Radicales libres: bioquímica y sistemas antioxidantes: implicancia en la patología neonatal / Free radicals: biochemistry and antioxidants: their implication in newborn pathology

Los radicales libres del oxígeno se forman continuamente en el organismo por el metabolismo normal, siendo eliminados por las defensas antioxidantes. Cuando, son producidos en exceso pueden ocasionar una lesión tisular, por cuyo motivo han sido implicados en muchas enfermedades. En esta revisión se dan algunas nociones de la química de estos compuestos, se resume el mecanismo de su producción y el papel desempeñado por los iones de los metales de transición. Se insiste también sobre la importancia de la defensa antioxidante, cuya función es prevenir la oxidación, ya sea eliminando las especies reactivas del oxígeno tales como el radical superóxido, el radical hidroxilo o el peróxido de hidrógeno, o previniendo su formación. Los efectos deletéreos de estos compuestos se pueden observar en diversas patologías del adulto y del niño. El recién nacido, sobre todo pretérmino, es especialmente vulnerable, dado que nace con una protección insuficiente contra los radicales libres del oxígeno. En este sentido se analiza el papel desempeñado por los radicales libres en las siguientes afecciones: encefalopatía hipóxico-isquémica, enterocolitis necrotizante, broncodisplasia pulmonar, retinopatía del prematuro y hemorragia intraventricular. También se señala la importancia de la lipoperoxidación en la administración intravenosa de una emulsión de lípidos

Trimetilaminuria: Síndrome del olor a pescado: descripción de un nuevo caso y revisión de la bibliografía / Trimethylaminuria: fish odor syndrome: description of a new case and bibliographic review

Se describe el decimocuarto caso del síndrome de olor a pescado, en un niño de 7 años, cuya única manifestación clínica es desprender dicho olor, fenómeno que se acentúa con la transpiración y al ingerir alimentos ricos en colina. Se trata de un error congénito del metabolismo por una falla en el sistema oxidante de la trimetilamina del hígado que permite el pasaje a la sangre, secreciones, aliento y orina de esta amina volátil cuyo olor es característico, por lo que también se denomina a esta enzimopatía trimetilaminemia o trimetilaminuria. La trimetilamina se determinó en el suero del paciente por medio de la cromatografía en fase gaseosa. Se aportan datos sobre sus dermatoglifos y se contribuye a delimitar la afección, desligándola de manifestaciones accidentales