Poliarteritis nodosa cutánea / Cutaneous polyarteritis nodosa

La poliarteritis nodosa clásica es una vasculitis necrosante sistémica, de arterias de pequeño y mediano calibre. Por otro lado, el término poliarteritis nodosa cutánea se utiliza para el compromiso limitado a la piel (dermis profunda y panículo).Clínicamente, esta enfermedad presenta nódulos en las piernas que se ulceran frecuentemente. La poliarteritis nodosa cutánea tiene un curso crónico, benigno, pero variable con repetidas exacerbaciones. No hay compromiso sistémico.

Schwannoma con cambios degenerativos, schwannoma anciano / Shwannoma with degenerative changes, ancient schwannoma

El schwannoma anciano es una variante del schwannoma, neoplasia benigna, de crecimiento lento, cuyo origen es la vaina del nervio, encapsulado, constituido por células de Schwann, que característicamente presenta cambios degenerativos y atipia nuclear. Se presenta el caso de una tumoración en el pie.

Histiocitoma epiteliode celular / Epithelioid cell histiocytoma

El histiocitoma epiteliode celular es un tumor benigno que se considera una variante rara del dermatofibroma. Característicamente, se presenta como una lesión polipoide eritematosa, razón por la cual se confunde frecuentemente en su aspecto clínico con un granuloma piógeno. Un pequeño collar epidérmico y, en la dermis, células redondeadas con abundante citoplasma eosinófilo y núcleo vesicular con nucléolo eosinófilo, son claves en su aspecto histológico.

¿Cual es su diagnóstico? / Which is their I diagnostic?

Paciente femenina de 63 años de edad, quien fue referida por su cardiólogo por presentar desde hace dos meses una lesión violácea, no dolorosa, en línea de implantación del cabello, en región frontal derecha (Foto 1). Al examinarla, se evidenciaba una mácula eritemato-violácea de bordes mal definidos, de aproximadamente 3x7 cm. A la palpación llamaba la atención que se hundía el pulpejo del dedo por pérdida de sustancia local (Foto 2), motivo por el cual se decidió realizar Tomografía Axial Computarizada de alta resolución (Foto 3) la cual reporto: aumento de densidad del tejido celular subcutáneo que alcanza a medir 32 Unidades Hounsfeld (U.H.) en relación con tejido denso, hallazgo que se relaciona con la palpación. Sin alteraciones óseas. (U.H. da valores negativos en tejido adiposo)

Dermatosis cenicienta: presentación de cinco observaciones / Ashy dermatosis: a report of five patients

Se presentan 5 observaciones de dermatosis cenicienta en tres hombres y dos mujeres, con edades que oscilan entre 30 y 54 años, evolución entre tres meses y 17 años y crecimiento progresivo. En ninguno hubo antecedentes de consumo de drogas antiparasitarias, vitaminas o antecedentes de infecciones , inflamaciones, inmunizaciones ni exposición al sol por largas horas. La histopatología fue típica en todos ellos, tanto en las porciones centrales como en los bordes activos. El tratamiento con crioterapia parece tener algún efecto beneficioso, pero necesitamos ensayarlo en más casos.

Enfermedad de Von Recklinghausen, sarcoma neurogénico y ganglioneuroma intratumoral suprarrenal / Von Recklinghausen's disease, neurogenic, sarcoma and intratumoral suprarenal ganglioneuroma

Se presenta una observación de sarcoma neurogénico, de localización cérvico mediastinal, con comprensión de vías aéreas digestivas, vasculares, simpático cervical, metástasis a cuerpos vertebrales y suprarrenal derecha, en una niña de 13 años de edad. Estaba asociado con algunas malformaciones congénitas: ausencia de arcos fisiológicos plantares, hipertrofia y deformación de ambos hallux, micrognatismo, deformación de hemicráneo derecho, estatura baja, retardo mental y ganglioneuroma. La histopatología demostró un sarcoma neurogénico muy indiferenciado, sin focos de metaplasia. Nos hicimos inmunohistoquímica con NSE ni S100 proteína por no disponer aún, en nuestro medio. La paciente, después de la intervención quirúrgica, tuvo muy mala evolución y falleció con un síndrome doloroso intratable.

Fibromatose hialina juvenil múltipla familial: apresentaçäo de duas observaçöes / Multiple familial juvenile hyaline fibromatosis: report of 2 observations

Säo apresentados 2 casos de fibromatose hialina juvenil múltipla familiar em duas irmäs, cujas doenças se iniciaram aos três meses e sete anos de idade, respectivamente, que eram portadoras de tumoraçäo vegetantes com diferentes diâmetros e em números variáveis entre 180 e 250. Em ambas as pacientes, foram demonstradas imagens osteolíticas ao nível dos ossos do crânio, rarefaçäo dos ossos de grandes articulaçöes, limitaçäo de movimentos, principalmente das articulaçöes escapuloumerais e joelhos, contraturas, rigidez da coluna, atrofia muscular e desenvolvimento somático deficiente. Do ponto de vista histopatológico, säo analisados três aspectos diferentes, segundo o estágio da enfermedade

Melanoma maligno congenito asociado a nevo pigmentario gigante / Congenital malignant melanoma associated with giant pigmentary nevus

Se presentó una observación de melanoma maligno congénito asociado a un nevo pigmentario gigante, en una niña de 4 días, localizado en hemitórax izquierdo rodeado por múltiples nódulos satélites. La histología demostró un melanoma maligno con células tumorales muy pleomórficas, con núcleos monstruosos, dispuestos en la dermis papilar, reticular y profunda, inclusive en tejido celular subcutáneo. Las imágenes histológicas eran semejantes tanto en el tumor principal como en el nódulo satélite. Actualmente la niña tiene 4 meses de edad con buen desarrollo y sus lesiones se mantienen estacionarias

Gangrena de Fournier / Fournier's gangrene

Se presenta un caso de Gangrena de Fournier en un varón de 69 años con necrosis de las cubiertas testiculares y peneanas con antecedentes de gota y diabetes mellitus. La búsqueda cuidadosa de bacterias no permitió identificar gérmenes producores de la gangrena. El estudio histopatológico demostró lesiones de trombosis capilar y arteriolar en vías de recanalización, por émbolos provenientes de la circulación general o trombosis formada in situ, por vasculopatía diabética. Probablemente sea ésta la causa más valedera de la gangrena de Fournier

Cisticercosis cutánea y ocular / Ocular and cutaneous cysticercosis

Se presentan dos observaciones de cisticercosis de localización subcutánea y ocular, en personas con hábitos de consumir carne de cerdo. Ninguno de ellos presentó manifestaciones neurológicas ni infestación por Taenia Solium. Ambos fueron tratados con Praxicuantil con resultados espectaculares

Adenocarcinoma de glándulas de Meibomio: presentación de dos casos / Adenocarcinoma of Meibomian glands: presentation of 2 cases

Se presentan dos casos de adenocarcinoma de glándulas de Meibomio, en un niño de 7 años y en una mujer de 58 años. El primer de origen intratarsal y el segundo de origen impreciso. Ambos se desarrollaron en párpados y tuvieron evolución rápida. En el primero, se hizo exenteración y en el segundo no se hizo ningún tratamiento, debido a la negativa de la enferma. Tanto la pieza quirúrgica como la biopsia en ambos pacientes demostraron un carcinoma sebáceo de tipo basaloide y adenoide. El primero falleció a causa de la neoplasia y el segundo desapareció de nuestro control. Ninguno estaba asociado a cáncer visceral

Incontinencia pigmenti asociada a artrogrifosis y fragilidad ósea: tres observaciones / Incontinentia pigmenti associated artrogryphosis and bone fragility: 3 observations

Presentamos tres niños (dos varones y una mujer) con I.P. tipo Sulzberger, con lesiones cutáneas extensas, bilaterales, dispuestas en casi toda la superficie corporal, a manera de arcos, remolinos, estrías máculas, puntos, verrucosas hiperpigmentadas alternando con áreas hiperpigmentadas y a veces, en "chorro de agua". El primero tuvo las lesiones desde el nacimiento, el segundo desde la tercera semana y la última a los tres días de nacida. Los casos descritos estaban asociados con artrogrifosis, fragilidad ósea, fracturas patológicas, neumopatía congénita y atrofia cerebral. Por la revisión de la literatura se concluyó que las lesiones son más frecuentes y severas en el sexo femenino que en el masculino

Adenocarcinoma de glandulas sebaceas y adenoacantoma endometrial. / Adenocarcinoma of sebaceous glands and endometrial adenoacanthoma

Presentamos una observacion de un adenocarcinoma de glandulas sebaceas, precedido de adeno-acantoma de endometrio, con intervalo de 27 anos. Una evaluacion del tracto gastrointestinal y de otros sistemas, no demostro otros tumores malignos asociados. El adenocarcinoma de glandulas sebaceas, juntamente con los adenomas sebaceos, epiteliomas basocelulares con diferenciacion sebacea y querato-acantomas, constituyeron en la mayoria de los casos, entidades tumorales que precedieron o siguieron paralelamente la evolucion de otro tumor maligno visceral. Por esta razon, se los podria catalogar como tumores paraneoplasicos. El pronostico del adenocarcinoma de galndulas sebaceas de tipo extrapalpebral es bueno; no da recidivas ni metastasis una vez extirpado. No sucede lo mismo con los carcinomas sebaceos de parpados, que se ulceran, dan metastasis y evolucionan mal

Reticulosis medular histiocitica. / Histiocytic medullary reticulosis

Los autores presentan 3 casos de Reticulosis Medular histiocitica o histiocitosis maligna, con evolucion desfavorable, no obstante haberse instituido la terapeutica adecuada. Los organos mas afectados eran piel, medula osea, higado, estomago y ganglios linfaticos. No se hicieron estudios post-mortem en ninguno de ellos. La infiltracion tumoral se encontro en todos los tejidos estudiados y estaba constituida principalmente por histiocitos atipicos, con eritrofagia, celulas gigantes con eritrofagia, leucofagia, trombocitofagia, celulas gigantes tipo Touton, acumulos de eosinofilos, plasmocitos e hiperplasia de celulas de Kupffer

Reticulosis maligna de la linea media / Malignant midline reticulosis

Presentamos un caso de reticulosis maligna de la linea media en un nino de 9 anos de edad, con antecedentes de traumatismo en el dorso de la nariz, con lesiones destructivas en toda la piramide nasal, seno maxilar derecho, frontal, globo ocular derecho e invasion de ganglios linfaticos cervicales y submaxilares. La histopatologia de la biopsia y autopsia demostraron una citologia polimorfa, con histiocitos, celulas de tipo Sternberg-Reed, eosinofilos, plasmocitos, lesiones angioproliferativas, angiodestructivas, angioinfiltrativas, formacion de granulomas y celulas de tipo Langhans. La enfermedad evoluciono rapidamente y el paciente fallecio por edema glotico

Reticulosis maligna de la linea media. / Malignant reticulosis of the mid-line

La reticulosis maligna de la linea media es una entidad tumoral caracterizada por una vasculitis con citologia tumoral heteromorfa, nacida del peritelio vascular, crecimiento nodular, destruccion del macizo medio facial, ocasional extension sistemiica, a veces con evolucion fatal o curacion dramatica con quimio y radioterapia. Su sintomatologia es muy proteiforme y se ha confundido con enfermedades como leishmaniasis, tuberculosis, epitelioma basocelular, sifilis y osteomielitis.En la actualidad se la considera como una reticulosis maligna, desarrollada del reticulo-endotelio vascular, totipotencial, con celulas mesenquimales indiferenciadas, susceptibles de dar origen a cualquier neoplasia maligna o benigna