Reunión clínica inter-hospitales: síndrome antifosfolípidos catastrófico, un cuadro de microangiopatía / Catastrophic antiphospholipid syndrome, a case of microangiopathy

Se presenta el caso de una mujer joven, sin antecedentes de importancia, que muestra trombosis de grandes y pequeños vasos. A pesar del tratamiento con anticoagulación y corticoides en dosis altas, desarrolla necrosis cutánea y una importante respuesta inflamatoria sistémica con disfunción orgánica múltiple, por lo que .se le indicó plasmaféresis y, posteriormente, rituximab, con buena respuesta. Se discute el síndrome antifosfolípidos con énfasis en los anticuerpos antiprotrombina y la patogenia de la microangiopatía en el síndrome antifosfolípidos catastróficos.

We present the case of a young, otherwise healthy woman, who developed thrombosis of large and small vessels and capillaries. Despite anticoagulation treatment and high doses of glucocorticoids, she developed cutaneous necrosis and systemic inflammatory response with multiple organ dysfunction. Plasmapheresis and rituximab were administered with good response. We discuss the antiphospholipid syndrome, with emphasis on antiprothrombin antibodies and the pathogenesis of microangiopathy in antiphospholipid syndrome.

Síndrome de Sjögren asociado a miositis orbitaria y síndrome de Sweet: reporte de caso clínico / Sjögren syndrome associated with orbital myositis and Sweet syndrome: a case report

Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 44 años, sin antecedentes mórbidos, que muestra cuadro agudo caracterizado por diplopía dolorosa izquierda asociado a aumento de volumen y eritema palpebral; además, presenta lesiones pápulo- eritematosas en mama izquierda y extremidades. Hospitalizada para estudio y manejo, se diagnostica inicialmente una Celulitis Orbitaria, con respuesta parcial a antibióticos. El estudio con Resonancia Magnética Nuclear fue compatible con Miositis Orbitaria. La biopsia de piel mostró infiltrado denso neutrofílico dérmico, consistente con un Síndrome de Sweet. La serología (anti RO y anti LA), cintigrafía de glándulas salivares y Test de Schirmer fue concordante con Síndrome de Sjõgren.

We present the case of a previously healthy 44 year-old woman with a one-week history of fever and left upper eyelid swelling, retroorbital pain and diplopia. She developed a papulosquamous eruption on her left breast and limbs. Initial diagnosis was Orbital Cellulitis. Brain and orbital MRI revealed left orbital myositis. Broad spectrum antibiotic therapy was initiated, but her response was unsatisfactory. Skin biopsy showed dense dermal neutrophilic infiltrates, consistent with Sweet’s syndrome. Serologic testing (anti Ro and anti La antibodies), salivary gland scintigraphy and Schirmer test were concordant with Sjõgren’s syndrome.