Granuloma de células plasmáticas de laringe em uma paciente com 15 anos de idade / Plasma cell granuloma of the larynx in a patient with 15 years old

O granuloma de células plasmáticas (UCP) raramente é encontrado na laringe, podendo simular outras neoplasias, como: plasmocitoma, schwannoma ou tumores malignos. Os autores apresentam um caso de granuloma de células plasmáticas da laringe em paciente do sexo feminino, com 15 anos de idade, que se apresentou com rouquidäo e sensaçäo de peso na garganta. A laringoscopia direta mostrou obstruçäo quase total da luz por abaulamento da parede lateral esquerda da subglote. A paciente foi submetida a ressecçäo cirúrgica extramucosa do tumor, apresentando-se sem evidência de doença após um ano de seguimento e com funçäo fonatória preservada. Raros casos existem na literatura; porém, este é o primeiro caso na faixa pediátrica

Teratoma cérvico-facial em neonato / Cervicofacial teratoma in neonates

Objetivo: Enfatizar a importância do teratoma cérvico-facial em neonatos, além de revisäo da literatura sobre o tema. Métodos: Os autores descrevem um caso de teratoma cérvico-facial em neonato masculino com 30 semanas de gestaçäo, tratado com ressecçäo cirúrgica em bloco do tumor e confirmado por exame histopatológico de rotina. Resultados: O diagnóstico pré-natal foi realizado através de ultra-sonografia de rotina. A gestaçäo foi interrrompida e o recém-nato evoluiu com progressiva insuficiência respiratória, por compressäo extrínseca do tumor na parede torácica, sendo necessário, no segundo dia de vida, uma intervençäo cirúrgica. Evoluiu a óbito no pós-operatório imediato. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de teratoma imaturo grau I. Conclusäo: Apesar da raridade dos teratomas cérvico-faciais, responsáveis por cerca de 3 por cento dos teratomas neonatais, o diagnóstico pré-natal precoce é importante para o estabelecimento imediato da terapêutica cirúrgica...

Astrocitoma de células gigantes: estudo clínico, histológico e imuno-histológico e imuno-histoquímico / Giant cell astrocytoma: clinical, histological and immuno-histochemical study

O astrocitoma de células gigantes é uma variante rara das neoplasias gliais, oscilando ao redor de 2 por cento dos tumores astrocitários e frequentemente associado à esclerose tuberosa, doença hamartomatosa de caráter genético autossômico dominante. Afeta ambos os sexos de maneira semelhante, sendo mais encontrado na primeira e na segunda décadas de vida, principalmente nos ventrículos laterias e por vezes ocluindo o forame de Monro. É um tumor de crescimento lento e sobrevida longa após ressecção cirúrgica. Microscopicamente, mostrou-se composto por células grandes, globóides, de citoplasma amplo com núcleos vesiculosos e arranjo perivascular. Os autores relatam seis casos de pacientes portadores de astrocitoma de células gigantes, sendo quatro pacientes portadores de astrocitoma de células gigantes, sendo quatro pacientes portadores de esclerose tuberosa diagnosticados e registrados no Banco de Patologia Tumoral do Sistema Nervoso Central de Curitiba. Os casos estudados correspondem aos dados da literatura, auxiliando na compreesão do comportamento biológico e na correlação clínica desta neoplasia.

Mitochondrial myopathy and myoclonic epilepsy

Os autores descrevem uma família de raça negra (mäe e três filhos) com miopatia mitocondrial. Duas irmäs tinham acidose láctica concomitante e epilepsia mioclônica. Outros achados observados nos membros mais afetados foram demência, ataxia, fraqueza muscular e neuropatia sensitiva. A mäe era assintomática. Um filho sofreu acidente vascular cerebral isquêmico envolvendo a regiäo temporal direita. Todos os membros da família estudados eram hipertensos. EEG mostrou resposta fotomioclônica na paciente probanda. Biópsia muscular mostrou fibers e mitocôndrias anormais ao estudo de microscopia eletrônica. Análise bioquímica mostrou um defeito no citocromo C oxidase nas mitocôndrias extraídas do músculo esquelético de uma paciente afetada. Aspectos clínicos e genéticos sobre as encefalomiopatias mitocondriais säo discutidos