Pitiríase liquenoide pós-vacinação contra COVID-19: um relato de caso / Pityriasis lichenoides after COVID-19 vaccination: a case report

O artigo aborda o primeiro relato de caso que associa o desenvolvimento de pitiríase liquenoide com a vacinação contra a COVID-19. Em uma revisão literária foram encontrados escassos estudos que associam a pitiríase liquenoide como reação a outras vacinas. O mecanismo de desenvolvimento da doença ainda não é bem conhecido. Sabe-se apenas que se trata de uma reação inflamatória imunomediada. O diagnóstico da pitiríase liquenoide é clínico e é considerado um desafio, devido ao grande número de diagnósticos diferenciais e das diferentes formas de apresentação da doença. Desse modo, a maioria dos casos exige amparo na biópsia e em exames laboratoriais. As opções terapêuticas podem incluir o uso de antibióticos e imunossupressores. Destaca-se ainda a efetividade da fototerapia como tratamento de escolha da pitiríase liquenoide, podendo proporcionar uma resolução quase que completa das lesões e não causar efeitos sistêmicos que outras terapias poderiam trazer.

This study addresses the first case report of pityriasis lichenoides development after COVID-19 vaccination. A literature review found few studies describing pityriasis lichenoides as an adverse reaction to other vaccines. Although it is an immune-mediated inflammatory response, the development mechanism of this disease remains not well known. The diagnosis of pityriasis lichenoides is clinical and is considered a challenge due to the considerable number of differential diagnoses and the different forms of presentation of the disease. Thus, most cases require confirmation by biopsy and laboratory tests. Therapeutic options may include the use of antibiotics and immunosuppressants. The effectiveness of phototherapy is also highlighted as the treatment of choice for pityriasis lichenoides, as it can promote an almost complete resolution of lesions without causing systemic effects, unlike other therapies.

A Resposta da pitiríase liquenoide varioliforme aguda à fototerapia ­ um relato de caso / The response of acute pityriasis lichenoid varioliformis to phototherapy ­ a case report

A pitiríase liquenóide e varioliforme aguda (PLEVA), é classificada dentro do grupo de dermatoses crônicas, idiopáticas, chamado de "parapsoríases". Caracteriza-se por erupção aguda ou subaguda de múltiplas e pequenas pápulas eritematosas, que podem evoluir com vesiculação e necrose hemorrágica central. A fototerapia possui altos níveis de eficácia e tolerabilidade em uma variedade de doenças inflamatórias e neoplásicas da pele caracterizadas por infiltrados epiteliais e dérmicos rico em linfócitos T . Este artigo relata o caso de uma mulher de meia idade com apresentação clínica típica e diagnóstico histopatológico de PLEVA. Por se tratar de doença que nem sempre responde a tratamentos sistêmicos, o objetivo da proposta terapêutica com fototerapia visou suprimir a doença por seu efeito anti-inflamatório e imunossupressor e prevenir a evolução para o linfoma cutâneo de células T.

Pityriasis lichenoid et varioliformis acute (PLEVA) is classified within the group of chronic, idiopathic dermatoses called "parapsoriasis". It is characterized by an acute or subacute eruption of multiple small erythematous papules, which may progress to vesiculation and central hemorrhagic necrosis. Phototherapy has high levels of efficacy and tolerability in a variety of inflammatory and neoplastic skin diseases characterized by epithelial and dermal infiltrates rich in T lymphocytes. This article reports the case of a middle-aged woman with typical clinical presentation and histopathological diagnosis of PLEVA. As it is a disease that does not always respond to systemic treatments, the objective of the therapeutic proposal with phototherapy was to suppress the disease due to its anti-inflammatory and immunosuppressive effect and prevent the evolution to cutaneous T-cell lymphoma.

Doença de Mucha-Habermann / Mucha-Habermann disease

Os autores descrevem um caso de doença de Mucha-Habermann (DMH), que cursou com quadro sugestivo de síndrome de ativação macrofágica (SAM). O objetivo do trabalho foi descrever um caso de rara vasculite de Mucha-Habermann (pitiríase liquenoide e varioliforme aguda - PLEVA) em paciente de 28 anos que apresentou lesões ulceronecróticas generalizadas em pele e mucosas, acometimento gastrointestinal, cardíaco e hepático, associados a febre alta contínua, com provável evolução para SAM e posterior óbito. Trata-se de doença rara, potencialmente fatal, com graves complicações sistêmicas. Os autores ressaltam a importância de seu diagnóstico e de tratamento agressivo.

A case of Mucha-Habermann disease (MHD), possibly associated with macrophage activation syndrome (MAS), is reported. The purpose of this paper was to describe the rare MHD (also known as pityriasis lichenoides et varioliformis acuta - PLEVA) in a 28-year-old male, who presented with generalized ulceronecrotic lesions on the skin and mucosae, gastrointestinal involvement, and heart andliver failure, associated with continuous high fever.The patient might have progressed to MAS and eventually died. The MHD is rare, potentially fatal and has severe systemic complications.The importance of early diagnosis and aggressive treatment is emphasized.

Doença de Mucha-Habermann úlceronecrótica febril em adulto com boa resposta à corticoterapia oral / Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease in adult patient successfully treated with systemic corticosteroid

A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril (FUMHD) é uma variante clínica rara da pitiríase liquenoide variceliforme aguda (PLEVA). Tem etiologia incerta e é caracterizada por lesões úlceronecróticas, associadas a sintomas sistêmicos. Relata-se um caso de paciente masculino, com início agudo de lesões máculo-papulares, vesicobolhosas e úlceronecróticas, associadas à febre alta e mialgia. Tratado com prednisona 0,5 mg/kg/dia, obteve-se excelente resposta terapêutica. A FUMHD é uma variante severa da PLEVA, cujo diagnóstico é clínico e histopatológico. Vários tratamentos são descritos, tais como: metrotexate, corticoesteroides, PUVA, mas nenhum foi estabelecido.

The Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann (FUMHD) disease is a rare variant of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Its etiology still remains unknown and it is characterized by a sudden onset of ulceronecrotic skin lesions associated with systemic symptons. It is reported here the case of a male patient with a sudden and acute evolution of macules and papules, ulceronecrotic and vesicle-bullous lesions associated with systemic symptons. The patient was treated with prednisone 0,5 mg/kg/day with a dramatic response. The FUMHD is a severe variant of PLEVA and its diagnosis is clinical and histopathological. Many treatments such as methotrexate, corticosteroids and PUVA have been described .However, none of them has been settled.

Doença de Mucha-Habermann (variante febril úlcero-necrótica) com acometimento mucoso exuberante: relato de caso / Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease with exuberant mucosal involvement: case report

A pitiríase liquenoide é dermatose incomum, idiopática, com espectro clínico-histopatológico onde inclui a forma varioliforme aguda (doença de Mucha-Habermann), sua variante febril úlceronecrótica e a forma crônica. Manifestações sistêmicas podem ocorrer na variante febril úlcero-necrótica, com relatos de casos fatais em adultos. Relata-se o caso de um paciente jovem, com diagnóstico clínico e histopatológico de doença de Mucha-Habermann, variante febril úlcero-necrótica, e acometimento mucoso exuberante, fato ocasional, mesmo nas formas mais graves de pitiríase liquenoide. Além do aspecto clínico inusitado, demonstra-se excelente resultado terapêutico, com a associação de prednisona e metotrexato.

Pityriasis lichenoides is a rare idiopathic cutaneous disorder, with a clinical-histopathological spectrum comprising the acute varioliform form (Mucha-Habermann's disease), its febrile ulceronecrotic variant, and its chronic form. Systemic manifestations may occur in the febrile ulceronecrotic variant, with reports of adult mortality. The case of a young male patient with clinical and histopathological diagnosis of Mucha-Habermann’s disease, febrile ulceronecrotic variant, with severe mucosal involvement - an occasional incidence even in the most severe forms of pityriasis lichenoides - is presented. In addition to the atypical clinical aspect, an excellent therapeutic result is shown with the association of prednisone and methotrexate.