Tumor Desmoplásico Intraabdominal de células redondas y pequeñas. Abordaje médico quirúrgico y fisioterapéutico. A propósito de un caso / On the subject of a case: Intra-abdominal desmoplastic small and round cell tumor: a medical-surgical and physiotherapeutic approach

El Tumor Desmoplásico Intraabdominal de células pequeñas y redondas es un tumor agresivo, poco frecuente, el pronóstico es pobre y presenta una supervivencia total de 15% a los 5 años. Se presenta el caso clínico de un paciente con diagnóstico de Tumor Desmoplásico, sometido a cirugía citoreductora y quimioterapia intraperitoneal hipertérmica internado durante 46 días en el Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas, donde recibió un tratamiento multidisciplinario. El tratamiento kinésico inició posterior a la cirugía y continuó de manera ambulatoria logrando finalmente la marcha independiente, completándose un total de 20 sesiones. La evolución clínica kinésica quirúrgica demostró la importancia del trabajo interdisciplinario desde el primer contacto con el paciente. A pesar del desenlace desfavorable del paciente, en el tiempo de recuperación post quirúrgico se pudo acceder a las terapéuticas logrando importantes resultados respecto a la independencia física. El reporte presentado corresponde al tercer caso de esta patología, sometido a cirugía en el Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas, el aporte de este informe nos permite valorar el manejo integral de un paciente oncológico.

The desmoplastic small round cell tumor is a rare aggressive tumor, the prognosis is poor and it has a total survival of 15% at 5 years. We presented the clinical case of a patient with a diagnosis of desmoplastic tumor, who underwent cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, hospitalized for 46 days, where he received multidisciplinary treatment.Physical Therapy treatment began after surgery and continued on an outpatient basis, finally achieving independent walking, completing a total of 20 sessions. The clinical evolution demonstrated the importance of interdisciplinary work from the first contact with the patient. Despite the unfavorable outcome of the patient, in the post-surgical recovery time, therapeutics could be accessed, achieving important results regarding physical independence. The report presented corresponds to the third case of this pathology, submitted to surgery at the Hospital de Clínicas of the Faculty of Medical Sciences, the contribution of this report allows us to assess the comprehensive management of an oncological patient.

Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas: Relato de caso / Desmoplastic Small-Round-Cell Tumor: Case Report / Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas y Redondas: Relato de Caso

Introdução: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas é uma rara neoplasia que se inicia e se espalha pela superfície peritoneal. Foi descrito pela primeira vez em 1989 e, em 1991, houve seu reconhecimento como entidade clínica e patológica distintas. Relato do caso: Homem de 34 anos apresentou quadro de dor abdominal e perda de peso, evoluindo para obstrução intestinal dois meses após. A laparotomia demonstrou grande massa abdominopélvica irressecável. O laudo anatomopatológico associado à imuno-histoquímica evidenciou diagnóstico de tumor desmoplásico de pequenas células redondas. A tomografia computadorizada confirmou derrame pleural bilateral, implantes peritoneais e massas abdominais e pélvicas. Realizou-se quimioterapia com carbo/taxol com intervalo de 21 dias. Substituiu-se o esquema para VAC/IE com intervalo de 21 dias, com resposta parcial, porém ainda se mantendo um tumor irressecável. Houve piora progressiva da performance do paciente, com evolução ao óbito por obstrução intestinal no 15º mês de seguimento. Conclusão: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas, em razão da sua raridade, continua sendo um desafio para o diagnóstico e o tratamento.

Introduction: The desmoplastic small round cell tumor is a rare neoplasm that starts and spreads through the peritoneal surface. It was first described in 1989 and in 1991 was recognized as a distinct clinical and pathological entity. Case report: A 34-year-old man presented with abdominal pain and weight loss, progressing to an intestinal obstruction after two months. Laparotomy showed an unresectable abdominopelvic mass. Anatomopathological an immunohistochemistry analysis showed a desmoplastic small-round-cell tumor. Computerized Tomography showed bilateral pleural effusion, peritoneal implants, along with masses in the abdominal and pelvic region. Chemotherapy with carbo/taxol was administered at intervals of 21-days. Later, the chemotherapy was changed to VAC/IE at a 21-day interval, with a partial response, but it was still an unresectable tumor. There was a worsening in patient performance, and he died of an abdominal obstruction on the 15º month of follow-up. Conclusion: Due to its rarity, the desmoplastic small-round-cell tumor, is still a diagnostic and treatment challenge.

Introducción: El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es una neoplasia rara que comienza y se disemina a través de la superficie peritoneal. Fue descrito por primera vez en 1989 y en 1991 fue reconocido como una entidad clínica y patológica distintas. Relato del caso: Un hombre de 34 años presentó dolor abdominal y pérdida de peso, progresando a una obstrucción intestinal después de dos meses. La laparotomía mostró una masa abdominopélvica irresecable. El análisis anatomopatológico e inmunohistoquímico mostró un tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas. La tomografía computarizada mostró derrame pleural bilateral, implantes peritoneales y masas en la región abdominal y pélvica. Se administró quimioterapia con carbo/taxol en un intervalo de 21 días. Más tarde, la quimioterapia cambió a VAC/IE con un intervalo de 21 días, con una respuesta parcial, pero seguía siendo un tumor irresecable. Hubo un empeoramiento en el estado del paciente, y murió de una obstrucción intestinal en el 15º mes de seguimiento. Conclusión: Debido a su rareza, tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas, sigue siendo un desafío de diagnóstico y tratamiento.

Comparative study of histopathology and immunohistochemistry of indefinite round cell cutaneous tumors and characterization of canine lymphoma / Estudo comparativo de histopatologia e imuno-histoquímica de tumores indefinidos de células redondas e caracterização de linfoma canino

With the purpose of shedding light on some doubts in veterinary oncology, the present article intends to compare the results of histopathological and immunohistochemical examinations of unspecific round cell neoplasia, to realize immunophenotyping of canine lymphoma cases, to establish the T or B origin of neoplastic cells, and to determine the degree of proliferation and apoptosis of lymphomas by immunohistochemistry. Of 11 animals presenting immunohistochemical diagnosis of lymphoma, five had been diagnosed as Lymphoma by HE staining of histopathological slides and six had been classified as unspecific round cell neoplasia. All cases submitted to immunohistochemical examination were T-cell lymphomas. There was a positive correlation between cell proliferation and apoptosis. The comparison among histopathological and immunohistochemical results obtained in the cases examined in the present study suggested that immunohistochemistry is essential for the differentiation of round cell neoplasia.

Com o objetivo de sanar algumas dúvidas na área da oncologia veterinária, o presente artigo pretende comparar os resultados dos exames histopatológicos e imuno-histoquímicos de neoplasias de células redondas inespecíficas, realizar imunofenotipagem dos casos de linfoma canino e determinar o grau de proliferação e apoptose de linfomas. Dos 11 animais que apresentaram diagnóstico imuno-histoquímico de linfoma, cinco foram diagnosticados como linfoma por coloração HE das lâminas histopatológicas e seis foram classificados como neoplasia de células redondas inespecíficas. Todos os casos submetidos ao exame imuno-histoquímico foram de linfomas de células-T. Houve uma correlação positiva entre a proliferação celular e apoptose. A comparação entre os resultados histopatológicos e imuno-histoquímicos obtidos nos casos analisados sugeriu que a imuno-histoquímica é essencial para a diferenciação das neoplasias de células redondas.

Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de caso / Desmoplastic small round cell tumor: a case report

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDCPR) é uma neoplasia de ocorrência rara, descrita em 1987 por Sesterhenn et al. Atualmente existem cerca de 101 casos na literatura consultada. Os autores relatam um caso de TDCPR intra-abdominal em paciente de 53 anos de idade, portador de massa palpável em epigástrio, assintomático.A propedêutica evidenciou múltiplas lesões expansivas de dimensões variadas comprometendo a cavidade peritoneal. Foi submetido à laparotomia exploradora, sendo possível apenas a cirurgia citorredutora. São descritos os achados intraoperatórios, tomográficos, bem como os aspectos macroscópicos e imuno-histoquímicos. O paciente manteve acompanhamento no Serviço de Oncologia. Faleceu meses após a cirurgia.

The desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a neoplasm of rare occurrence, described in 1987 by Sesterhennet al. Currently, there are about 101 cases described in the consulted literature. The authors report a case of intra-abdominal DSRCT in a 53-year-old patient, carrier of a palpable mass in epigastrium, asymptomatic. The propaedeutics showed multiple expansive lesions of varying dimensions compromising the peritoneal cavity. The patient was referred to exploratory laparotomy; only cytoreductive surgery was possible. The intraoperative findings are described, tomographic, and macroscopic and immunohistochemical aspects. The patient was followed up at the Oncology Service. He died months after surgery.

Immunohistochemical study of genital and extragenital forms of canine transmissible venereal tumor in Brazil / Estudo imuno-histoquímico de formas genitais e extragenitais do tumor venéreo transmissível canino no Brasil

Aiming to provide insight and discussing the problems related to the diagnosis and differential diagnosis of canine transmissible venereal tumor (CTVT), especially in its extragenital form, immunohistochemical evaluation was performed and a comparison was established by analysis of the microscopic appearance of 10 genital CTVTs and 13 exclusively extragenital CTVTs previously diagnosed by cytology and histopathology. CTVTs samples were incubated with biotinylated antibodies raised against specific membrane (anti-macrophage) and cytoplasmic antigens (anti-lysozyme, anti-S-100 protein, anti-vimentin and anti-CD18) and subsequently developed using streptavidin-biotin peroxidase and streptavidin-biotin-alkaline phosphatase methods. A strong reactivity with the anti-vimentin antibody was found in 100% of the tumors tested (22/22). No reactivity was found for the anti-lysozyme, anti-macrophage, anti-S-100 protein and anti-CD18. No histopathological or immunoreactivity differences between genital and extragenital CTVTs were found. These findings do not corroborate the hypothesis of histiocytic origin of CTVT (no reactivity to anti-lysozyme, anti-macrophage and anti-CD 18 antibodies). In addition, the antibody panel used is useful to narrow the differential diagnosis for lymphomas, histiocytic tumors, amelanotic melanomas, and poorly differentiated epithelial neoplasias, among others.

Com a finalidade de fornecer subsídios e discutir os problemas referentes ao diagnóstico e ao diagnóstico diferencial do tumor venéreo transmissível canino (TVTC), principalmente em sua forma extragenital, foi realizada a avaliação imuno-histoquímica e estabelecido termo de comparação com o aspecto microscópico em 10 TVTCs genitais e em 13 exclusivamente extragenitais previamente diagnosticados através de citologia e histopatologia. Os TVTCs foram testados para reagentes específicos de antígenos de membrana (anti-macrófago) e citoplasmáticos (anti-lisozima, anti-proteína S-100, anti-alfa-1-antitripsina, anti-vimentina e anti-CD18) com a utilização da técnica complexo avidina-biotina-peroxidase e estreptavidina-biotina-fosfatase Em 100% dos tumores testados (22/22) com anticorpo anti-vimentina houve forte imuno-reatividade. Não houve reatividade para os anticorpos anti-lisozima, anti-macrófago, anti-proteína S-100 e anti-CD18. Não houve diferença histopatológica e de imuno-reatividade entre os TVTCs genitais e extragenitais. Estes achados indicam que os TVTCs avaliados não são de origem histiocítica (ausência de reatividade dos anticorpos anti-lisozima, anti-macrófago e anti-CD18). O painel de anticorpos utilizado é útil para o diagnóstico diferencial deste tumor com linfomas, tumores histiocíticos, melanomas amelanóticos e neoplasias de origem epitelial pobremente diferenciadas, entre outros.

Morphological patterns and malignancy criteria of transmissible venereal tumor in cytopathological and histopathological exams / Padrões morfológicos e critérios de malignidade do tumor venéreo transmissível aos exames citopatológico e histopatológico

The aim of this study was to identify morphological patterns and malignancy criteria of the TVT in cytopathological and histopathological evaluations and relate these characteristics to clinical evolution and response to chemotherapy. Regarding studied animals, sixteen dogs were female and four were male. The age of the animals ranged between one and ten years old. Considering breed, 80% of the dogs were mongrel dogs and 20% were of other breeds. It was found that the cytological samples allowed a better characterization of the cell type than histological ones. The plasmacytoid was the most common morphological type of TVT, followed by the lymphocytoid and mixed standards. There was no difference among the scores for the malignancy criteria and morphological types of TVT. Regarding response to chemotherapy, no morphological type of the TVT showed any difference, but the TVT presents morphological peculiarities that may interfere with tumor behavior, especially those related to increased aggressiveness and that are observed in the plasmacytoid TVT.

Este estudo teve por objetivo identificar os padrões morfológicos e os critérios de malignidade do TVT aos exames citológico e histopatológico e relacionar essas características à evolução clínica e à resposta à quimioterapia. Dos ani- mais estudados, dezesseis cães eram fêmeas e quatro machos. A idade dos animais variou entre um e dez anos de idade. Quanto à raça, 80% dos cães eram sem raça definida e 20% de outras raças. Constatou-se que as amostras citológicas permitiram melhor caracterização do tipo celular do que as histológicas. O TVT tipo plasmocitoide foi o de maior ocor- rência, seguido pelos padrões linfocitoide e misto. Não houve diferença entre os escores estabelecidos para os critérios de malignidade e os tipos do TVT. Nenhum tipo morfológico do TVT diferiu quanto à resposta quimioterápica, mas o TVT apresenta particularidades morfológicas que podem interferir no comportamento tumoral, especialmente aquelas relacionadas à maior agressividade, e que são observadas no TVT plasmocitoide.

Histomorphological and immunohistochemical characterization of 172 cutaneous round cell tumours in dogs / Caracterização histomorfológica e imuno-histoquímica de 172 neoplasias cutâneas de células redondas em cães

This paper describes the use of a panel of antibodies (CD117, CD3, CD79a, CD45, cytokeratin, vimentin and E-cadherin) on formalin-fixed, paraffin-embedded sections of canine cutaneous round cell tumours. Neoplastic tumours were diagnosed by histology and histochemical stains and included 107 mast cell tumours, 31 cutaneous histiocytomas, two localized histiocytic sarcomas, 21 cutaneous lymphomas, three plasma cell tumours, one transmissible venereal tumour and seven unclassified round cell tumours. The histologic diagnosis was modified in 39.5% of the total 172 neoplasms. The staining for CD45 and Ecadherin were variable, and therefore, the final diagnoses of cutaneous histiocytoma and localized histiocytic sarcoma were made based on histology in association with negative results for CD3, CD79a, CD117 and cytokeratin. The cellular origin of unclassified round cell tumours was defined in all cases. Cutaneous B-cell lymphoma and plasma cell tumours were CD79a-positive and could be distinguished from each other by the morphological characteristics. Mast cell tumours and T cell lymphoma were CD117 and CD3 positive, respectively. The positive staining for vimentin and the negative staining for CD3, CD79a, CD117 and cytokeratin favoured the diagnosis of transmissible venereal tumours. Thus, the final diagnosis of cutaneous round cell tumours should be based on the interpretation of immunohistochemical results together with the cellular morphology observed by histology. Therefore, more studies to optimize the specific markers in formalin-fixed, paraffinembedded tissues (especially for histiocytes) are required for definitive diagnosis of round cell tumours in dogs.

Este trabalho descreve o uso de um painel de anticorpos (CD117, CD3, CD79a, CD45, citoqueratina, vimentina e e-caderina em tecidos formalizados e parafinizados para o diagnóstico de neoplasias de células redondas em cães. Os tumores foram diagnosticados usando-se a histopatologia e a marcação imuno-histoquímica. Foram incluídos 107 mastocitomas, 31 histiocitomas cutâneos, 2 sarcomas histiocíticos localizados, 21 linfomas cutâneos, 3 plasmocitomas, 1 tumor venéreo transmissível e 7 tumores de células redondas não classificados. O diagnóstico histológico foi modificado em 39,5% do total de 172 neoplasias. A marcação do anticorpo CD45 e E-caderina foi variável e, nesse sentido, o diagnóstico final de histiocitoma cutâneo e sarcoma histiocítico localizado foi baseado na histologia em associação com os resultados negativos para CD3, CD79a, CD117 e citoqueratina. A origem celular dos tumores de células redondas não classificados foi definida em todos os casos. Linfoma cutâneo de célula B e plasmocitoma foram positivos para CD79a e foram distinguidos entre si pelas características morfológicas. Marcação positiva para vimentina e negativa para CD3, CD79a, CD117 e citoqueratina favoreceram o diagnóstico dos tumores venereos transmissíveis. Assim, o diagnóstico final dos tumores de células redondas foram baseados na interpretação dos resultados da imuno-histoquímica em conjunto com a avaliação das características morfológicas observadas na histologia. Finalmente, mais estudos em relação à padronização de marcadores específicos para tecidos parafinizados (especialmente para histiócitos) são necessários para o diagnóstico definitivo das neoplasias de células redondas em cães.