Résumé
Se estudio un paciente con ILS efectuandose una revision bibliografica de la fisiopatologia, conjuntamente con la deficiencia de la enzima sulfatasa esteroidea y se estudiaron los mecanismos por los cuales se producen alteraciones en el trabajo de parto
Sujets)
Adulte , Humains , Mâle , Ichtyose , Chromosome XRésumé
Se estudian dos pacientes con ictiosis ligada al sexo, uno de ellos con la forma clinica negra y el otro con la forma clinica no negra. En ambos casos se observa alteracion de la queratizacion que hoy en dia se sabe causada por deficiencia de la enzima microsomica sulfatasa esteroide, que se determina por cultivo de fibroblastos. Se analiza la fisiopatologia de este mecanismo metabolico que suele dar trastornos en el trabajo de parto. Se estudia tambien el trastorno de la melanogenesis que acompana a la ictiosis negra
Sujets)
Enfant d'âge préscolaire , Humains , Mâle , Ichtyose , Sulfuric ester hydrolases , Chromosome XRésumé
Se presenta el caso de un varon de 16 anos que presento un linfoma linfoblastico a celulas T con manifestaciones eritemapurpuricas y nodulares que determino su muerte. Se lo ubica dentro de los linfomas No Hodkin con alto grado de malignidad, linfoblastico de celulas T convolutas en que no se observaron inmunoglobulinas de superficie. Se utiliza la nueva nomenclatura del panel internacional de linfomas que la actualizado ligeramente la clasificacion de Rappaport
Sujets)
Adolescent , Humains , Mâle , Érythème noueux , Maladie de HodgkinRésumé
Referente a la intoxicación crónica por arsénico en Argentina, cuya fuente principal son las aguas subterráneas ya que ciertas áreas endémicas sobrepasan las concentraciones máximas aceptadas. Presenta la fisiopatología de la intóxicación y cuatro casos clínicos
Sujets)
Argentine , Arsenic , ToxicologieRésumé
El penfigoide ampollar puede presentar un amplio espectro de manifestaciones clinicas como formas vesiculosas, hiperqueratosicas y cicatrizales localizadas y formas atipicas con deposito de IgA en la union dermoepidermica.Los limites de la entidad son imprecisos superponiendose de alguna forma con el penfigoide cicatrizal,el herpes gestationis, la epidermolisis ampollar adquirida y la dermatitis herpetiforme. El penfigoide localizado a su vez reconoce dos formas clinicas, una cicatrizal localizada especialmente en cabeza y cuello - tipo Brunstein Perry - y otra que se localiza generalmente en miembros y las ampollas no son seguidas de cicatrices, tendiendo a curar espontaneamente sin recrudescencia posterior. Se comunica el caso de una paciente de edad avanzada que presento ampollas localizadas en un miembro, a posteriori de la aplicacion de una ligadura, que curaran espontaneamente en dos semanas. Se discuten los mecanismos involucrados en el desencadenamiento de la enfermedad y la ubicacion nosologica del cuadro dentro del penfigoide ampollar localizado