Concentração sérica de procolágeno amino-terminal tipo III como marcador de fibrose hepática em lactentes com hepatopatia crônica / Serum concentration of type III aminoterminal procollagen as a marker of hepatic fibrosis in infants with chronic hepatitis

Objetivo: avaliar comparativamente os níveis séricos de PIIP com estudo histológico de lactentes hepatopatas. Foram avaliados 38 pacientes, com idade entre 5 e 104 semanas, com hepatopatia crônica de diferentes causas. A análise histológica foi feita segundo escore de Knodell, demonstrando 4 pacientes com escore 0, 11 com escore 1, 20 com escore 2 e três com escore 4...

Colestase neonatal por galactosemia: relato de quatro casos / Neonatal cholestatic jaundice due to galactosemia: report of four cases

Galactosemia é uma doença genética metabólica rara, herdada de modo autossômico, recessivo, com várias formas causadas por diferentes defeitos bioquímicos. Os quatro casos reunidos neste relato foram atribuídos a deficiência de galactose-1-fosfato uridil transferase e mostram ser a icterícia colestática neonatal uma das suas manifestaçöes mais precoces. Quando o diagnöstico é logo realizado e o tratamento, baseado na retirada da galactose da dieta, é prontamente insituído, a recuperaçäo é significativa. Este relato valoriza a importância da triagem metabólica como um método laboratorial muito útil na investigaçäo da icterícia colestática