Crise de pseudogota como complicaçäo após paratiroidectomia no hiperparatiroidismo primário / Pseudogout crisis as a post parathyroidectomy complications in the primary hyperparathyroidism

A pseudogota é um quadro agudo ou sub-agudo de artrite associada à presença de cristais de diidrato de pirofosfato de cálcio (DHPC) no espaço sinovial. Relaciona-se ao hiperparatiroidismo primário (HPP), principalmente quando da reduçao rápida da calcemia que ocorre após a paratiroidectomia, Relatamos o caso de uma paciente de 71 anos de idade internada em nosso serviço por apresentar dores ósseas e articulares difusas com duraçao de dois anos. Os exames laboratoriais mostraram cálcio total de 11,4 mg/dl (normal: 8,5 a 10,5 mg/dl), cálcio ionizado de 1,36 mmol/L (normal: 1,14 a 1,29 mmol/L) e paratormônio intacto de 279 pg/ml (normal: 10-70 pg/ml), tendo sido feito diagnóstico de HPP. As radiografias simples evidenciaram condrocalcinose em joelhos, cotovelos e punhos. Submetida a paratiroidectomia, que revelou hiperplasia das paratiróides, evoluiu com hipocalcemia no oitavo dia pós-operatório (cálcio ionizado de O,9 mmol/l) e no décimo-primeiro dia apresentou artrite em tornozelo esquerdo. A punçao articular mostrou líquido sinovial com numerosos cristais sugerindo pseudogota. Na evoluçao, houve melhora articular concomitante à normalizaçao da ca;cemia e ao uso de anti-inflamatório nao hormonai. Um mês depois foi observado recidiva da artrite em punho e cotovelo esquerdos concomitante a novo surto de hipocalcemia. Em resumo, a pseudogota é uma complicaçao importante em pacientes com HPP submetidos à paratiroidectomia. Na opiniao dos autores, por estar associada à hipocalcemia, a pseudogota pode ser prevenida mediante a suplementaçao precoce de cálcio e vitamina D no pós-operatório imediato.

Forma näo clássica da deficiência de 21-hidroxilase com virilizaçäo após a menopausa / Non classic form of 21-hydroxylase deficiency with virilization after menopause

Relatamos o caso de uma paciente de 52 anos com quadro de hiperandrogenismo de início no climatério. Devido a suspeita prévia da origem ovariana do hiperandrogenismo havia sido submetida, há um mês, a ooforectomia direita evoluindo com persit6encia dos sintomas. Sua história clínica anterior tivera início sete anos após histerectomia e ooforectomia esquerda. Anteriormente à segunda cirurgia apresentava níveis elevados de testosterona (320ng/dl) e a avaliaçao anatômica através de TC e US nao evidenciou massas tumorais em adrenais ou ovários. A cateterizaçao intra-operatória da veia ovariana revelou níveis praticamente normais de testosterona (107ng/dl), mas concentraçao periférica bastante elevada (368ng/dl). Na reavaliaçao pós-cirúrgica os níveis de 17-OHP (570 para 12ng/dl), SDHEA (178 para 60 ug/dl), androstenediona (240 para 38 ng/dl) e testosterona (193 para 110 ng/dl) suprimiram em resposta à dexametadona (2mg x 2 dias). Dosagem de 17-OHP na amostra da veia ovariana mostrou níveis de 14.680 ng/dl. Estudo do HLA confirmou a presença do haplotipo HKA-B14 na paciente e em 2 de seus 4 filhos. A instituiçao do tratamento com prednisona resultou em melhora clínica evidente dos sintomas. Apesar de sua manifestaçao ser mais prevalente na faixa peripuberal a forma nao clássica da deficiência de 21-hidroxilase deve ser lembrada durante investigaçao de hirsutismo/virilizaçao na idade adulta, e mesmo na pós-menopausa. (Arq Bras Endocrinol Metab 1994; 38/1:29-34).

Carcinóide de timo produtor de serotinina e corticotrofina (ACTH) / Carcinoid of the thymus producing serotonin and corticotropin (ACTH)

O excesso de ACTH na síndrome de Cushing provém de adenomas hipofisários (Doença de Cushing, DC) ou de produçäo ectópica (síndrome do ACTH ectópico, SAE). Ocasionalmente, o diagnóstico diferencial entre tumores extra-hipofisários produtores de ACTH ou hormônio liberador do ACTH (CRH) e a DC torna-se difícil. Testes dinâmicos, como a supressäo com doses elevadas de dexametasona (DEXA) e o estímulo com metopirona ou com CRH, podem apresentar respostas atípicas na SAE. Assim, métodos de imagem e cateterismo venoso seletivo tornam-se indispensáveis na localizaçäo da fonte produtora de ACTH. Relatamos o caso de uma paciente de 41 anos com história de 18 meses de hiperpigmentaçäo e cólicas abdominais periódicas, acompanhadas de rubor facial. Apresentava-se hipertensa, com hiperpigmentaçäo cutânea universal e ausência de outros estigmas de hipercortisolismo ou hiperandrogenismo. Potássio sérico e glicemia de jejum eram nomais. O cortisol sérico basal (16,9 µ/dl) suprimiu parcialmente (10,9 µg/dl) após a administraçäo de 2mg de DEXA por 2 dias, e para 5,0 µg/dl (queda de 70 por cento) após dose única noturna de 8 mg. Níveis basais elevados ate ACTH plasmático (264-351 pg/ml; normal = 20 a 80 pg/ml) elevaram-se ainda mais (para 582 pg/ml) após estímulo com CRH ovino (oCRG), enquanto os níveis normais de cortisol permaneceram inalterados...

Efeito da rifampicina sobre a reserva adrenocortical de cortisol em pacientes com tuberculose / Effect of rifampicin upon the adrenocortical reserve of cortisol in patients with tuberculosis

A tuberculose é causa conhecida de insuficiência adrenocortical primária. A administraçäo de rifampicina, parte do esquema tríplice empregado no tratamento da tuberculose, induz a síntese de enzimas hepáticas que aceleram o metabolismo do cortical, Uma vez que a rifampicina pode preciptar crise adrenal em tuberculose com funçäo adrenocortical comprometida, avaliamos possíveis alteraçöes na reserva de corticol em 33 pacientes com tuberculose, subdivididos em dois grupos: Grupo I - 17 pacientes (13M/4F, 21-45 anos) foram estados antes e, novamente, 30 dias após instituiçäo do esquema tríplice; Grupo 2 - 16 pacientes (13M/3F, 18-64 anos) foram estudados ao fim de seis meses de tratamento e, novamente 30 dias após sua interrupçäo. Como controles utilizamos 32 indivíduos normais, pareados para sexo e idade. Em cada estudo determinamos os níveis séricos de cortisol antes e 50 minutos após estímulo com ACTH (250µg i.v.). Nenhum paciente apresentou clínica de insuficência adrenal ou calcificaçöes nas radiográfias de abdome. Os valores do cortisol basal e pós ACTH (em µg/dl, X ñ DP) no Grupo 1 foram: 20,3 ñ 8,5 e 32,9 ñ 8,5 (antes) e 16,3 ñ 5,1 e 30,3 ñ 6,4 (após 30 dias de tratamento); no Grupo 2 foram: 19,1 ñ 7,3 e 35,4 ñ 12,1 (após seis meses de tratamento) e 18,4 ñ 4,6 e 31,7 ñ 8,2 (30 dias após a internaçäo). Nos controles normais obtivemos: 11,3 ñ 3,4 e 26,3 ñ 4,8, definindo limites críticos inferiores (LCL) de 5,7 e 18,4 para cortisol basal e pós-ACTH, respectivamente. Nenhum paciente apresentou níveis basais ou pós-ACTH de cortisol abaixo do LCI. A instituiçäo (Grupo 1) ou interrupçäo (Grupo 2 do tratamento com rifampicina näo modificou a resposta do cortisol ao estímulo com ACTH. Os dois grupos näo diferenciaram quanto aos níveis e repostas do cortisol. Assim, reduçäo da reserva de cortisol näo foi detectada em nenhum de 33 pacientes com tuberculose estudados prospectivamente, nos quais o tratamento breve ou prolongado com rifampicina näo resultou em alteraçöes significantes da resposta ao estímulo com ACTH

Padronizaçäo e aplicaçäo dos testes rápido e prolongado de estímulo com ACTH em pacientes com insuficiência adrenocortical primária e secundária / Standardization and clinical applications of the rapid and prolonged ACTH stimulation tests in patients with primary and secondary adrenal insufficiency

Apesar de utilizados há muito tempo na avaliaçäo funcional do córtex adrenal, os testes de estímulo rápido e prolongado com ACTH apresentaram aspectos ainda näo devidamente padronizados como: via de administraçäo do produto, duraçäo e horário de realizaçäo, critérios de interpretaçäo dos testes e aplicabilidade clínica. Assim, procuramos uniformizar o procedimento e os critérios de interpretaçäo de ambos os estímulos, além de estabelecer os padröes de resposta obtidos em portadores de insuficiência adrenocortical primária e secundária. Para isto, utilizamos 16 indivíduos controles normais nos quais os testes rápido e prolongado foram realizados empregando-se, respectivamente, as vias intravenosa (250 mcg erm bolo) e intramuscular (20 UI de uma preparaçäo de depósito, a cada 8 horas); o primeiro teve duraçäo de 60 minutos e o segundo de três dias. Dentre os vários critérios analisados para a interpretaçäo dos testes, optamos pelo valor isolado de cortisol após ACTH. Os limites críticos inferiores deste parâmetro (média menos 1,64 desvios-padräo, com 95% de confiança foram de 19,1 e 49,0 mcg/dl, respectivamente, para os testes rápido e prolongado. Uma vez padronizados, ambos os testes foram aplicados em 16 pacientes comprovadamente addisonianos, 14 com hipopituitarismo e 13 em uso crônico de corticosteróides. Em resposta ao teste rápido, os pacientes com doença de Addison näo alteraram os níveis de cortisol (1,1 ñ 1,2 para 1,2 ñ 1,1 mcg/dl), enquanto nos pacientes com hipopituitarismo e naqueles sob uso crônico de corticosteróides houve uma elevaçäo discreta, mas significante (1;6 ñ 5,6 ñ 1,0 mcg/dl). Durante o teste prolongado, 15 dos 16 pacientes addisonianos näo alteraram seus níveis circulantes de cortisol (1,7 ñ 1,3 mcg/dl), enquanto 11 dos 14 pacientes com hipopituitarismo (20,3 ñ 9,5 mcg/dl) e 11 dos 13 sob uso crônico de corticosteróides (19,8 ñ 8,8 mcg/dl) apresentaram uma elevaçäo signficante, logo no primeiro dia, que se acentuou com a manutençäo do estímulo...

Importância do cateterismo venoso percutâneo na identificaçäo da origem do hiperandrogenismo / Importance of percutaneous venous catheterization in the identification of the hyperandrogenism origin

Cateterismo venoso percutâneo seletivo (CVPS) adrenal e ovariano foi empregado na tentativa de se identificar a origem do hiperandrogenismo em três mulheres (12, 50 e 58 anos) portadoras de síndromes de hirsutismo ou virilizaçäo, nas quais a investigaçäo hormonal e a radiológica näo invasiva (ultra-sonografia e tomografia computadorizada) näo localizaram a origem da produçäo do excesso androgênico. Em todas, os níveis elevados de testosterona (T: 385, 300 e 248ng/dl) näo responderam (326, 252 e 219ng/dl) à administraçäo de dexametasona (2mg x 2d), enquanto os níveis basais de sulfato de deidroepiandrosterona (S-DHEA) (38, 130 e 180 para 21, 53 e 98µg/dl) e cortisol (F: 11,5; 20,2 e 27,5 para 0,9; 2,2 e 2,2 µg/dl) suprimiram normalmente. CVPS com determinaçöes de T e F além da relaçäo T/F) foi realizado antes, em todas, e durante cirurgia na paciente 3. Relaçäo T/F de 152,4 e 71,8 (com um gradiente venoso entre ovário e periferia [GOP] de 637 e 1.173ng/gl) identificou os ovários, esquerdo (F) e direito (D) como as fontes do excesso de andrógenos, respectivamente nos casos 1 e 2, enquanto as relaçöes T/F (87,4 e 97,2) e os GOPs (749 e 1.162ng/dl) estavam elevados em ambos os ovários na paciente 3. Assim, a lateralizaçäo da produçäo androgênica foi evidente nos casos 1 (tumor de células de Leydig do ovário E) e 2) hemangioma do ovário D com luteinizaçäo estromal), enquanto a produçäo bilateral, no caso 3, foi confirmada pela biópsia (síndrome dos ovários policísticos). Localizaçäo pré-operatória da origem do excesso androgênico pelo CVPS é essencial para de definir um tratamento apropriado às pacientes suspeitas de neoplasia androgênica, quando os métodos radiológicos näo-invasivos falham em localizar a origem do hiperandrogenismo. O CVPS näo é um procedimento amplamente disponível, nem isento de riscos, devendo, assim, ser indicdo somente na paciente hirsuta ou virilizada, cujos níveis plasmáticos basais de T e S-DHEA forem considerados "tumorais" (maiores do que 150ng/dl e 700µg/dl, respectivamente)