Atrofia branca de Milian / Atrofie blanche

A vasculopatia livedoide é uma doença cutâneo-vascular que surge devido à oclusão trombogênica de vasos da derme. Apresenta-se por meio de máculas ou pápulas eritematosas e purpúricas, em membros inferiores, que podem levar à ulceração dolorosa crônica e recorrente. Com a evolução, pode haver cicatrização, o que leva ao aparecimento de áreas de fibrose e cicatrizes atróficas, irregulares e esbranquiçadas, dando nome à patologia. Relata-se o caso de uma paciente com vasculopatia livedoide de acometimento de membros inferiores. (AU)

Livedoid vasculopathy is a vascular skin disease resulting from thrombogenic occlusion of dermal blood vessels. It presents with erythematous, purpuric macules or papules on the lower limbs, which can lead to chronic and recurrent painful ulceration. With its progression, there may be scarring leading to the appearance of areas of fibrosis and atrophic, irregular, and whitish scars, which gave this name to the pathology. The case of a patient with livedoid vasculopathy affecting the lower limbs is reported. (AU)

Ophthalmologic alterations in cutis marmorata telangiectatica congenita: a series of cases / Alterações oftalmológicas na cutis marmorata telangiectásica congênita: uma série de casos

ABSTRACT Cutis marmorata telangiectasia congenita is a rare cutaneous vascular disorder that may be associated with different systemic manifestations like body asymmetry, cutaneous, ophthalmologic, vascular, and neurological manifestations. We describe ophthalmologic alterations found in three patients with cutis marmorata telangiectatica congenita highlighting the rare retinal manifestations.

RESUMO A Cutis marmorata telangiectasica congênita é uma desordem vascular cutânea rara que pode estar associada a diferentes manifestações sistêmicas, como assimetria corporal, alterações cutâneas, oftalmológicas, vasculares e neurológicas. Descrevemos alterações oftalmológicas encontradas em três pacientes com cutis marmorata telangiectasia congênita, destacando as raras manifestações retinianas.

Relato de Caso: Síndrome de Sneddon por Anticorposantifosfolipides / Sneddon's Syndrome by Antiphospholipid Antibodies: Case Report

Introdução: A Síndrome de Sneddon, descrita em 1965, caracteriza-se pela associação de eventos isquêmicos cerebrovasculares com livedo reticular. É rara e tem predomínio em mulheres jovens. Seus sintomas variam de ataques isquêmicos transitórios a acidentes vasculares cerebrais isquêmicos, causado pela obliteração de artérias de pequeno a médio porte, levando a alterações patológicas como a inflamação endotelial, posterior proliferação subintimal e então fibrose. A evolução é lenta e progressiva, podendo levar ao óbito ou incapacidade. Objetivos: descrever o caso de uma paciente com Síndrome de Sneddon que acompanha no Hospital Universitário Evangélico Mackenzie e revisar a literatura atual. Descrição do Caso: mulher, 37 anos conta história de quatro episódios de AVE isquêmico e um de AVE hemorrágico, tendo o primeiro sido aos 22 anos e resultando em afasia, convulsões e hemiparesia a D. Na investigação detectou-se hipertensão arterial, livedo reticularis, nódulos subcutâneos e anticardiolipinas positivas em altos títulos (acima de 100 U/mL), além de plaquetopenia (n=70.000/mm3). Uma ecocardiografia mostrou insuficiência mitral com vegetações em válvulas. A paciente tinha, também, alteração da função renal e uma biópsia mostrou lesão intersticial não imune. Com diagnóstico de síndrome de Sneddon secundária à sindrome do anticorpo antifosfolipide, (SAF) a paciente foi anticoagulada com cumarinicos e sua hipertensão foi controlada com losartana. A investigação para lúpus eritematoso sistêmico subjacente foi negativa Conclusão: SAF é uma das causas da Síndrome de Sneddon e deve ser lembrada toda vez que uma paciente jovem se apresentar com AVEs isquêmicos.

Background: Sneddon's syndrome, described in 1965, is characterized by the association of cerebrovascular ischemic events with livedo reticularis. It is rare and predominates in young women. Its symptoms range from transient ischemic attacks to ischemic strokes, caused by the obliteration of small to medium-sized arteries, leading to pathological changes such as endothelial inflammation, subsequent subintimal proliferation and then fibrosis. The evolution is slow and progressive, leading to death or disability. Aim: Describe the case of a patient with Sneddon Syndrome who is being followed up at Hospital Universitário Evangélico Mackenzie and review the current literature. Case description: A 37-year-old woman tells the story of four episodes of ischemic stroke and one of hemorrhagic stroke, the first being at 22 years of age and resulting in aphasia, seizures and hemiparesis to D. In the investigation, arterial hypertension, livedo reticularis, subcutaneous nodules and positive anticardiolipins in high titers (above 100 U / mL), in addition to thrombocytopenia (n = 70,000 / mm3). An echocardiography showed mitral insufficiency with valve vegetations. The patient also had impaired renal function and a biopsy showed a non-immune interstitial lesion. With a diagnosis of Sneddon's syndrome secondary to the antiphospholipid antibody syndrome (APS), the patient was anticoagulated with cumadinicos and her hypertension was controlled with losartan. The investigation for underlying systemic lupus erythematosus was negative. Conclusion: APS is one of the causes of Sneddon Syndrome and must be remembered whenever a young patient presents with ischemic strokes.

Malformação venosa associada a hiperelasticidade cutânea e atrofia do tecido subcutâneo / Venous malformation associated with skin hyperelasticity and subcutaneous atrophy

A rigidez da parede venosa pode aumentar em síndromes em que há uma redução da quantidade de elastina, ocasionando malformações venosas mesmo em indivíduos que possuem mosaicismo para tais síndromes. Casos com apresentação de afecções colagenosas em áreas delimitadas não foram descritos na literatura. O paciente apresentava lesão bem delimitada em região anteromedial da coxa com aumento de elasticidade e presença de vasos tortuosos apenas no local da lesão, não apresentando nenhuma síndrome colagenosa. Foi realizada uma biópsia que evidenciou alterações em relação ao padrão das fibras elásticas e proliferação de vasos sanguíneos. A malformação venosa foi tratada satisfatoriamente com embolização. As doenças do colágeno causam hiperextensibilidade cutânea, o que provoca flacidez e propicia traumas. As colagenoses bem delimitadas são raras, pois geralmente esse grupo de doenças envolve acometimento sistêmico. As malformações vasculares podem ocorrer em diversas doenças do colágeno, mas de forma generalizada e não localizada, e uma explicação para isso seria o mosaicismo genético.

In syndromes that involve reduced quantities of elastin, the rigidity of vein walls may be increased, causing venous malformations, even in people who have mosaicism for these syndromes. There are no previous descriptions in the literature of collagen diseases presenting in specific, delimited areas. The patient described here presented with a lesion restricted to a well-defined area of the anteromedial thigh, in which elasticity was increased and vessels were tortuous, in the area of the lesion only, and with no other signs of collagen syndromes. A biopsy was conducted and the findings included changes to the normal arrangement of the elastic fibers and proliferation of blood vessels. The venous malformation was treated satisfactorily by embolization. Collagen diseases can cause cutaneous hyperextensibility, provoking flaccidity and a propensity to traumatisms. Connective tissue diseases restricted to well-delimited areas are rare, since this group of diseases usually has systemic involvement. Vascular malformations can be seen in many different collagen diseases, but with generalized rather than localized presentation. One possible explanation for the case described here is genetic mosaicism.

Livedoid vasculopathy associated with peripheral neuropathy: a report of two cases / Vasculopatia livedoide associada a neuropatia periferica: relato de dois casos

Livedoid vasculopathy (LV) is a chronic and recurrent disease consisting of livedo reticularis and symmetric ulcerations, primarily located on the lower extremities, which heal slowly and leave an atrophic white scar ("atrophie blanche"). Neurological involvment is rare and presumed to be secondary to the ischemia from vascular thrombosis of the vasa nervorum. Laboratory evaluation is needed to exclude secondary causes such as hyper-coagulable states, autoimmune disorders and neoplasms. We present two patients with a rare association of peripheral neuropathy and LV, thereby highlighting the importance of a multidisciplinary approach to reach the correct diagnosis. .

Vasculopatia livedoide é uma doença crônica e recorrente caracterizada por livedo reticular e úlceras simétricas nos membros inferiores, que cicatrizam e deixam uma cicatriz branca atrófica ("atrophie blanche"). Envolvimento neurológico é raro e está provavelmente associado a isquemia pela trombose dos vasa nervorum. Avaliação laboratorial é indicada com o intuito de excluir causas secundárias como estados de hipercoagulabilidade, doenças autoimunes e neoplasias. Apresentamos dois pacientes com uma rara associação de vasculopatia livedoide com neuropatia periférica, enfatizando a importância de uma abordagem multidisciplinar na busca do diagnóstico correto.

Are the spider nngiomas skin markers of hepatopulmonary syndrome? / Sao as aranhas vasculares marcadores cutaneos da sindrome hepatopulmonar?

Context Hepatopathies can significantly influence both veins and arteries, these changes may cause some cutaneous stigmas, such as spider angioma (SA) and some systemic vascular changes, such as those observed in hepatopulmonary syndrome (HPS). Based on this common pathophysiological root we can assume that the SA can be skin markers of HPS. Objective The objective of this study is to assess whether there is a relationship between the presence of SA and HPS. Methods Records of 40 patients with liver cirrhosis who underwent contrast echocardiography were evaluated, in which we researched the description of SA, physical examination, and other clinical and laboratory data. For diagnosis of HPS we use these signs of the disease: presence of liver disease (cirrhosis in the case), abnormalities in gas exchange by arterial blood gases, and evidence of pulmonary vasodilations by the contrast echocardiography. Results The SA were found in 21/40 (52.5%) patients and hepatopulmonary syndrome in 9/40 (22.5%). The HPS was observed in 8/21 (38.1%) of patients with SA and 1/19 (5.3%) patients were without this sign (P<0.01). We found no statistically significant difference between the SA and the presence of HPS with sex or age. Patients with SA had a higher hypoxemia [PaO2 84.8 ± 11.5 mmHg and 19.8 ± 14.7 mmHg alveolar-arterial gradient of oxygen (AAG)] than those without SA (PaO2 90.8 ± 10.7 mmHg and 10.9 ± 11.7 AAG mmHg) (P<0.05). Conclusion Our findings show a correlation between the presence of SA and HPS, suggesting that the SA may be cutaneous markers of HPS. .

Contexto As hepatopatias podem influenciar de forma considerável tanto as veias quanto as artérias, dessas alterações podem surgir alguns estigmas cutâneos, como as aranhas vasculares (AV) e algumas alterações vasculares sistêmicas, como as observadas na Síndrome Hepatopulmonar (SHP). Baseados nessa possível raiz fisiopatogênica comum, podemos supor que as AV sejam marcadores cutâneos da SHP. Objetivo Avaliar se há relação entre a presença das AV e a SHP. Métodos Foram avaliados os prontuários de 40 pacientes com cirrose hepática submetidos a ecocardiografia com contraste (ECC), nos quais pesquisamos a descrição de AV, no exame físico, e outros dados clínicos e laboratoriais. Para diagnóstico da SHP utilizamos os seguintes critério: presença de hepatopatia (no caso cirrose), de anormalidades nas trocas gasosas pela gasometria arterial, e evidências de vasodilatações pulmonares pela ecocardiografia com contraste. Resultados As AV foram encontradas em 21/40 (52,5%) pacientes e a síndrome hepatopulmonar em 9/40 (22,5%). A SHP foi observada em 8/21 (38,1%) dos pacientes com AV e em 1/19 (5,3%) dos pacientes sem esse sinal (P<0,01). Não encontramos diferença estatisticamente significativa entre a presença das AV e da SHP com sexo ou faixa etária. Pacientes com AV apresentaram maior hipoxemia (PaO2 84,8 ± 11,5 mmHg e GAA 19,8 ± 14,7 mmHg) que os sem AV (PaO2 90,8 ± 10,7 mmHg e GAA 10,9 ± 11,7 mmHg) (P<0,05). Conclusão Nossos achados mostram correlação entre a presença das AV e a SHP, sugerindo que as AV possam ser marcadores cutâneos da SHP. .

Acroangiodermatite (pseudossarcoma de Kaposi): uma condição raramente reconhecida. Um caso na planta do pé associado a insuficiência venosa crônica / Acroangiodermatitis (pseudo-Kaposi sarcoma): a rarely-recognized condition. A case on the plantar aspect of the foot associated with chronic venous insufficiency

A acroangiodermatite ou pseudossarcoma de Kaposi é entidade angioproliferativa incomum relacionada a insuficiência venosa crônica, fístulas arteriovenosas, membros paralisados, cotos de amputação, síndromes vasculares e condições trombóticas. Apresenta-se, em geral, como máculas, pápulas ou placas purpúricas no dorso dos pés (especialmente hálux) e maléolos. Relatamos um caso de acroangiodermatite afetando a região plantar, por dois anos sem diagnóstico, para o qual a coloração histológica por hematoxilina-eosina e a marcação imuno-histoquímica com CD34 foram decisivas. A paciente tinha insuficiência venosa crônica e a lesão respondeu bem ao uso de bandagens elásticas e repouso com a perna elevada.

Acroangiodermatitis, often known as pseudo-Kaposi sarcoma, is an uncommon angioproliferative entity related to chronic venous insufficiency, arteriovenous fistulae, paralysed limbs, amputation stumps, vascular syndromes and conditions associated with thrombosis. It presents most frequently as purple macules, papules or plaques in the dorsal aspects of the feet, especially the toes, and the malleoli. We report a case of acroangiodermatitis in the plantar aspect of the foot, misdiagnosed for two years, in which haematoxylin-eosin hystopathological stain and immunolabeling with CD34 histochemistry examination were decisive for diagnosis. Patient had chronic venous insufficiency. The lesion responded well to the treatment with a combination of leg elevation and compression.

Manifestações cutâneas das trombofilias / Cutaneous manifestations of thrombophilia

O escopo deste artigo é revisar os estados de hipercoagulabilidade sangüínea (trombofilias) mais provavelmente encontrados por dermatologista. Seus sinais cutâneos incluem o livedo reticular, necrose cutânea, ulcerações e isquemia digital, púrpura retiforme, além de úlceras nas pernas. Revisamos seu tratamento adequado, bem como ressaltamos as manifestações cutâneas que impõem pesquisa laboratorial de trombofilias e os exames indicados nessas situações.

The aim of this article is to review the hypercoagulable states (thrombophilia) most probably found by dermatologists; their cutaneous signs including livedo racemosa, skin necrosis, digital ischemia and ulcerations, retiform purpura and leg ulcers; their appropriate treatment; to describe the skin manifestations that require laboratory tests for thrombophilias and the tests indicated in these clinical conditions.

Tratamento de vasculopatia livedóide com imunoglobulina intravenosa / Treatment of Livedoid Vasculopathy with intravenous immunoglobulin

A vasculopatia livedóide apresenta-se com dor e úlceras de cicatrização lenta em membros inferiores, e fisiopatologia obscura. As estratégias terapêuticas incluem cicatrizantes, antiinflamatórios e imunossupressores, sem relatos de benefício permanente. Administrou-se imunoglobulina em paciente refratário a outras terapias e avaliou-se o comprometimento da pele antes e depois por meio de escore clínico. Houve regressão significativa das lesões. A droga foi bem tolerada, e a terapia foi finalizada.

Livedoid vasculopathy presents with pain and slowly healing ulcerations of the lower limbs, and has obscure pathophysiology. Usual therapeutics include rheologic, anti-inflammatory and immunosuppressing agents with no reports of permanent benefits. Immunoglobulin was administered to a patient who was refractory to other treatments and skin involvement was assessed by means of clinical score before and after treatment. There was a significant healing of the lesions. Imunoglobulim was well tolerated and therapy was discontinued.