Overcoming bashfulness: how cocaine aided Freud to summon the courage to meet Charcot / Superando a timidez: como a cocaína ajudou Freud reunir coragem para se encontrar com Charcot

ABSTRACT Jean-Martin Charcot, the most celebrated neurologist of the 19th century, had a profound influence on Sigmund Freud's career. Freud spent the winter of 1885-1886 working in Charcot's neurology department in Paris. During this period, he went to Charcot's house on several occasions to participate in the very famous Tuesday soirées under the guidance of Gilles de la Tourette. Freud was always very proud to be invited and curious to meet the Parisian intellectual elite. On these occasions, however, he was very apprehensive and made frequent use of cocaine. Due to anxiety and the need to appear creative in front of Charcot, it is possible that Freud used cocaine at other times.

RESUMO Jean-Martin Charcot, o neurologista mais célebre do século XIX, teve uma influência profunda na carreira de Sigmund Freud. Freud visitou o Departamento de Neurologia do Hospital Salpêtrière, em Paris, chefiado pelo professor Charcot, durante o inverno de 1885-1886. Durante este período, ele foi várias vezes à casa de Charcot para participar dos famosos saraus de terça-feira, sob a orientação de GiUes de la Tourette. Nessas ocasiões, Freud ficava sempre muito orgulhoso pelo convite, curioso por encontrar a elite intelectual Parisiense, mas também muito apreensivo, e fazia uso frequente de cocaína. Devido à ansiedade e à necessidade de aparentar-se produtivo diante de Charcot, é possível que Freud tenha usado cocaína outras vezes.

Jean-Martin Charcot's influence on career of Sigmund Freud, and the influence of this meeting for the brazilian medicine / Influência de Jean-Martin Charcot na carreira de Sigmund Freud, e a influência desse encontro para a medicina brasileira

Background - Jean-Martin Charcot had a profound influence on Sigmund Freud's life and career. The founders of Brazilian neurology and psychiatry were influenced by the ideas of Charcot and Freud. Objective - To describe Charcot's influence on Freud, and both on the beginning of Brazilian Neurology and Psychiatry. Results - After Freud's stay in Charcot's neurology service during the winter of 1885-1886, there was a shift in his interest from general neurology to hysteria, hypnosis and other psychological issues, which greatly influenced the development of psychoanalytic theory. Like Charcot, Freud would become an admirer of the arts, literature, and culture. When Freud began his collection, in the late 1890s, Charcot served as an important model. In Salpêtrière Hospital, Charcot was staging a show different from modernity, capable of inspiring Freud. Antonio Austregesilo founded the first Brazilian school of Neurology, in Rio de Janeiro, inspired in Charcot. Austresegilo also practiced psychiatry, and, together Juliano Moreira and others, is considered propagator of Freud's ideas in Brazil. Conclusion - The ideas of Charcot and Freud were fundamental in the formation of physicians who helped to found and to consolidate the Brazilian neurology and psychiatry.(AU)

Introdução - Jean-Martin Charcot exerceu uma profunda influência na vida e na carreira de Sigmund Freud. Os fundadores da neurologia e da psiquiatria brasileiras foram influenciados pelas ideias de Charcot e de Freud. Objetivo - Descrever a influência de Charcot sobre Freud e de ambos sobre o início da Neurologia e da Psiquiatria brasileiras. Resultados - Após a permanência de Freud no serviço de neurologia de Charcot durante o inverno de 1885-1886, houve uma mudança em seu interesse da neurologia geral para histeria, hipnose e outras questões psicológicas, o que influenciou muito o desenvolvimento da teoria psicanalítica. Como Charcot, Freud se tornaria admirador das artes, literatura e cultura. Quando Freud começou sua coleção, no final da década de 1890, Charcot serviu de modelo importante. No Hospital Salpêtrière, Charcot era a representação da modernidade, capaz de inspirar Freud. Antonio Austregésilo fundou a primeira escola brasileira de Neurologia, no Rio de Janeiro, inspirada em Charcot. Austresegilo também praticou psiquiatria, e, juntamente com Juliano Moreira e outros, é considerado propagador das ideias de Freud no Brasil.Conclusão - As ideias de Charcot e Freud foram fundamentais na formação de médicos que ajudaram a fundar e consolidar a neurologia e a psiquiatria brasileiras.(AU)

Botulinum toxin for hereditary spastic paraplegia: effects on motor and non-motor manifestations / Toxina botulínica nas paraplegias espásticas hereditárias: efeitos nas manifestações motoras e não-motoras

ABSTRACT Motor and non-motor manifestations are common and disabling features of hereditary spastic paraplegia (HSP). Botulinum toxin type A (Btx-A) is considered effective for spasticity and may improve gait in these patients. Little is known about the effects of Btx-A on non-motor symptoms in HSP patients. Objective To assess the efficacy of Btx-A on motor and non-motor manifestations in HSP patients. Methods Thirty-three adult patients with a clinical and molecular diagnosis of HSP were evaluated before and after Btx-A injections. Results Mean age was 41.7 ± 13.6 years and there were 18 women. Most patients had a pure phenotype and SPG4 was the most frequent genotype. The Btx-A injections resulted in a decrease in spasticity at the adductor muscles, and no other motor measure was significantly modified. In contrast, fatigue scores were significantly reduced after Btx-A injections. Conclusion Btx-A injections resulted in no significant functional motor improvement for HSP, but fatigue improved after treatment.

RESUMO Manifestações motoras e não motoras são comuns e incapacitantes nas paraparesias espásticas hereditárias (PEH). Toxina botulínica do tipo A (TB-A) é considerada eficaz no tratamento da espasticidade e pode melhorar a marcha nesses pacientes. Pouco se sabe sobre os efeitos da TB-A sobre sintomas não-motores. Objetivo avaliar a eficácia da TB-A sobre manifestações motoras e não-motoras nas PEH. Método trinta e três pacientes adultos com PEH foram avaliados antes e depois das aplicações de TB-A. Resultados A média de idade foi 41,7 ± 13,6 anos e havia 18 mulheres. A maioria dos pacientes portava a forma pura e o genótipo mais comum foi SPG4. Houve diminuição da espasticidade dos músculos adutores da coxa sem melhora da marcha. A pontuação da fadiga reduziu após as injeções. Conclusão As aplicações de TB-A não melhoraram a marcha nos pacientes mas a redução da fadiga foi significativa após o tratamento.

Charcot's irony and sarcasm / A ironia e o sarcasmo de Charcot

ABSTRACT Jean-Martin Charcot is considered the father of modern neurology and was the first neurologist to hold a professorship of international stature devoted to the study of the diseases of the nervous system. His biographers paint an image of an austere presence, reserved manner, shyness, economy of gestures and an impenetrable, impassive face. However, a wry and sarcastic side of Charcot can be demonstrated in several situations, and these examples help to clarify the intricacies of his personality and work style.

RESUMO Jean-Martin Charcot é considerado o pai da moderna neurologia e o primeiro professor de doenças do sistema nervoso em todo o mundo. Os seus biógrafos o descrevem com uma imagem austera, reservado, tímido, com uma economia de gestos e uma face impassiva e impenetrável. Entretanto o lado sarcástico e irônico de Charcot pode ser demonstrado em diversas situações, com exemplos que ajudam a clarificar a sua complexa personalidade e o seu estilo de trabalho.

Charcot and vascular Parkinsonism / O parkinsonismo vascular de Charcot

ABSTRACT Jean-Martin Charcot (1825-1893), recognized as the founder of Neurology and the first formal teacher of nervous system diseases, died on August 16, 1893, from acute pulmonary edema secondary to myocardial infarction. In his last years, there were several descriptions of his gait and posture disorders, suggesting the diagnosis of “lower-half parkinsonism” due to cerebrovascular disease.

RESUMO Jean-Martin Charcot (1825-1893) pode ser reconhecido como o fundador da Neurologia, bem como o primeiro professor de doenças do sistema nervoso. Ele morreu no dia 16 de Agosto de 1893, em decorrência de edema agudo de pulmão, secundário a infarto agudo do miocárdio. Nos últimos anos da vida de Charcot, ocorreram várias descrições de anormalidades da sua marcha e da sua postura, sugerindo o diagnóstico de parkinsonismo vascular.

Charcot, Mitchell and Lees: neurology free thinkers and their experiences of psychoactive drugs / Charcot, Mitchell e Lees: livres-pensadores da neurologia e suas experiências com drogas psico-ativas

ABSTRACT Three world-famous neurologists, Charcot and Mitchell, in the 19th century, and Lees, in this century, all of whom had great scientific curiosity, experimented with the psychoactive drugs hashish, mescal and yagé, respectively, in an attempt to increase their knowledge of neurological diseases and how the brain works.

RESUMO Três mundialmente famosos neurologistas, Charcot e Mitchell, no século XIX, e Lees neste século, tiveram eles mesmos, experiências com drogas psico-ativas, com haxixe, mescalina e yagé, respectivamente, demonstrando a sua intensa curiosidade científica, na tentativa de aprimorar o seu conhecimento da função cerebral e das doenças neurológicas.

What's in a name? Problems, facts and controversies regarding neurological eponyms / O que significa um nome? Problemas, fatos e controvérsias de epônimos em neurologia

ABSTRACT The use of eponyms in neurology remains controversial, and important questions have been raised about their appropriateness. Different approaches have been taken, with some eponyms being excluded, others replaced, and new ones being created. An example is Hallervorden-Spatz syndrome, which has been replaced by neurodegeneration with brain iron accuulatium (NBIA). Amiothoplic lateral sclerosys (ALS), for which the eponym is Charcot’s disease, has been replaced in the USA by Lou Gehrig’s disease. Guillain-Barré syndrome (GBS) is an eponym that is still the subject of controversy, and various different names are associated with it. Finally,restless legs syndrome (RLS), which was for years known as Ekbom’s syndrome, has been rechristened as RLS/Willis-Ekbom syndrome.

RESUMO O uso de epônimos em neurologia permanece ainda controverso nos dias de hoje, e importantes questões tem sido levantadas sobre o seu uso. Diferentes abordagens têm sido feitas, com a exclusão de alguns epônimos, modificação ou criação de outros. Um exemplo é a síndrome de Hallervorden-Spatz (SHS), cuja denominação foi modificada para neurodegeneração associada com acúmulo de ferro cerebral (NBIA). Outro exemplo é a esclerose lateral amiotrófica (ELA), cujo epônimo doença de Charcot, tem sido substituído nos EUA por doença de Lou Gehring. A síndrome de Guillain-Barré (SGB) representa um epônimo em que a controvérsia persiste, e diferentes nomes têm sido associados ao clássico SGB. Por fim, a síndrome das pernas inquietas (SPI), que por anos foi definida como síndrome de Ekbom, e que na atualidade foi definida como SPI/síndrome de Willis-Ekbom.

The seminal role played by Pierre Marie in Neurology and Internal Medicine / O papel essencial de Pierre Marie na neurologia e na medicina interna

The authors review the most important contributions of Pierre Marie to the elucidation and description of several neurological diseases, such as Charcot-Marie-Tooth’s disease and hereditary cerebellar ataxia, as well as his contributions to Internal Medicine, including his pioneering studies on acromegaly, ankylosing spondylitis, and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy. His works led to incontestable advances in the medical sciences that transcended his time.

Os autores revisaram as mais importantes contribuições de Pierre Marie para a elucidação e a descrição de várias doenças neurológicas, tais como a doença de Charcot-Marie-Tooth e a ataxia cerebelar hereditária, bem como na medicina interna, incluindo os seus estudos pioneiros na acromegalia, espondilite anquilosante e osteo-artropatia hipertrófica pulmonar. Os seus trabalhos promoveram uma crescimento incontestável das ciências médicas que transcenderam o seu tempo.

Jean-Baptiste Charcot in Rio de Janeiro: glamorous trip and celebrity in 1908 / Jean-Baptiste Charcot no Rio de Janeiro: celebridade e glamour em 1908

The authors review the visit of Commander Charcot and the crew of his ship, the “Pourquoi Pas?”, to Rio de Janeiro, Brazil, in 1908, where he stayed for eight days, while en-route as part of the second French expedition to the Antarctic. It was a glamorous stay as Commander Charcot was treated as a true star and international celebrity, befitting his position.

Revisamos a estadia de oito dias do Comandante Jean-Baptiste Charcot e a tripulação do seu navio “Pourquoi Pas?” no Rio de Janeiro, em 1908, durante a segunda expedição francesa para a Antártica. A estadia do Comandante Charcot foi um acontecimento social e o mesmo foi recebido com honrarias dignas de uma celebridade internacional.

In the land of giants: the legacy of José Dantas de Souza Leite / Na terra de gigantes: o legado de José Dantas de Souza Leite

The authors describe the extraordinary contribution to science made by José Dantas de Souza Leite, who graduated from the Bahia School of Medicine and trained in Prof. Charcot’s Neurology Service under the supervision of Charcot’s most able pupil, Dr. Pierre Marie. Souza Leite presented his doctoral thesis on acromegaly, in Paris in 1890, and in the following year both him and Pierre Marie published a book on the subject, “Essays on Acromegaly”. This exceptional work established Souza Leite internationally as an important researcher, and the first Brazilian physician to contribute to the development of neuroendocrinology in an innovative way.

Os autores apresentam a extraordinária contribuição científica do Dr. José Dantas de Souza Leite, médico formado pela Faculdade de Medicina da Bahia, e interno do Serviço de Neurologia do Professor Charcot, onde estagiou sob supervisão do seu melhor discípulo, Pierre Marie. Souza Leite apresentou a sua tese de doutoramento em Paris sobre acromegalia, no ano de 1890. Um ano mais depois, publicou o livro “Essays on Acromegaly” em coautoria com Pierre Marie. Este trabalho excepcional consagrou Souza Leite como grande pesquisador no cenário internacional e o primeiro médico brasileiro a contribuir de maneira inovadora para o desenvolvimento da neuroendocrinologia mundial.

126 hysterical years - the contribution of Charcot / Histeria 126 anos ? a contribuição de Charcot

The authors summarise the concepts of hysteria, emphasizing the seminal contribution of Charcot to its study.

Os autores fazem um resumo sobre os conceitos de histeria, enfatizando a grande contribuição de Charcot ao estudo da histeria.

Where is Gilles? Or, the little mistake in a copy of Brouillet's painting: "A clinical lesson at the Salpêtrière" / Onde está Gilles? Ou, o pequeno engano em uma cópia da pintura de Brouillet: "Uma lição clínica na Salpêtrière"

Professor Jean-Martin Charcot is considered the most important professor of Neurology and also the head of the Salpêtrière School of Neurology. In a famous picture painted by André Brouillet and presented at the Salon of 1887, under the title "A clinical lesson at the Salpêtrière", Professor Charcot presents a case of hysteria to a large audience of physicians and renowned intellectuals. Copies of this guided picture are also available for sale at the shop of the Museum of the School of Medicine of Paris and are frequently used in lectures by neurologists worldwide. However, in these reproductions, Gilles de la Tourette's and Charles Féré's positions are inverted. This historical note sheds some light on this little mistake in some of the reproductions of Brouillet's famous painting, so that further confusion can be avoided.

O professor Jean-Martin Charcot é considerado o professor mais importante da Neurologia e também o chefe da Escola de Neurologia de Salpêtrière. Em um quadro célebre pintado por André Brouillet e apresentado no Salão de 1887, sob o título "Uma Lição Clínica na Salpêtrière", o professor Charcot apresenta um caso de histeria a um grande público composto de médicos e intelectuais de renome. Cópias desse quadro também estão disponíveis para venda na loja do Museu da Escola de Medicina de Paris e são frequentemente utilizadas em palestras ministradas por neurologistas em todo o mundo. No entanto, nessas reproduções, Gilles de la Tourette e Charles Féré estão em posições invertidas. Esta nota histórica alerta sobre esse pequeno engano em algumas das reproduções da famosa pintura de Brouillet, a fim de que mais confusão seja evitada.

Tourette's syndrome: from demonic possession and psychoanalysis to the discovery of gene / Síndrome de Tourette: da possessão demoníaca e da psicanálise à descoberta dos genes

In this paper we make a brief historical review of the hypothesis concerning the etiology of Tourette's syndrome (TS), focusing on varying trends over time: at first, its presumed relation to witchcraft and demonic possessions, followed by the psychoanalytical theory, which attributed TS to a masturbatory equivalent. Then, progressing to modern time, to the immunological theory and finally the advent of genetics and their role in the etiology of TS.

Os autores fazem uma breve revisão histórica enfatizando alguns importantes fatores relacionados com a síndrome de Tourette (ST) através dos tempos. Primeiramente, a relação da síndrome com possessões demoníacas, bruxaria; depois, a hipótese psicanalítica, que considerava os tiques como um equivalente masturbatório. Na sequência, discute-se a hipótese imunológica; depois, revisa-se a hipótese imunológica; finalmente, o papel dos genes na etiologia da ST.

Creutzfeldt-Jakob's disease: case report with emphasis on the electroencephalographic features

Creutzfeld-Jakob's disease is a rare neurodegenerative disorder that is included among the transmissible spongiform encephalopathies. The clinical features are those of a rapid progressive dementia with mioclonic jerks, which pregoresses to death is less than one year. We report the case of a 79 years old woman, with initial complaints of vertigo, visual and gait compromise, with an initial brain MR1, EEG and CSF tha had no specific features of CID. After 12 days she was again admitted to the hospital with a worsening of her symptoms, along with global spasticity, inability to walk and a further deterioration of speech and swallowing. A new EEG disclosed periodic triphasic complexes, typical of the disease. CSF had a positive 14-3-3 protein. Sha later evolved with mioclonic jerks, coma, multiple infectius complications and, ultimately death 45 days after her second admission. We focus on the role of the EEG as an adjuctive eletrophysiological tool for the presumptive in vivo diagnosis of the disease

Movement disorders secondary to long-term treatment with cyclosporine A

OBJETIVO: Analisar a prevalência, gravidade e interferência funcional de transtornos do movimento (TM) secundários ao uso crônico de ciclosporina A (CsA). MÉTODO: Realizamos um estudo transversal em 60 pacientes (58.3% do sexo masculino) com idade média de 23.1 (3-75) anos, acompanhados pelo Serviço de Transplante de Medula Óssea do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, usando CsA por pelo menos seis meses. A avaliação incluiu dados clínicos, interferência funcional de possíveis sintomas e exame neurológico incluindo observação e graduação de TM. RESULTADOS: Oito (13.3%) entrevistados relataram tremor no momento da entrevista e 29 (48.3%) em alguma fase do tratamento. O exame neurológico identificou 14 (23.3%) pacientes com TM: 13 (21.6%) tremor de ação simétrico de membros superiores e em 1 (1.7%) parkinsonismo (rigidez e bradicinesia). Nenhum outro TM foi detectado. Os escores médios indicaram quadros leves em todos os casos. Os sintomas foram também considerados subjetivamente leves e sem interferência funcional. CONCLUSÃO: Quase um quarto dos pacientes usando CsA cronicamente apresenta TM, quase sempre tremor de ação leve e transitório, interferindo pouco funcionalmente, não requerendo intervenção na maioria dos casos.

Frequency of obsessive and compulsive symptoms in patients with blepharospasm and hemifacial spasm

FUNDAMENTOS: Blefaroespasmo (BE) é uma forma de distonia focal central recentemente relacionada a desordens psiquiátricas, particularmente sintomas obsessivos e compulsivos. Espasmo hemifacial (EHF) representa uma forma de mioclonia com origem periférica, no nervo facial. OBJETIVO: Determinar a frequência de sintomas obsessivos e compulsivos em pacientes com BE em comparação com pacientes com EHF. MÉTODO: Foram avaliados 30 pacientes de cada grupo acompanhados no ambulatório de toxina botulínica do HC-UFPR, através de entrevista estruturada baseada nos critérios do DSM-IV e pela escala de Yale-Brown. Os resultados foram comparados pela média do teste de t de Student bicaudal. RESULTADOS: Observaram-se sintomas obsessivos ou compulsivos em 20 (66,6%) pacientes com BE e 21 (70%) pacientes com EHF. Os escores da escala de Yale-Brown em cada grupo foram maiores entre aqueles com BE, porém, as diferenças não foram estatisticamente significativas. CONCLUSÃO: Nosso estudo não evidenciou diferença significativa na comparação de prevalência de sintomas obsessivos e compulsivos entre pacientes com BE e EHF.

Kennedy's disease phenotype with positive genetic study for Kugelberg-Welander's disease: case report

Descrevemos um paciente com achados clínicos de doença de Kennedy e estudo genético positivo para doença de Kugelberg-Welander. Homem, 24 anos e história familiar negativa, iniciou aos 14 anos com atrofia muscular espinhal de caráter progressivo com ginecomastia. Obteve diagnóstico clínico de doença de Kennedy, entretanto o estudo genético foi negativo para esta doença e positivo para doença de Kugelberg-Welander, com deleções dos exons 7 e 8 e do gene do survival of motor neuron.

Bizarre behavior during intracarotid sodium amytal testing (Wada test): are they predictable?

O teste do amital sódico intracarotídeo (TASI ou teste de Wada) é procedimento comum na avaliação de pacientes portadores de epilepsia clinicamente refratária candidatos a cirurgia de epilepsia. Tem por objetivo promover interrupção seletiva e temporária da função hemisferial, definindo lateralização de linguagem e risco de comprometimento de memória no pós-operatório. São esperadas mudanças comportamentais durante o teste, as quais podem durar vários minutos, porém, em geral, são sutis e facilmente manejáveis. Relatamos uma série de casos em que ocorreram comportamentos pouco usuais, bizarros, incluindo agitação e agressividade. Estes comportamentos comprometem o teste (paciente deve ser contido), podendo levar a atrasos ou mesmo abortamento do mesmo, além de produzir dados menos confiáveis. Os casos foram revisados, visando a definição de preditores de sua ocorrência. Estas reações são raras (5% dos casos). Efeito barbitúrico, perfil psiquiátrico, dominância cerebral e seletividade da injeção não puderam ser validados como preditores. Explicações detalhadas, repetição e simulações podem ser utéis na prevenção deste tipo de ocorrência.

Cerebellar hemorrhage as a complication of temporal lobectomy for refractory medial temporal epilepsy: report of three cases

A hemorragia cerebelar faz parte das potenciais complicações dos procedimentos neurocirúrgicos. De forma geral, é considerada uma condição rara. Entretanto, há aparente propensão dos pacientes sub metidos ao tratamento cirúrgico de epilepsia em apresentar este tipo de complicação, quando compara dos com outros grupos cirúrgicos. O posicionamento da cabeça, excessiva drenagem de líquido cefalorraquidiano e a excisão de tecido cerebral não expansível (ou talvez combinações entre os três) constituem as po ten ciais causas da hemorragia cerebelar remota. Entre os 118 pacientes em nossa série de LTA » AH, identifi camos 3(2.5%) casos de hemorragia cerebelar. Relatamos os três casos desta natureza, com revisão da lite ratura pertinente a esta complicação.

Simvastatin-induced mononeuropathy multiplex: case report

Polineuropatia induzida por estatina é assunto vigente na literatura médica. Relatamos um possível caso de mononeuropatia múltipla induzida pelo uso de sinvastatina em um homem de 63 anos, em uso de sinvastatina. Após o diagnóstico de dislipidemia, iniciou fraqueza e parestesia assimétrica em membros. O estudo eletromiográfico mostrou alterações compatíveis com mononeuropatia múltipla. As causas mais comuns de mononeuropatia múltipla foram descartadas com a realização de exames complementares pertinentes. O paciente melhorou com a descontinuação da sinvastatina.