Bloqueo atrioventricular: manejo perinatal y seguimiento / Atrioventricular block: perinatal management and follow-up

Presentamos una revisión de 8 casos de bloqueo atrioventricular (BAV) congénito diagnosticados prenatalmente, controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre 2003-2006. Entre las 8 gestantes portadoras de fetos con BAV encontramos tres casos asociados a malformación cardíaca y cinco casos aislados. Las cardiopatías estructurales corresponden a un caso de síndrome de hipoplasia ventricular izquierdo (SHVI) y dos casos a transposición de grandes arterias corregida (L-TGA). Entre los bloqueos aislados hubo un único caso con estudio serológico positivo para autoanticuerpos maternos anti-Ro y anti-La. Se diagnosticaron seis BAV completos y dos BAV de 2º grado (tipo Mobitz II). Un caso recibió terapia fetal transplacentaria con dexametasona, manteniéndose en bloqueo de 2º grado hasta el parto. Seis de las ocho pacientes fueron derivadas desde otras regiones al CERPO. El resultado perinatal fue satisfactorio, salvo una muerte fetal ocurrida en un BAV completo asociado a SHVI y presencia de hidrops fetal. Todos los casos necesitaron implantación de marcapasos, entre el primer día y hasta los 10 meses de vida. Hubo un caso de mortalidad postneonatal por sepsis, posterior a la corrección quirúrgica de una comunicación interventricular. El seguimiento postnatal fluctúa entre los 3 meses y 1 año 8 meses de vida. Todos los pacientes asisten a control periódico en cardiología infantil, se encuentran en buenas condiciones y sin secuelas.

Síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo: diagnóstico prenatal y seguimiento / Lethal skeletal dysplasia: prenatal diagnostic and surveillance

El síndrome de hipoplasia ventricular izquierda (SHVI) es una malformación cardíaca de baja frecuencia pero es responsable de una gran cantidad de muertes por cardiopatía en el período neonatal e infantil. Si no es tratada quirúrgicamente, tiene una letalidad sobre el 90 por ciento en el primer año de vida. En Chile deberían nacer alrededor de 100 pacientes por año con esta cardiopatía. Presentamos la experiencia inicial del diagnóstico, manejo y evolución de un número importante de pacientes nacidos con SHVI y evaluados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) en un período de 16 meses. Se reunió un grupo de 25 pacientes con diagnóstico pre y/o postnatal de SHVI. Se excluyeron tres mortinatos, un mortineonato y un caso con diagnóstico postnatal discordante. De los 20 pacientes con diagnóstico confirmado, en 12 se realizó cirugía. Los ocho restantes fallecieron. De los operados, el 58 por ciento falleció en el primer mes postoperatorio. Actualmente sobreviven dos. Si bien los resultados no son satisfactorios ha habido un importante progreso considerando la alta letalidad de esta cardiopatía y el poco tiempo de manejo sistemático multidisciplinario de esta malformación en nuestro medio. Esperamos alcanzar cifras de sobrevida más alentadoras dentro de los próximos años.