Del soplo inocente a la hipertensión arterial pulmonar / From an innocent heart murmur to pulmonary arterial hypertension

Resumen Introducción: La detección de cardiopatías congénitas en la etapa neonatal a partir de un soplo cardiaco o cianosis no es efectiva. Las cardiopatías congénitas críticas, como el tronco arterioso común (TAC), causan la mayoría de las muertes neonatales por malformaciones congénitas. El tamizaje por oximetría de pulso en los recién nacidos detecta hasta el 70% de estas cardiopatías. El TAC presenta una alta mortalidad en el primer año de vida. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino de 4 años de edad con soplo cardiaco, palpitaciones, disnea y cianosis perioral, con diagnóstico al nacimiento de soplo inocente. Se detectó TAC mediante una ecocardiografía. Las resistencias vasculares pulmonares fueron evaluadas por medio de cateterismo cardiaco derecho, con hallazgo de hipertensión arterial pulmonar y vasorreactividad pulmonar. Se realizó corrección quirúrgica. A la fecha, la hipertensión arterial pulmonar continúa presente, por lo que se implementó Bosentan® (Actelion, USA) como tratamiento a largo plazo. Conclusiones: En recién nacidos, el tamizaje por oximetría de pulso después de las 24 horas de vida es un método efectivo para el diagnóstico oportuno de cardiopatías congénitas críticas antes de los signos de colapso cardiovascular. Por ello, resulta una herramienta diagnóstica fundamental para reducir la morbimortalidad. Aunque la corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas con hipertensión arterial pulmonar es factible en algunos pacientes, su manejo subsecuente es complejo e impacta de manera adversa en la calidad de vida.

Abstract Background: The detection of congenital heart disease in newborns, based on a heart murmur or cyanosis is not effective. Critical congenital heart diseases, such as truncus arteriosus (TA), cause most of neonatal deaths due to congenital malformations. The screening for pulse oximetry in newborns detects up to 70% of these heart diseases. TA presents high mortality in the first year of life. Case report: A 4-year-old female patient with a heart murmur, palpitations, dyspnea, and perioral cyanosis was diagnosed with an innocent heart murmur at birth. TA was detected by echocardiography. Pulmonary vascular resistances were evaluated through right cardiac catheterization, and pulmonary arterial hypertension and pulmonary vasoreactivity were diagnosed as well. Surgical correction was performed. Currently, pulmonary arterial hypertension persists, for which Bosentan® (Actelion, USA) has been implemented as a long-term treatment. Conclusions: In newborns, the pulse oximetry screening after 24 hours of life is an effective method for suitable diagnosis of critical congenital heart disease before the signs of cardiovascular collapse. Therefore, it has become an essential diagnostic tool to reduce morbidity and mortality. Although the surgical correction of congenital heart disease with pulmonary arterial hypertension is feasible in some patients, its subsequent management is complex and has an adverse impact on the quality of life.

Bilateral percutaneous stent implantation in the pulmonary vasculature: a modality now available in Lebanon

We report a child with Truncus Arteriosus who developed bilateral proximal branch pulmonary stenosis, following total surgical repair of her condition with construction of the right ventricular outflow tract utilizing a Contegra conduit [Medtronic. Inc., Minneapolis, Minn.]. The obstruction was relieved completely utilizing bilateral percutaneous stent implantation. To the best of our knowledge, this is the first reported case of bilateral stent implantation to relieve branch pulmonary artery stenosis in Lebanon. This technique could he applied to similar cases of obstruction in the pulmonary tree

Correction of truncus arteriosus using a fresh autologous pericardial trileaflet valve conduit.

A fresh autologous pericardial trileaflet valve conduit was used in a 5-month-old infant for correction of truncus arteriosus. The patient recovered from the operation with satisfactory hemodynamics and post-operative echocardiogram at 3 months showed only mild to moderate pulmonary regurgitation. This technique is a useful alternative for correction in an infant with congenital heart disease who needs a tissue valve conduit. It may be more suitable than an aortic homograft by reason of unavailability of small homograft and limitation of organ donation.

Enxerto valvulado extracardíaco no estabelecimento da continuidade entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares: técnicas e resultados de sua aplicaçäo na correçäo do tronco arterioso comum / Valved Extracardiac Conduits for Establishment of Right Ventricle-Pulmonary Artery Continuity. Technique and Results in Truncus Arteriosus Communis

Objetivo - Avaliar os resultados dos enxertos valvulados extracardíacos, empregados no estabelecimento da continuidade entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares em pacientes portadores de tronco arterioso comum. Métodos - Quinze pacientes portadores de tronco arterioso comum foram submetidos a cirurgia corretiva com a utilização de enxerto valvulado extracardíaco no estabelecimento da continuidade entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares no período de janeiro de 1981 a janeiro de 1991. A idade média foi de 2 anos e 9 meses e o peso médio de 9,6 kg. Oito pacientes eram do sexo feminino e sete do masculino. O diagnóstico foi estabelecido através de estudo hemodinâmico e/ou ecocardiográfico e a indicação cirúrgica baseada na presença de insuficiência cardíaca e na prevenção da progressão de doença vascular pulmonar obstrutiva. Os enxertos foram confeccionados com a inserção de válvula biológica de pericárdio bovino em prótese tubular de "woven dacron", com diâmetro variando de12a22mm. Resultados - A mortalidade hospitalar foi de 33% tendo como causa principal a síndrome de baixo débito. Complicações pós-operatórias, de gravidade variável, ocorreram em 80% dos pacientes, incluindo os óbitos hospitalares. Na evolução tardia, quatro pacientes foram submetidos a reintervenções por complicação estenótica do enxerto valvulado, em média 5 anos e 2 meses após o implante. A mortalidade tardia foi de 30%, correspondendo a uma sobrevivência atuarial de 66,6% no 1° ano, 53,3% no 3° ano e 46,2% em 5 e 10 anos. Conclusão - Embora os enxertos valvulados extracardíacos tenham melhorado substancialmente a sobrevida dos pacientes portadores de tronco arterioso comum. As complicações estenóticas tardias impedem que os mesmos constituam uma solução definitiva para o problema original, motivando o constante desenvolvimento de técnicas de anastomose direta ventrícularterial.

Purpose - To evaluate the results of valved extracardiac conduits for establishment of right ventricle pulmonary artery continuity in patients with truncus arteriosus communis. Methods - between January 1981 - January 1991, 15 patients with persistent truncus arteriosus communis underwent surgical repair with valved extracardiac conduits for establishment of right ventricle-pulomonary artery continuity. Mean age was 2 years 9 months and mean weight 9.6 kg. Eight patients were females and seven males. The diagnosis was established by hemodynamics and/or echocardiographic studies and surgical indication was based in presence of cardiac insuficience and prevention of pulmonary vasculardisease. Valved conduits were performed with insertion of pericardial xenograft in woven dacron prosthesis. Diameters ranged between 12 to 22 mm. Results - The in-hospital mortality was 33% and the low output syndrome was the main cause. Post-operative complications, with variable gravity, occurred in 80% of the patients. Reoperation occurred in four patients during the long term follow-up due to stenotic complications of the valved conduit, mean 5 years 2 months after implant. Late mortality was 30%, with correspondent actuarial life table of 66,6% in 1st year, 53,3%, 3rd and 46,2% in 5 and 10 years. Conclusion - Although the valved extracardiac conduits have significantly improved the survival of patients with truncus arteriosus communis, late stenotic complications were high determining continuous development of direct ventricle-arterial anasthomosis techniques

Técnica para correçäo de truncus arteriosus tipos I e II sem condutos extracardíacos / Technique for the correction of truncus arteriosus types I and II without extracardiac conduits

Uma nova técnica para correçao cirúrgica do truncus arteriosus (TA) sem o uso de conduto extracardíaco foi realizada em 7 pacientes, sendo 6 do tipo I, e do tipo II em 1 paciente; a idade variou de 2 a 9 meses. O tronco comum foi septado com retalho, dividindo-o em uma posiçao aórtica e outra pulmonar; a comunicaçao interventricular (CIV) foi fechada através de vontriculotomia; anastomose direta entre as artérias pulmonares e o ventrículo direito foi realizada, sendo a parede anterior construída com retalho de pericárdio bovino com válvula monocúspide. Houve apenas 1 óbito no pós-operatório. Nos 6 pacientes restantes, a relaçao entre as pressoes sistólicas ventrículo direito/ventrículo esquerdo (VD/VE) foi menor que 0,51 em 5 pacientes; em 1 paciente, essa relaçao foi de 0,60, associada a CIV residual. Todos os pacientes encontram-se em classe funcional I (NYHA), em um período de 1 a 14 meses de pós-operatório. Baseados nestes resultados, propomos esta técnica para pacientes com TA tipo I ou II no primeiro ano de vida.

Tronco arterioso: seguimiento postquirúrgico / Truncus arteriusus post-surgical follow-up

Sin tratamiento, el 60% de los troncos arteriosos fallece dentro de los seis meses de vida, siendo muy comprometido el pronóstico del 40% restante por la insuficiencia cardíaca o por la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva. Esto justifica la intervención quirúrgica precoz. Fueron operados 106 pacientes menores de seis meses: 14 con insuficiencia troncal severa. Se efectuó la técnica de Rastelli con tubo valvulado de Hancock; fallecieron 11 en el postoperatorio inmediato (8 con insuficiencia troncal severa) y 3 tardíamente por endocarditis. Otros 4 presentaron endocarditis, habiendo sido operados dos con éxito; los dos restantes fueron exitosamente tratados con antibióticos. Fueron reoperados 71 pacientes para cambiar el conducto y 3 requirieron un segundo cambio. En conclusión, la baja mortalidad operatoria justifica la indicación de la cirugía a una edad de uno a cuatro meses