Pancreatic Endocrine Tumors: Clinical Manifestations and Predictive Factors Associated with Survival / 대한소화기학회지

BACKGROUND/AIMS: Since pancreatic endocrine tumors (PET) are rare and heterogeneous diseases, their survival and prognosis are not well known. Due to recent advances in CT/MRI technology, incidentalomas of the pancreas are detected with increasing frequency. This study presents results of clinical manifestations of PET and predictive factors associated with survival. METHODS: From year 1990 through 2006, medical records of 98 patients (56 men, 42 women) who were diagnosed as PET pathologically at Seoul National University Hospital were reviewed retrospectively. RESULTS: Ages ranged from 17 to 76 years (mean 51.6+/-1.3 years) with a mean follow-up of 3.6+/-0.4 years (range 0-10.1 years). Overall 5-year survival rate was 68.1%, and 5-year survival rate of the patients who had distant metastases at initial diagnosis was 43.9%. Functioning tumors [hazard ratio (HR) 0.229, 95% confidence interval (CI) 0.056-0.943, p=0.041] and lymph node or liver metastases (HR 5.537, 95% CI 2.106-14.555, p<0.001) were the significant prognostic factors associated with survival rate. However, tumor size and pathology showed no significant association with survival. CONCLUSIONS: Because small and pathologically benign nature do not predict good prognosis in PET, aggressive treatment such as curative resection would be considered initially even in the case of incidental PET.

Neoplasia endócrina múltipla tipo 1: diagnóstico clínico, laboratorial e molecular e tratamento das doenças associadas / Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1): clinical, biochemical and molecular diagnosis and treatment of the associated disturbances

As síndromes de neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) incluem as do tipo 1 (MEN 1) e 2 (MEN 2), a síndrome de von Hippel-Lindau, neurofibromatose tipo 1 e o complexo de Carney. Estas são síndromes genéticas complexas decorrentes de ativação ou inativação de diferentes tipos de genes envolvidos na regulação da proliferação celular. Nesta revisão, discutiremos as manifestações clínicas e o acompanhamento da MEN 1, assim como o rastreamento genético de potenciais portadores de alterações no gene MEN 1. A MEN 1 inclui o desenvolvimento de hiperparatiroidismo primário multifocal, tumores de ilhotas pancreáticas e adenomas de hipófise. Além disso, alguns pacientes podem apresentar manifestações cutâneas como angiofibromas e colagenomas e ainda podem desenvolver outras neoplasias como tumores carcinóides, tumores de tiróide, adenomas de adrenal, lipomas, feocromocitomas e meningiomas. A MEN 1 é uma síndrome hereditária, transmitida de forma autossômica dominante e causada por mutação inativadora do gene MEN 1. O gene MEN 1 codifica uma proteína denominada "menin", que é um gene supressor tumoral. Vários estudos demonstraram sua importância na regulação da proliferação celular e confirmaram seu papel na patogênese da MEN 1. A identificação do gene MEN 1 e sua análise genética resultaram na possibilidade de monitoração de pacientes que ainda não apresentam manifestações clínicas associadas a esta síndrome e diagnóstico precoce e tratamento dos pacientes afetados. Tais medidas poderão implicar em sobrevida maior para estes pacientes. Estudos adicionais visando uma melhor compreensão da função e dos mecanismos de sinalização da proteína "menin" poderão propiciar alternativas terapêuticas para os pacientes que evoluem com malignização de tumores relacionados à MEN 1, podendo resultar em maior sobrevida.

Tumeur benigne langerhansienne non fonctionnelle [a propos d'un cas] Revue de la litterature

A case of non functional langerhansian tumor is reported here. A literature review was done and 14 cases were recorded. These pancreatic tumors whose course is quiet are uncommonly diagnosed in case of acompressive picture. The paraclinical examinations are not always able to give of the pancreatic origin, the therapeuticaL management is mainly surgical and consists of tumor excision. The histological examination allows to diagnose non secretory langerhansian tumor and suspects a benignity that only the course of disease can confirm

Manejo quirúrgico de una lactante con tumor de células de los islotes pancreáticos / Surgical management of an infant with islet pancreatic cells tumors

La hipoglicemia prolongada sobre todo en el neonato tiene múltiples consecuencias, entre ellas la lesión del cerebro; por lo tanto, es fundamental el diagnóstico precoz y tratamiento adecuado. En el caso de tumores células de los islotes pancreáticos, el tratamiento definitivo y curativo, en la mayoría de los casos, es quirúrgico. Presentamos un caso tipico de esta entidad: una lactante, con hipoglicemia persistente desde el nacimiento; la determinación de niveles de glicemia e insulinemia fueron compatibles con la afección; además la TAC y el ecosonograma abdominal fueron de ayuda diagnóstica. Le fue practicada pancreatectomía (extirpado 75% del tejido glandular). El reporte histológico fue "hiperplasia de los islotes de Langerhans". La evolución postoperatoria fue tórpida inicialmente hipoglicemia persistente; eviceración en dos oportunidades, que ameritan reintervención; bronconeumonía y secuelas neurológicas. Posteriormente sin medicación complementaria, las cifras de glicemia e insulinemia se estabilizan y egresa