Perfil clínico e funcional de pacientes com Síndrome Pós-Poliomielite: uma análise de 18 casos / Functional and clinical profile of patients with Post-Polio Syndrome: an analysis of 18 cases

INTRODUÇAO: A Síndrome Pós-Pólio (SPP) é uma entidade neurológica caracterizada por um novo episódio de fraqueza muscular e/ou fadiga anormal em indivíduos que apresentaram a Poliomielite Anterior Aguda (PAA) anos antes. Acredita-se que a prevalência possa representar até 70% dos vitimados pela PAA. OBJETIVOS: A proposta do presente estudo foi analisar os dados de 18 pacientes com diagnóstico de SPP, identificar possíveis fatores preditivos na gênese da síndrome e estabelecer um perfil clínico e funcional desses pacientes. MÉTODOS: Coleta de dados e análise estatística de 18 pacientes com diagnóstico de SPP atendidos no Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP) e na Associação Nacional de Deficientes Físicos (ANDEF). RESULTADOS: O perfil clínico e funcional desses pacientes é heterogêneo em relação às complicações mais frequentes e o nível de independência funcional. CONCLUSÃO: As manifestações clínicas e prejuízos funcionais apresentados pelos pacientes com SPP são fundamentais para construção de um arcabouço teórico-conceitual, visando a solução de problemas na prática clínica.

INTRODUCTION: The Post-Polio Syndrome (PPS) is a neurological entity characterized by a new episode of muscular weakness and/or abnormal fatigue in individuals that were attained years before by Acute Anterior Poliomyelitis (AAP). It is estimated that the prevalence can reach up to 70% of the patients with AAP. OBJECTIVES: The proposal of the present study was to analyze the data of 18 patients with PPS diagnosis, to identify possible predictive factors related to the genesis of the syndrome, and to establish a clinical and functional profile of these subjects. METHODS: Collection of data and statistical analysis of 18 patients with PPS was undertaken in the Service of Neurology of the University Hospital Antonio Pedro (HUAP) and in the Associação Nacional de Deficientes Físicos (ANDEF). RESULTS: The clinical and functional profile of the patients is heterogeneous in relation to the most frequent complications, as well as to the level of functional independence. CONCLUSION: The clinical manifestations and functional damages presented by the patients with PPS are essential for a theoretical-conceptual frame, aiming for a solution of problems in the clinical practice.

Frida Kahlo: a arte como desafio à deficiência e à dor, com enfoque napoliomielite anterior aguda / Frida Kahlo: the art as challenge to deficiency and pain, with focus on acute anterior poliomyelitis

Introdução: Frida Kahlo, pintora mexicana e revolucionária, aos 6 anos de idade apresentou poliomielite anterior aguda que a deixou com seqüelas permanentes no membro inferior. Aos 20 anos sofreu grave acidente de ônibus que culminou em lesões músculo-esqueléticas que causaram dores e problemas por toda a sua trajetória de vida. A sua pintura é única e quase uma biografia de paixão e dor. Objetivos: Descrever e discutir as pinturas e comentários da biografia de Frida Kahlo, que se relacionam principalmente à neurologia: anormalidades congênitas (espinha bífida), poliomielite anterior aguda, injúrias da coluna vertebral e dor neuropática. Método: Foram analisadas bibliografias quearticulassem neurologia, psicologia e arte e, contemplassem o panorama histórico e cultural dos períodos de produção da pintora. Resultados: A vida de Frida Kahlo esteve marcada pela dor, tragédias e sofrimentos. Para Frida a pintura foi uma maneira de inventar a si mesma, mas também um modo de exorcizar e dor e de fazer tolerável o desespero das inúmeras convalescenças que teve que defrontar ao longo de sua vida. Conclusão: Frida insiste em que a vida deva ser bem vivida mesmo que não seja longa. Sua vida foi influenciada profundamente por doenças crônicas e neurológicas. Seu trabalho é a melhor ilustração de sua vida.

Introduction: Frida Kahlo was a painter and a revolutionary Mexican woman that at 6 years of age had acute anterior poliomyelitis with permanent sequels in lower limbs. At the age of 20, she suffered a serious bus accident that culminated in muscle-skeletal injuries thatcaused pains and problems all her life. Her painting is unique and almost a biography of passion and pain. Objective: To describe and discuss the paintings and comments of the Frida Kahlo?s biography related to neurology: congenital abnormalities (spina bifida), acute anterior poliomyelitis, spinal cord injuries, and neuropathic pain. Method: We analysed the literature about the painter that articulated neurology, psychology, and art and contemplated the cultural and historical panorama. Results: The life of Frida Kahlo was marked by pain, tragedies, and sufferings. For Frida, the painting was a way to invent herself, but also a way of exorcize the pain and making tolerable the desperationof the countless convalescences that she had to confront throughout her life. Conclusion: Frida insists on that the life should be well even though not too long. Her life was deeply influenced by chronic and neurological illnesses. Her work is the best illustration of her life.

Upper limb proximal form of benign monomelic amyotrophy: on purpose of 2 cases / Amiotrofia monomélica benigna forma proximal de membro superior: a propósito de 2 casos

Benign monomelic amyotrophy (BMA) is a rare form of motor neuron disease of unknown cause and it?s characterized by weakness and muscular atrophy restricted to an upper or lower limb, usually in the distal part, absence of upper motor neuron signs and self limited course. In this report we describe the clinical and electromyographic features of two young men with BMA in the proximal portion of the right upper limb, a location of BMA rarely described in the literature.

Amiotrofia Monomélica Benigna (AMB) é uma entidade rara do neurônio motor, de causa desconhecida, caracterizada por fraqueza muscular e amiotrofia restritas a 1 membro superior ou inferior, frequentemente em terço distal, sem comprometimento da via piramidal e cursoautolimitado. Descrevemos os achados clínicos e eletroneuromiográficos de 2 pacientes jovens com AMB na porção proximal do membro superior, localização raramente descrita na literatura.

Síndrome do homem no barril doenças do neurônio motor: a propósito de 5 casos / Man-in-the-barrel syndrome in motor neuron disease: on purpose of 5 cases

A Síndrome do Homem no Barril (SHB) faz referência a um quadro de paresia/plegia braquial bilateral que influencia na execução de funções relacionadas aos membros superiores, principalmente as que requerem movimentos de flexão e abdução. Desde sua descrição inicial, inúmeros casos foram relatados de pacientes com essa síndrome, cuja etiopatogenia difere daquela descrita inicialmente. Apresentamos 5 casos de SHB relacionados a doenças do neurônio motor e, discutimos, com base na literatura vigente, os achados do exame neurológico, prejuízosfuncionais e exames complementares. As mais frequentes causas de SHB são distúrbios vasculares cerebrais, cirurgias cardíaca e extracardíaca com demonstração de hipotensão arterial, metásteses cerebrais, e o envolvimento da ponte e medula espinhal cervical. O substrato fisiopatológico que se relaciona a SHB, em alguns casos, é incerto e merece atenção. Atentamos para a SHB em determinadas doenças do neurônio motor, principalmente nas Amiotrofias Espinhais Progressivas e na Esclerose Lateral Amiotrófica.

The Man-in-the-Barrel syndrome (MBS) makes reference to a picture of bilateral brachial weakness/paralysis, that influences the patients in the execution of functions related with the upper limbs, mainly those that require flexion and abduction movement. Since its initial description, several cases were reported of patients with this syndrome, whose etiology differs from the first one described. We present 5 cases of MBS related to motor neuron diseases, and discuss, based on the literature, the findings of the neurological examination, functional impairments and complementary exams. The most frequent causes of MBS are cerebral vascular disorders, cardiac and extracardiac surgeries with demonstration of arterial hypotension, cerebral metastases, pontine and spinal cord involvement. The pathophysiological substratum related to MBS, in some cases, is uncertain and deserves attention. We call the attention to MBS in some motor neuron disease, especially in Progressive Spinal Atrophy and Amyotrophic Lateral Sclerosis.