidopexy and Mitrofanoff) and compared them to 2 patients treated similarly, but without an appendicovesicostomy, in a second institution (UFBA). We evaluated postoperative clinical complications, UTI and preservation of renal parenchyma. Patients were followed as outpatients with urinalysis, ultrasonography (US) and occasionally with renal scintigraphy. RESULTS: Mean follow-up was 23.5 months. Immediate post-operative course was uneventful. We observed that only one patient with the Mitrofanoff channel persisted with UTI, while the 2 patients used as controls persisted with recurrent pyelonephritis (> 2 UTI year). CONCLUSION: Our data suggest that no morbidity was added by the appendicovesicostomy to immediate postoperative surgical recovery and that this procedure may have a beneficial effect in reducing postoperative UTI events and their consequences by reducing the postvoid residuals in the early abdominoplasty follow-up. However, we recognize that the series is small and only a longer follow-up with a larger number of patients will allow us to confirm our suppositions. We could not make any statistically significant assumptions regarding differences in renal preservation due to the same limitations.

[Prune belly syndrome: Early prenatal diagnosis and management]

Prune Belly syndrome in characterized by a combination of megacystis, anterior abdominal wall distension with deficiency of the abdominal wall musculature, and bilateral cryptorchidism. Diagnosis is easy after 15 weeks of gestation, but may be difficult at the end of the first term. Authors report 2 cases of Prune Belly syndrome diagnosis at 11 and 14 weeks of gestation respectively. Afterliterature review, diagnosis and prognosos particularities of this syndrome are discussed

Alteraciones de las extremidades inferiores en el síndrome de Prune-Belly / Alterations of the lower extremities in the Prune-Belly syndrome

El síndrome de Prune-Belly es una rara condición congénita de causa desconocida, que fue descrita por primera vez en 1839. Tiene una prevalencia de 20:1 en hombres versus mujeres, situación probablemente debida a un defecto superficial en el cromosoma X. Se caracteriza por: 1) ausencia de la pared abdominal en forma completa o parcial. 2) criptorquidia y 3) anomalías del tracto urinario. A veces, también está asociado a algunas anomalías ortopédicas debidas a la presencia de oligohidroamnios, pero raramente ocurren anormalidades de las extremidades inferiores. El pronóstico es malo sólo un 20 por ciento sobreviven al parto y un 50 por ciento muere dentro de los primeros 5 años de vida principalmente debido a las consecuencias de falla renal.Reportamos el caso de un niño con síndrome de Prune-Belly con una amputación congénita de una de sus extremidades inferiores que fue manejada con punción vesical en el período antenatal.

Reconstrucción en una sola etapa en el síndrome de abdomen en ciruela pasa. Experiencia en ocho pacientes / One-stage reconstruction of prune belly. Experience with eight patients

El tratamiento realizado en los de abdomen en ciruela pasa ("prune belly") de este informe consistió en reconstrucción total con abdominoplastia del tipo de Monfort, orquiopexia bilateral de Fowler-Stevens, cistoplastia de reducción y modelación ureteral con reimplantación. Se trataron ocho pacientes con el trastorno del tipo II según la clasificación de Woodard. Los resultados se valoraron con base en el aspecto estético y la mejoría funcional de las vías urinarias superiores mediante estudios radiológicos. El tratamiento quirúrgico enérgico de los pacientes con el síndrome de abdomen en ciruela pasa ofrece una mejoría del aspecto y la función del abdomen, lo mismo que una excelente oportunidad para hacer descender a los testículos hasta su posición natural