Résumé
Com o objetivo de avaliar a eficácia das transfusöes de concentrados de plaquetas em um serviço hospitalar de referência regional, os autores verificam os rendimentos pós-transfusionais em 50 pacientes trombocitopênicos. As técnicas de elaboraçäo e armazenamento dos concentrados säo analisados. Os pacientes säo agrupados conforme apresentaçao ou näo de fatores clínicos sabidamente responsáveis por pobres incrementos plaquetários pós-transfusionais. Os resultados apontam prováveis altos índices de aloimunizaçäo na amostra estudada. Na atual impossibilidade técnica de seleçäo de doadores e receptores compatíveis, sao demonstradas inadequaçoes técnicas passíveis de aprimoramento.
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Nourrisson , Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Adolescent , Adulte , Adulte d'âge moyen , Anémie de Fanconi/thérapie , Hôpitaux , Leucémie-lymphome lymphoblastique à précurseurs B et T/thérapie , Leucémie myéloïde/thérapie , Leucémie-lymphome lymphoblastique à précurseurs B et T/thérapie , Transfusion de plaquettes , Maladie aigüe , Leucémie myéloïde chronique BCR-ABL positive/thérapie , Numération des plaquettes , Résultat thérapeutiqueRésumé
hemoglobinúria Paroxistica Noturna (HPN) é uma doença hemolítica crônica adquirida. Depende de uma mutaçäo somática que ocorre na célula progenitora hemopoética (Stem cell). Essa anormalidade expressa-se por uma interaçäo anômala de membrana celular com os componentes do complemento plasmática provocando a disfunçäo ou destruiçäo celular. Aspectos novos da fisiopatogenia säo apresentados. manifesta-se, na maioria dos pacientes, por hemólise intravascular crônica sem um padräo noturmo clássico, por pancitopenia, deficiencia de ferro, ou episódios trombóticos recorrentes. O diagnóstico é baseado numa série de testes que avaliam a sensibilidade à lise por fraçöes do sistema do complemento. Tratamento consiste basicamente em medidas de suporte como transfusöes sangüíneas e anticoagulantes. Atualmente duas novas técnicas como transplante de medula e terapêutica fibrinolítica têm melhorado o prognóstico