Disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar: caso clínico pediátrico / Pulmonary surfactant metabolism dysfunction: A pediatric clinical case report

Las enfermedades pulmonares intersticiales son patologías poco frecuentes en pediatría. Dentro de ellas, se incluyen las disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar, molécula anfipática cuya función es disminuir la tensión superficial y evitar el colapso alveolar. Se presenta el caso de un lactante de 6 meses, en seguimiento por bajo peso, que presentó dificultad respiratoria aguda y cianosis; la radiografía de tórax evidenció infiltrado intersticial, neumomediastino y neumotórax bilateral. Al interrogatorio, surgió antecedente materno de internación al año de vida, con requerimiento de oxigenoterapia prolongada y diagnóstico desconocido; presenta signos de hipoxia crónica. El paciente cursó internación con requerimiento de oxigenoterapia. Se realizaron estudios complementarios en búsqueda de etiología, sin resultados positivos. La tomografía de tórax evidenció opacidades en vidrio esmerilado, engrosamiento del intersticio septal y áreas de atrapamiento aéreo; con resultado de biopsia pulmonar y estudio genético se llegó al diagnóstico de disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar.

Interstitial lung diseases are rare in pediatrics. They include dysfunctions in the metabolism of pulmonary surfactant, an amphipathic molecule that reduces surface tension and prevents alveolar collapse. Here we describe the case of a 6-month-old infant controlled for low weight, who presented with acute respiratory distress and cyanosis; his chest X-ray showed interstitial infiltrate, pneumomediastinum, and bilateral pneumothorax. During history-taking, it was noted that his mother had a history of hospitalization at 1 year old with unknown diagnosis, requiring prolonged oxygen therapy; she now shows signs of chronic hypoxia. The patient was hospitalized and required oxygen therapy. Ancillary tests were done to look for the etiology of the condition, with no positive results. A chest computed tomography showed groundglass opacities, thickening of the septal interstitium, and areas of air trapping; based on the results of a lung biopsy and a genetic study, pulmonary surfactant metabolism dysfunction was diagnosed.

Seguimiento de niños con diagnóstico de asma grave antes y durante la pandemia por COVID-19 / Follow-up of children diagnosed with severe asthma before and during the COVID-19 pandemic

En la pandemia por COVID-19 se exploraron estrategias de atención para garantizar el seguimiento de niños con asma grave. Estudio prospectivo, observacional, comparativo. Se incluyeron pacientes del programa de asma grave de un hospital pediátrico de tercer nivel (n 74). Se evaluó el grado de control, exacerbaciones y hospitalizaciones durante un período presencial (PP), marzo 2019-2020, y uno virtual (PV), abril 2020-2021. En el PP, se incluyeron 74 pacientes vs. 68 (92 %) del PV. En el PP, el 68 % (46) de los pacientes presentaron exacerbaciones vs. el 46 % (31) de los pacientes en el PV (p 0,003). En el PP, se registraron 135 exacerbaciones totales vs. 79 en el PV (p 0,001); hubo una reducción del 41 %. En el PP, el 47 % (32) de los pacientes tuvieron exacerbaciones graves vs. el 32 % (22) de los pacientes en el PV (p 0,048). Hubo 91 exacerbaciones graves en el PP vs. 49 en el PV (p 0,029), reducción del 46 %. No hubo diferencias en las hospitalizaciones (PP 10, PV 6; p 0,9). La telemedicina fue efectiva para el seguimiento de pacientes con asma grave

During the COVID-19 pandemic, health care strategies were explored to ensure the follow-up of children with severe asthma. This was a prospective, observational, and comparative study. Patients in the severe asthma program of a tertiary care children's hospital were included (n: 74). The extent of control, exacerbations, and hospitalizations during an in-person period (IPP) (March 2019­2020) and an online period (OP) (April 2020­2021) was assessed. A total of 74 patients were enrolled in the IPP compared to 68 (92%) in the OP. During the IPP, 68% (46) of patients had exacerbations versus 46% (31) during the OP (p = 0.003). During the IPP, 135 total exacerbations were recorded compared to 79 during the OP (p = 0.001); this accounted for a 41% reduction. During the IPP, 47% (32) of patients had severe exacerbations versus 32% (22) during the OP (p = 0.048). A total of 91 severe exacerbations were recorded during the IPP compared to 49 during the OP (p = 0.029); the reduction was 46%. No differences were observed in terms of hospitalization (IPP: 10, OP: 6; p = 0,9). Telemedicine was effective for the follow-up of patients with severe asthma.

Hemoptisis secundaria a tuberculosis pulmonar complicada con pseudoaneurisma de Rasmussen. Reporte de un caso en pediatría. / Hemoptysis in Pulmonary Tuberculosis Complicated by Rasmussen's Pseudoaneurysm. A Pediatric Case Report.

Presentamos el caso de un niño de 12 años que consultó por hemoptisis, sin otros sín- tomas asociados. Se realizó radiografía de tórax (patológica), laboratorio con aumen- to moderado de reactantes de fase aguda, PPD (negativa), esputos x 3 con bacilosco- pias negativas y tomografía de tórax con contraste i.v. que mostró imágenes de árbol en brote en todos los lóbulos y una imagen de dilatación vascular de una rama de la ar- teria pulmonar en lóbulo superior izquierdo. Se plantearon diagnósticos diferenciales: malformación vascular primaria o lesión secundaria a infección. La angiografía digital permitió confirmar el pseudoaneurisma y embolizarlo. Luego de 17 días, 2/3 cultivos de esputo fueron positivos para Mycobacterium tuberculosis. El niño realizó tratamiento antituberculoso con drogas de primera línea con evolución clínica favorable. Este caso resalta la importancia de considerar el pseudoaneurisma de Rasmussen en- tre las posibles complicaciones de un paciente con tuberculosis y hemoptisis recurren- te o masiva.

We present the case of a 12-year-old boy admitted to the hospital due to hemoptysis without other symptoms. We performed a Thorax X-Ray (pathological), laboratory with elevated acute phase reactants, TST (negative), sputum x 3 with negative smear and computed tomography angiography showing a tree-in-bud pattern in all lobes, and di-latation of a brunch of the pulmonary artery in the upper left lobe. We considered pri-mary vascular anomaly or lesion due to infection as a differential diagnosis. The patient underwent digital angiography and therapeutic embolization of this pseudoaneurysm. After seventeen days, 2/3 of the sputum cultures were positive for Mycobacterium tu-berculosis. The patient received standard anti-TB therapy with favorable evolution. This case highlights the importance of considering complications such as Rasmussen's pseudoaneurysm in patients with pulmonary tuberculosis and recurrent or massive hemoptysis.

Evolución clínico funcional de pacientes con fibrosis quística tratados con lumacaftor/ivacaftor en un centro pediátrico. Serie de casos / Clinical and functional course of patients with cystic fibrosis treated with lumacaftor/ivacaftor at a children's hospital. A case series

Los moduladores de la proteína reguladora transmembrana de fibrosis quística (CFTR) tratan el defecto de esta proteína. El objetivo es describir la evolución de niños con fibrosis quística tratados con lumacaftor/ivacaftor. Se trata de una serie de 13 pacientes de 6 a 18 años con ≥ 6 meses de tratamiento. Se analizaron el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1), puntaje Z del índice de masa corporal (IMC), antibioticoterapia/año, antes del tratamiento y durante 24 meses posteriores. A los 12 meses (9/13) y 24 meses (5/13), la mediana de cambio del porcentaje del predicho VEF1 (ppVEF1) fue de 0,5 pp [-2-12] y 15 pp [8,7-15,2], y del puntaje Z de IMC de 0,32 puntos [-0,2-0,5] y 1,23 puntos [0,3-1,6]. El primer año (11/13) la mediana de días de uso de antibiótico disminuyó de 57 a 28 (oral) y de 27 a 0 (intravenoso). Dos niños evidenciaron eventos adversos asociados.

Cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) modulators treat defective CFTR protein. Our objective is to describe the course of children with cystic fibrosis treated with lumacaftor/ivacaftor. This is a case series of 13 patients aged 6 to 18 years with ≥ 6 months of treatment. Forced expiratory volume in the first second (FEV1), body mass index (BMI) Z-score, antibiotic therapy/year, before treatment and for 24 months after treatment were analyzed. At 12 months (9/13) and 24 months (5/13), the median change in the percent predicted FEV1 (ppFEV1) was 0.5 pp (-2­12) and 15 pp (8.7­15.2) and the BMI Z-score was 0.32 points (-0.2­0.5) and 1.23 points (0.3­1.6). In the first year, in 11/13 patients, the median number of days of antibiotic use decreased from 57 to 28 (oral) and from 27 to 0 (intravenous). Two children had associated adverse events.

Neumotórax espontáneo persistente como manifestación primaria de sarcoma sinovial pleuropulmonar primario: a propósito de un caso / Persistent spontaneous pneumothorax as a primary manifestation of primary synovial sarcoma of the lung: a case report

El sarcoma sinovial pleuropulmonar (SSPP) es un tumor primario de pulmón, maligno, infrecuente en pediatría (prevalencia 0,1-0,5 %) que afecta predominantemente a adolescentes y adultos jóvenes. Se ha descrito una sobrevida global cercana al 30 % a los 5 años. Se reporta el caso de un paciente de 12 años de edad, previamente sano, que presentó tos, dolor torácico y disnea de comienzo súbito, como manifestación inicial de neumotórax izquierdo, el que persistió a los 4 días y requirió resección quirúrgica de lesión bullosa pulmonar. Se realizó diagnóstico histológico de sarcoma sinovial pleuropulmonar confirmado por estudio molecular, que evidenció la translocación cromosómica entre el cromosoma X y el 18: t(X;18) (p11.2;q11.2) de la pieza quirúrgica extirpada. Ante pacientes con neumotórax persistente o recidivante, es importante descartar causas secundarias, entre ellas, sarcoma sinovial pleuropulmonar. Su ominoso pronóstico determina la necesidad de arribar a un diagnóstico temprano e implementar un tratamiento agresivo

Pleuropulmonary synovial sarcoma (PPSS) is a primary malignancy of the lung, uncommon in pediatrics (prevalence: 0.1­0.5%) that predominantly affects adolescents and young adults. Overall survival has been reported to be close to 30% at 5 years. Here we report the case of a previously healthy 12-year-old male patient who presented with cough, chest pain, and dyspnea of sudden onset as initial manifestation of left pneumothorax, which persisted after 4 days and required surgical resection of pulmonary bullous lesion. A histological diagnosis of pleuropulmonary synovial sarcoma was made and confirmed by molecular study, which showed chromosomal translocation between chromosomes X and 18: t(X;18) (p11.2;q11.2) in the surgical specimen removed. In patients with persistent or recurrent pneumothorax, it is important to rule out secondary causes, including pleuropulmonary synovial sarcoma. Such poor prognosis determines the need for early diagnosis and aggressive treatment.

Impacto clínico del tratamiento con omalizumab en niños con asma grave: Reporte de una experiencia local / Clinical impact of omalizumab treatment in children with severe asthma: Report of a local experience

El anticuerpo monoclonal anti-IgE omalizumab está indicado para tratamiento del asma grave. Estudio longitudinal (pre-posintervención), observacional y analítico con el objetivo de evaluar la evolución clínica y funcional de pacientes con asma grave no controlada, 16 semanas antes y después del tratamiento. En los 17 casos, se controló el asma (p= 0,00001). Se redujeron en un 48,5 % las exacerbaciones (p= 0,009) y en un 100 % las crisis graves (p= 0,001). Dieciséis pacientes (el 94 %) tuvieron exacerbaciones pretratamiento y 10 (el 59 %), luego del omalizumab (p= 0,005). No hubo hospitalizaciones (p= 0,007). Se redujo en un 20 % la dosis de corticoides inhalados (0,002) y el número de casos con corticoides orales continuos (p= 0,01); disminuyó el uso de salbutamol (p= 0,001) y de corticoides orales (p= 0,003). No se modificó la función pulmonar. Dos casos presentaron reacciones adversas leves. El omalizumab permitió un adecuado control de la enfermedad en pacientes con asma grave.

Omalizumab, an anti-IgE monoclonal antibody, is indicated for the treatment of severe asthma. A longitudinal (pre-/post-intervention), observational, analytical study was conducted to assess the clinical and functional course of patients with uncontrolled severe asthma, 16 weeks before and after treatment. Asthma was controlled in 17 cases (p = 0.00001). Exacerbations were reduced by 48.5 % (p = 0.009) and severe crises, by 100 % (p = 0.001). Before omalizumab treatment, 16 patients (94 %) had exacerbations, whereas 10 (59 %) had them after treatment (p = 0.005). None of the patients was hospitalized (p = 0.007). The dose of inhaled corticosteroids was reduced by 20 % (0.002); the number of patients using continuous oral corticosteroids (p = 0.01), salbutamol (p = 0.001), and oral corticosteroids (p=0.003) also decreased. Pulmonary function was not affected. Two patients had mild adverse reactions. Omalizumab achieved an adequate asthma control in patients with severe asthma.

Neumonía bullosa secundaria a Elizabethkingia meningoseptica, su evolución clínica y radiológica / Bullous pneumonia secondary to Elizabethkingia meningoseptica, its clinical and radiological evolution

Elizabethkingia meningoseptica es un patógeno oportunista, con una elevada mortalidad y una incidencia en aumento en las terapias intensivas. Se presenta a una paciente de 4 años con antecedente de atresia de vías biliares y trasplante hepático a los 11 meses de vida, que se internó por infección respiratoria aguda baja con hipoxemia. Durante la internación, sufrió un empeoramiento clínico con requerimiento de asistencia respiratoria mecánica. Por fiebre e hipoxemia persistente, se realizó un minilavado broncoalveolar, con cultivo positivo para Elizabethkingia meningoseptica. Recibió vancomicina, trimetoprima/sulfametoxazol y ciprofloxacina durante 14 días, con buena respuesta. Una tomografía de tórax evidenció la presencia de hipoperfusión en mosaico, imágenes quísticas y bronquiectasias bilaterales. Durante los siguientes 2 años, presentó una buena evolución clínica, con escasas intercurrencias respiratorias, síntomas intercrisis aislados y buena tolerancia al ejercicio. En las imágenes de control, se evidenció la resolución de la mayoría de las lesiones iniciales a los 20 meses de su seguimiento.

Elizabethkingia meningoseptica is an opportunistic pathogen with a high mortality and an increasing incidence in the intensive care units. We present a 4-year-old patient with a history of atresia of the biliary tract and a liver transplant at 11 months of age, who was admitted for acute respiratory infection with hypoxemia. During the hospitalization, she required mechanical ventilation. Due to persistent fever and hypoxemia, mini bronchoalveolar lavage was performed with a positive culture for Elizabethkingia meningoseptica. She received vancomycin, trimethoprim/sulfamethoxazole and ciprofloxacin for 14 days with a good response. A chest tomography showed the presence of mosaic hypoperfusion, cystic images, and bilateral bronchiectasis. During the following 2 years, she presented good clinical progress, with scarce respiratory infections, isolated symptoms and good tolerance to exercise. The resolution of the majority of the initial lesions was evidenced at 20 months of follow-up.

Asma grave en pediatría: resultados de la implementación de un protocolo especial de atención / Severe asthma in pediatrics: Outcomes of the implementation of a special health care protocol

Introducción. El asma grave representa 5-7% del total de asmáticos. La OMS propuso un protocolo de seguimiento para categorizarlos como asma grave resistente al tratamiento (AGRT) o asma grave de difícil control (AGDC). Objetivo. Analizar las características clínicas, funcionales y terapéuticas de pacientes con AGRT o AGDC. Métodos. Estudio transversal, observacional y analítico para evaluar el diagnóstico, grado de control (clínico y funcional), comorbilidades, adherencia al tratamiento, técnica inhalatoria y factores ambientales en pacientes con asma grave. Resultados. Se incluyeron 69 pacientes: AGRT (n= 33) y AGDC (n= 36). El 100% del grupo con AGRT fue hospitalizado previamente por asma vs. 87,8% del grupo con AGDC (p= 0,03). El 63% del grupo AGRT requirió cuidados intensivos (UCI)), 82%, asistencia ventilatoria y uno fue traqueostomizado. En el AGDC, 54% requirió internación en la UCI , y 33%, asistencia ventilatoria (p= 0,03). La espirometría basal fue normal en el AGDC; se observó incapacidad ventilatoria obstructiva leve en el AGRT (p= 0,009). En el AGDC, hubo menor cumplimiento del tratamiento (p= 0,01). Se requirieron dosis mayores de corticoides inhalados en AGRT (p= 0,0001). Omalizumab fue indicado en AGRT (p= 0,0001). A los 6 meses de seguimiento, más del 75% de los niños en ambos grupos presentó asma controlada. Conclusiones. Se observó significativa falta de adherencia al tratamiento en el grupo AGDC. Se redujeron las dosis de tratamiento en este grupo. Se logró controlar la enfermedad en un alto porcentaje de niños con AGRT y AGDC.

Introduction. Severe asthma accounts for 5-7% of all asthma cases. The World Health Organization proposed a follow-up protocol to classify cases into severe, treatment-resistant asthma (STRA) or severe, difficult-to-control asthma (SDCA). Objective. To analyze the clinical, functional, and therapeutic characteristics of patients with STRA or SDCA. Methods. Cross-sectional, observational, and analytical study to assess the diagnosis, the extent of control (clinical and functional), comorbidities, treatment adherence, inhalation technique, and environmental factors in patients with severe asthma. Results. A total of 69 patients were included: STRA (n= 33) and SDCA (n= 36). In the group with STRA, 100% of patients had been previously hospitalized due to asthma compared to 87.8% in the group with SDCA (p= 0.03). In the group with STRA, 63% required admission to the intensive care unit (ICU); 82%, ventilatory support; and 1 patient, tracheostomy. In the group with SDCA, 54% required admission to the ICU; and 33%, ventilatory support (p= 0.03). The baseline spirometry was normal in the SDCA group; a mild obstructive ventilatory defect was observed in the STRA group (p= 0.009). In the SDCA group, treatment adherence was lower (p= 0.01). Higher inhaled corticosteroid doses were required in the STRA group (p= 0.0001). Omalizumab was indicated in the case of STRA (p= 0.0001). After 6 months of follow-up, more than 75% of children in both groups achieved asthma control. Conclusions. A significant lack of treatment adherence was observed in the SDCA group. In this group, treatment doses were reduced. Asthma was controlled in a high percentage of children with STRA and SDCA.

Series de Pediatría Garrahan. El niño con problemas respiratorios / Garrahan Pediatrics Series. The child with respiratory problems

La patología respiratoria presenta un gran desafío para las instituciones de salud, por su frecuencia, su complejidad diagnóstica y terapéutica y la carga que representa en costos económicos y vitales. Estos conceptos se extienden a todos los grupos etarios y sus características han ido cambiando a lo largo del tiempo ante los avances producidos en las inmunizaciones, los métodos diagnósticos y los tratamientos. Aún así, las infecciones respiratorias bajas son todavía la causa más frecuente de consulta, internación, morbilidad crónica, discapacidad y mortalidad en pediatría. Este nuevo volumen aborda esta temática especial y entre sus características se destacan: El estudio de las patologías más frecuentes en los diferentes ámbitos de atención pero en particular en el primer nivel, con una exposición centrada en los aspectos que facilitan el diagnóstico rápido y el tratamiento adecuado, con el menor uso de recursos y con pautas que fijan la derivación oportuna hacia el especialista o hacia una institución de mayor complejidad. El desarrollo de importantes temas, como la patología obstructiva de la vía aérea superior, su estudio diagnóstico y sus formas recurrentes; bronquiolitis; las intercurrencias respiratorias en pacientes con condiciones clínicas especiales; y la supuración pleuropulmonar. La inclusión, en todos los capítulos, de casos clínicos con su evolución y desenlace, textos destacados con los principales conceptos y puntos claves para recordar. Una obra sólida y práctica, que transmite la experiencia de los profesionales de una institución del prestigio internacional del Hospital dePediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, dedicada a todos los pediatras, dondequiera que trabajen al servicio de la salud de los niños.

Tos e hipoxemia como manifestación clínica de la proteinosis alveolar: Reporte de caso clínico / Cough and hypoxemia as clinical manifestation of pulmonary alveolar proteinosis: Clinical case report

La proteinosis alveolar es una enfermedad pulmonar crónica poco frecuente, especialmente en pediatría, caracterizada por la acumulación anormal de lipoproteínas y derivados del surfactante en el espacio intraalveolar, que genera una grave reducción del intercambio gaseoso. La forma de presentación idiopática constituye más del 90% de los casos relacionados con un fenómeno de autoinmunidad, con producción de anticuerpos dirigidos contra el receptor del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Se presenta un caso clínico de una niña de 4 años de edad tratada por neumonía atípica con evolución desfavorable por hipoxemia persistente. El diagnóstico se obtuvo a través del estudio anatomopatológico de la biopsia pulmonar por toracotomía. Se llevaron a cabo 17 lavados broncopulmonares mediante endoscopía respiratoria y la paciente evidenció franca mejoría clínica.

Alveolar proteinosis is a rare chronic lung disease, especially in children, characterized by abnormal accumulation of lipoproteins and derived surfactant in the intra-alveolar space that generates a severe reduction of gas exchange. Idiopathic presentation form constitutes over 90% of cases, a phenomenon associated with production of autoimmune antibodies directed at the receptor for granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. A case of a girl of 5 years of age treated because of atypical pneumonia with unfavorable evolution due to persistent hypoxemia is presented. The diagnosis is obtained through pathologic examination of lung biopsy by thoracotomy, as treatment is carried out by 17bronchopulmonary bronchoscopy lavages and the patient evidences marked clinical improvement.

Enfermedad pulmonar difusa: causa de hipertensión pulmonar persistente antes del año de vida / Diffuse lung disease: cause of persistent pulmonary hypertension before one year of age

En pediatría, la enfermedad vascular pulmonar es multifactorial y heterogénea. Si bien comparte algunas características con la hipertensión pulmonar en los adultos, hay diferencias en las comorbilidades y condiciones asociadas, la coexistencia de enfermedades genéticas o del desarrollo. Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden ser causantes de esta entidad. Una de ellas es la displasia alvéolo-capilar con mal alineamiento de las venas pulmonares, una patología infrecuente pero con 100% de mortalidad, caracterizada por la falla en la formación del tejido pulmonar que da por resultado final la alteración en la difusión de gases. Se describe un caso clínico de una paciente de 5 meses de edad estudiada a partir de sospechar una cardiopatía congénita con hipoxemia persistente, a cuyo diagnóstico se llega por la biopsia pulmonar.

Pulmonary vascular disease in children is multifactorial and heterogeneous. While it shares some features with pulmonary hypertension in adults, there are differences in the associated comorbidities and conditions, the coexistence of genetic or developmental diseases. Interstitial lung diseases may be responsible for this entity. One is alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins, a rare pathology but with a mortality rate of 100%, characterized by a failure in the formation of lung tissue that eventually results in impaired gas diffusion. We present a 5-month-old patient studied due to suspected congenital heart disease with persistent hypoxemia; diagnosis was made through lung biopsy.

Consumo de tabaco en médicos residentes de pediatría en la Argentina: Prevalencia actual y tendencia en los últimos diez años / Tobacco consumption among pediatric residents in Argentina: Current prevalence and trend over the past 10 years

Introducción. Los pediatras se encuentran en una posición estratégica para actuar en la prevención del tabaquismo. Objetivos. Estimar la prevalencia del tabaquismo en residentes de pediatría, analizar los factores asociados, describir su conducta preventiva y evaluar las diferencias en la última década. Métodos. Estudio transversal, por encuesta anónima, autoadministrada, que incluyó a residentes de pediatría de ocho hospitales de la Argentina. Se evaluaron el hábito de fumar, los factores asociados, la actitud hacia el consumo de tabaco de los pacientes o los padres, y se compararon los resultados con los de 2002. Resultados. De 448 encuestados, 20,1% fumaban. No hubo diferencias signifcativas entre fumadores y no fumadores respecto del sexo, los hijos, el número de guardias y el tener un jefe fumador. El padre fumador fue un factor de riesgo para tabaquismo solo en las mujeres (OR 1,98; IC 95% 1,09 a 3,61; p= 0,01). Los que vivían en pareja fumaban menos (OR 0,57; IC 95% 0,34 a 0,96; p= 0,03). Solo 18,1% refrieron tener una conducta activa frente al tabaquismo de los pacientes, sin diferencias entre fumadores y no fumadores. No hubo diferencia con la prevalencia del tabaquismo de 2002, pero sí mayor proporción de residentes que aconsejaban (32,4% contra 26,1%; p <0,01) y advertían a sus pacientes (37,7% contra 18,6%; p <0,01), y que recibieron información durante su formación (63,6% contra 39,8%; p <0,01). Conclusiones. El 20,1% de los médicos residentes de pediatría eran fumadores, siendo más frecuente en las mujeres con un padre fumador. La conducta activa frente al tabaquismo de los pacientes o sus padres fue muy baja. Pese a las políticas ofciales, el tabaquismo en este grupo no se ha modifcado en la última década, aunque aumentó la proporción de quienes recibieron información durante su formación, y aconsejan y advierten a los pacientes sobre sus riesgos.

Introduction. Pediatricians are in a strategic position to prevent smoking. Objectives. To estimate the prevalence of smoking among pediatric residents, analyze associated factors, describe preventive actions, and assess the differences observed over the past decade. Methods. Cross-sectional study with a self-administered, anonymous survey conducted among pediatric residents from eight Argentine hospitals. Smoking habit, associated factors, and attitude towards patients' or their parents' smoking were evaluated; results were compared to those obtained in 2002. Results. Out of 448 surveyed physicians, 20.1% smoked. There were no signifcant differences between smokers and non-smokers in terms of gender, having children, number of on-call shifts, and having a supervisor who smokes. Having a parent who smoked was a risk factor for tobacco use only among women (OR: 1.98; 95% CI: 1.09-3.61; p = 0.01). Surveyed residents living with a couple had a lower smoking rate (OR: 0.57; 95% CI: 0.34-0.96; p = 0.03). Only 18.1% referred having an active behavior towards smoking patients, no differences were observed between smokers and non-smokers. In addition, there were no differences in smoking prevalence from 2002, but there was a higher rate of residents who advised their patients (32.4% versus 26.1%; p < 0.01) and warned them against smoking (37.7% versus 18.6%; p < 0.01), and of those who received information on this topic during their training (63.6% versus 39.8%; p < 0.01). Conclusions. Among resident pediatricians, 20.1% were smokers, with a higher prevalence among women with a father or mother who is a smoker. The rate of active behavior regarding patients or parents who smoke was very low. In spite of offcial policies, tobacco use in this group has not changed over the past decade, but there was an increase in the rate of those who received information during their training and of those who advised their patients of smoking risks.

Tratamiento antibiótico precoz para erradicar la infección inicial por Pseudomonas aeruginosa en pacientes con fibrosis quística / Early antibiotic treatment for eradication of initial infection by Pseudomonas aeruginosa in patients with cystic fibrosis

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética autosómica recesiva que afecta a 1:6000 recién nacidos vivos en nuestro país.La infección crónica por Pseudomonas aeruginosa (PA) se asocia con mayor morbimortalidad y deteriorode la función pulmonar. El tratamientode la infección inicial puede evitar o posponer la infección crónica.El objetivo primario fue determinar la eficacia y el tiempo libre de PA luego del tratamiento. El objetivo secundario fue determinar cambios en el peso y la función pulmonar.Material y métodos. Estudio prospectivo, observacional, con intervención, no aleatorizado, en pacientes con FQ e infección reciente por PA.Los pacientes con infección por PA recibieron ciprofloxacina oral más colistina aerosolizada.Las variables estudiadas fueron eficacia del tratamiento, tiempo libre de PA, cambios en el peso medido en puntaje Z y en las pruebas funcionalesrespiratorias, preinfección, durante la infección y luego de la erradicación de PA.Resultados. Se incluyeron 24 pacientes (11 varones).Siete presentaron dos infecciones por PA y recibieron 2 tratamientos. En los 31 tratamientos realizados, 24 (80,5 por ciento) pacientes se negativizarony 7 persistieron con PA.El valor de peso medido en puntaje Z y las pruebas funcionales disminuyeron durante la infección por PA y regresaron a los valores previos luego de ser erradicada.El tiempo libre de PA durante el seguimiento fue de 23,75 meses (IC95 por ciento 14,38-32,86).Conclusión. El tratamiento de la infección inicial por PA es muy eficaz. Luego del tratamiento se produce una mejoría del peso y de los valoresfuncionales.

Deshidratación con alcalosis hipoclorémica: presentación inusual de fibrosis quística en un lactante / Dehydration and metabolic alkalosis: an unusual presentation of cystic fibrosis in an infant

La fibrosis quística (FQ) puede debutar ya en el período neonatalcon los síntomas clinicos clásicos de la enfermedad. Su grado de gravedad es multifactorial; uno de los factores depende del nivel de actividad de la proteína CFTR, que se relacionacon el tipo de mutación que afecte al paciente Presentamos un lactante con episodios reiterados de vómitos,anorexia, pérdida de peso, deshidratación y anormalidades delmedio interno, caracterizadas por alcalosis metabólica, hiponatremia,hipokalemia e hipocloremia, en quien se diagnosticó FQ después del tercer episodio. Se detectaron las mutacionesΔF 508 y la 2789+5G-A. Este caso muestra una forma inusual ypoco difundida de presentación de FQ. Se debe considerar laFQ en pacientes de cualquier edad, especialmente niños pequeñoscon cuadro clínico de anorexia, vómitos, detención del peso y episodios recurrentes de deshidratación con alcalosis metabólica hipoclorémica, sin otra causa que lo justifique, aunqueno presenten síntomas respiratorios, digestivos o mal progresode peso

Prevalencia del consumo de tabaco en médicos residentes de pediatría en Argentina / Prevalence of tobacco use among pediatric residents in Argentina

OBJETIVOS: Determinar la prevalencia de tabaquismo en residentes de pediatría en Argentina, evaluar los factores de riesgo asociados con ese hábito y analizar la actitud preventiva de estos profesionales en relación con el consumo de tabaco por parte de sus pacientes. MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal por encuesta mediante cuestionarios anónimos autoadministrados. Las encuestas se aplicaron en mayo de 2002 a residentes de pediatría de ocho hospitales de las provincias de Buenos Aires, Córdoba, La Plata, Mendoza y Neuquén, en la República Argentina. Las variables de estudio fueron: el sexo, la edad, el año de la residencia en curso, el número de guardias por semana, si vivía solo, si la madre o el padre fumaban, la edad en que comenzó a fumar, el lugar y las actividades del hospital en las que más fumaba, si su jefe inmediato era fumador, si había aumentado el consumo de tabaco después de ingresar a la residencia, su actitud preventiva en relación con el consumo de tabaco por parte de sus pacientes y de los padres de sus pacientes, y sus conocimientos acerca de los riesgos del tabaquismo. Se calcularon las frecuencias de las variables estudiadas y las razones de posibilidades (odds ratios,RP) y sus intervalos de confianza de 95 por ciento (IC95 por ciento). Se aplicó la regresión logística múltiple en un modelo con todas las variables predictoras posibles. El nivel de significación fue de P <0,05. RESULTADOS: Se obtuvieron 349 respuestas (98,8 por ciento de los residentes presentes en el momento de la encuesta). La prevalencia de fumadores entre los residentes de pediatría encuestados fue de 22,2 por ciento. De ellos, 38,9 por ciento admitieron fumar más que antes de incorporarse a la residencia y 63,9 por ciento identificaron a la guardia como la actividad en la que más fumaban dentro del hospital. Después de hacer ajustes en función del resto de las variables, tanto el tener madre fumadora (RP: 2,7; IC95 por ciento: 1,57 a 4,84) como el vivir solo (RP: 3,15; IC95 por ciento: 1,58 a 6,26) siguieron siendo factores de riesgo de ser fumador. Solo 26,5 por ciento respondieron que explicaban a sus pacientes los riesgos del consumo de tabaco y 23,2 por ciento que les aconsejaban que dejaran de fumar o no comenzaran, sin diferencias entre los residentes fumadores y los que no fumaban. CONCLUSIONES: La prevalencia del tabaquismo entre los médicos residentes de pediatría es elevada, aunque se asemeja a la observada en otros médicos argentinos...

Objectives. To determine the prevalence of smoking among pediatric residents in Argentina, to evaluate the risk factors associated with that habit, and to analyze the attitudes of these professionals with regard to tobacco use by their patients. Methods. A cross-sectional study was conducted using anonymous self-administered questionnaire surveys. The surveys were used in May 2002 with pediatric residents in eight hospitals in five provinces of Argentina: Buenos Aires, Córdoba, La Plata, Mendoza, and Neuquen. The study variables were: sex, age, the year of residence, the number of times per week on night duty, if the resident's mother or father smoked, the age at which began to smoke, the place and the hospital activities in which most often smoked, if the immediate supervisor was a smoker, if had increased tobacco use after becoming a resident, attitude toward tobacco use by patients and their parents, and knowledge concerning the risks of smoking. We calculated the frequencies of the studied variables and the odds ratios (ORs) and their 95% confidence intervals (CIs). Multiple logistic regression was used in a model with all the possible predictive variables. The level of significance was P < 0.05. Results. A total of 349 responses were obtained (98.8% of the residents present at the time of the survey). The prevalence of smokers among the surveyed pediatric residents was 22.2%. Among the smokers, 38.9% of them said they smoked more since becoming a resident, and 63.9% of them said that night duty was the hospital activity in which they most often smoked. After adjusting for the other variables, the remaining risk factors for smoking were having a mother who smoked (OR: 2.7; 95% CI: 1.57 to 4.84) and living alone (OR: 3.15; 95% CI: 1.58 to 6.26). Out of all the residents (both smokers and nonsmokers), only 26.5% of them said that they explained to their patients the risks of tobacco use, and only 23.2% of them suggested quitting smoking or not beginning; there were no statistically significant differences between the smoker residents and the nonsmoker residents. Conclusions. The prevalence of smoking among the pediatric residents is high and is close to the level found in other Argentine physicians. The factors associated with smoking were having a mother who smoked and living alone. The residents should take a more active role with patients or relatives of patients who smoke. Activities need to be put into place that improve the level of training on this subject in medical school and during residency

Bronquiectasias en la infancia / Bronchiectasis in childhood

Las bronquiectasias son dilataciones permanentes de las vías aéreas segmentarias y subsegmentarias. En la mayoría de los pacientes, las infecciones necrotizantes del pulmón, únicas o recurrentes, son las principales responsables del daño inicial. Los objetivos de este trabajo fueron identificar las entidades causales y caracterizar los hallazgos clínicos, radiológicos y tomográficos que posibilitan el diagnóstico. En el período desde agosto de 1987 a diciembre de 2001 se examinaron las historias clínicas de 687 pacientes con diagnóstico de bronquiectasia atendidos en el Hospital de Pediatría Dr. J.P. Garrahan de Buenos Aires, Argentina. Las causas de bronquiectasia encontradas con mayor frecuencia fueron: posinfección respiratoria aguda baja inespecífica (n=403), fibrosis quística (n=170) e inmunodeficiencias primarias (n=73). Conclusiones: los signos y síntomas clínicos y los hallazgos radiológicos y tomográficos permitieron el diagnóstico de bronquiectasias. En esta serie, la infección respiratoria aguda baja inespecífica fue la causa más frecuente de bronquiectasias, siendo muy precoz su edad de comienzo. En este grupo hubo un alto porcentaje de niños con lesiones extensas y severas que desarrollaron enfermedad pulmonar grave con insuficiencia respiratoria crónica en etapas tempranas de la vida

Prevalencia y factores de riesgo de tabaquismo en los médicos pediatras / Prevalence and risk factors for tobacco consumption among pediatricians

El 20% de las muertes en nuestro país se deben al tabaquismo. La gran mayoría de los fumadores inician el hábito antes de los 18 años, por lo tanto los pediatras jugamos un rol fundamental en la prevención del desarrollo del mismo. Con el objetivo de evaluar la prevalencia del tabaquismo y sus probables factores de riesgo entre los pediatras, se realizó una encuesta transversal aleatorizada entre los médicos del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan (n:145 / 325). Las variables estudiadas fueron: dependiente habito de fumar, independientes edad, sexo, estado civil, especialidad, edad de inicio del habito. Fumadores en la familia, número de cigarrillos por día, causa del inicio, tiempo que hace que dejo de fumar, causas por las cuales dejo de fumar, fuma en su lugar de trabajo y prácticas de deportes. Análisis estadístico: El análisis de los factores de riesgo se realizó mediante la obtención de Odds Radios y sus correspondientes IC 95%. Por análisis univariado y multivariado por regresión logística múltiple. Los resultados fueron: La prevalencia del hábito de fumar fue de 35,2% (n:51), no presentando diferencia significativas de acuerdo al sexo. El 67,2% de los encuestados (n=91) fumó alguna vez. En la evaluación univariada el hábito de fumar estuvo asociado a: Grupo de edad entre 50 y 60 años, ser especialista, género femenino entre 51 y 60 años, los jefes varones y los médicos de planta que trabajan en consultorio. En el análisis multivariado el riesgo estuvo asociado a la edad entre 56 y 60 años. Existe poca conciencia del daño entre los fumadores, ya que solo el 35% piensa abandonar el hábito, el 21% cree que no es perjudicial para los compañeros, y más del 80% fuma en las oficinas de la institución. Es fundamental concientizar a los pediatras de su papel modelador, educador, social y asistencial en el control del tabaquismo.