Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy associated with arrhythmia-induced cardiomyopathy: A case report / 北京大学学报(医学版)

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a kind of inherited cardio-myopathy, which is characterized by fibro-fatty replacement of right ventricular myocardium, leading to ventricular arrhythmia. However, rapid atrial arrhythmias are also common, including atrial fibrillation, atrial flutter and atrial tachycardia. Long term rapid atrial arrhythmia can lead to further deterioration of cardiac function. This case is a 51-year-old male. He was admitted to Department of Cardiology, Peking University Third Hospital with palpitation and fatigue after exercise. Electrocardiogram showed incessant atrial tachycardia. Echocardiography revealed dilation of all his four chambers, especially the right ventricle, with the left ventricular ejection fraction of 40% and the right ventricular hypokinesis. Cardiac magnetic resonance imaging found that the right ventricle was significantly enlarged, and the right ventricular aneurysm had formed; the right ventricular ejection fraction was as low as 8%, and the left ventricular ejection fraction was 35%. The patients met the diagnostic criteria of ARVC, and both left and right ventricles were involved. His physical activities were restricted, and metoprolol, digoxin, spironolactone and ramipril were given. Rivaroxaban was also given because atrial tachycardia could cause left atrial thrombosis and embolism. His atrial tachycardia converted spontaneously to normal sinus rhythm after these treatments. Since the patient had severe right ventricular dysfunction, frequent premature ventricular beats and non-sustained ventricular tachycardia on Holter monitoring, indicating a high risk of sudden death, implantable cardioverter defibrillator (ICD) was implanted. After discharge from hospital, physical activity restriction and the above medicines were continued. As rapid atrial arrhythmia could lead to inappropriate ICD shocks, amiodarone was added to prevent the recurrence of atrial tachycardia, and also control ventricular arrhythmia. After 6 months, echocardiography was repeated and showed that the left ventricle diameter was reduced significantly, and the left ventricular ejection fraction increased to 60%, while the size of right ventricle and right atrium decreased slightly. According to the clinical manifestations and outcomes, he was diagnosed with ARVC associated with arrhythmia induced cardiomyopathy. According to the results of his cardiac magnetic resonance imaging, the patient had left ventricular involvement caused by ARVC, and the persistent atrial tachycardia led to left ventricular systolic dysfunction.

Anesthetic management in a patient with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and an implantable cardioverter defibrillator: a case report / Anestesia para paciente com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito portador de cardioversor desfibrilador implantável: descrição de caso

Abstract Background and objectives: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a genetic cardiomyopathy characterized by potentially lethal ventricular tachycardia. Here we describe a patient with ARVC and an Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) in whom maxillary sinus surgery was performed under general anesthesia. Case report: The patient was a 59 year-old man who was scheduled to undergo maxillary sinus surgery under general anesthesia. He had been diagnosed as having ARVC 15 years earlier and had undergone implantation of an ICD in the same year. Electrocardiography showed an epsilon wave in leads II, aVR, and V1-V3. Cardiac function was within normal range on transthoracic echocardiography. The ICD was temporarily deactivated after the patient arrived in the operating room and an intravenous line was secured. An external defibrillator was kept on hand for immediate defibrillation if any electrocardiographic abnormality was detected. Remifentanil 0.3 µg/kg/min, fentanyl 0.1 mg, propofol 154 mg, and rocuronium 46 mg were administered for induction of anesthesia. Tracheal intubation was performed orally. Anesthesia was maintained oxygen 1.0 L.min−1, air 2.0 L.min−1, propofol 5.0-7.0 mg.kg−1.h−1, and remifentanil 0.1-0.25 µg.kg−1.min−1. The surgery was completed as scheduled and the ICD was reactivated. The patient was then extubated after administration of sugammadex 200 mg. Conclusion: We report the successful management of anesthesia without lethal arrhythmia in a patient with ARVC and an ICD. An adequate amount of analgesia should be administered during general anesthesia to maintain adequate anesthetic depth and to avoid stress and pain.

Resumo Introdução e objetivo: A Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (CAVD) é uma cardiomiopatia genética caracterizada por taquicardia ventricular potencialmente letal. Descrevemos um paciente com CAVD com Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI) submetido a anestesia geral para cirurgia de seio maxilar. Relato do caso: Paciente masculino, 59 anos, a ser submetido a anestesia geral para cirurgia de seio maxilar. O paciente foi diagnosticado com CAVD há 15 anos, momento em que foi submetido a implante de CDI. A eletrocardiografia mostrou onda épsilon nas derivações II, aVR e V1-V3. O ecocardiograma transtorácico revelou função cardíaca normal. Após a entrada do paciente na sala de cirurgia, o CDI foi temporariamente desativado e uma via intravenosa foi instalada. Um desfibrilador externo foi mantido próximo ao paciente caso fosse detectada alguma anormalidade eletrocardiográfica que indicasse desfibrilação do paciente. Foram administrados 0,3 mg/kg/min de remifentanil, 0,1 mg de fentanil, 154 mg de propofol e 46 mg de rocurônio para indução da anestesia. A intubação traqueal foi realizada por via oral. A anestesia foi mantida com 1 L/min de oxigênio, 2 L/min de ar, 5-7 mg/kg/h de propofol e 0,1-0,25 µg/kg/min de remifentanil. O procedimento cirúrgico proposto foi concluído e o CDI foi reativado. O tubo traqueal foi retirado após administração de 200 mg de sugamadex. Conclusão: Descrevemos técnica de anestesia bem sucedida sem arritmia letal em paciente com CAVD e CDI. Analgesia adequada deve ser administrada durante a anestesia geral para manter profundidade anestésica correta e evitar estresse e dor.

Ressonância magnética cardíaca na avaliação do ventrículo direito e suas patologias / Cardiovascular magnetic resonance imaging in the evaluation of the right ventricle and its pathologies

A ressonância magnética cardíaca (RMC) constitui método não invasivo e tridimensional que permite a avaliaçãomorfológica e funcional de todas as câmaras do coração. Esse método tem ganhado importância na identificaçãoe caracterização de cardiopatias primárias que envolvem o ventrículo direito (VD), além de doenças secundárias que levam à disfunção das câmaras direitas. Dessa forma, este trabalho objetiva elucidar a melhor metodologia no diagnóstico dessas doenças mediante a RMC.

Sudden death due to arrhythmogenic right ventricular dysplasia: A medico-legal case report.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) is characterized by progressive fibrofatty replacement of the myocardium that predisposes to ventricular tachycardia and sudden death in young individuals and athletes. The prevalence of ARVD/C is estimated as 1:1000 to 1:1250 in the general population. Although it is a relatively uncommon cause of sudden cardiac death, it accounts for up to one fifth of sudden cardiac death in people less than 35 years of age. Clinical presentation of ARVD/C usually consists of arrhythmias of right ventricular origin that include premature ventricular beats, sustained ventricular tachycardia and ventricular fibrillation that can lead to sudden death. The authors present a case of a 26 year old young male, carpenter by occupation, previously healthy, with sudden death. The internal and external postmortem findings were normal except for mild right ventricular hypertrophy. But histo-pathological examination of heart tissues revealed replacement of myocardial tissue with mature fibrofatty tissue. The following medico-legal autopsy case is being reported for its rarity and the importance of histopathology to find out the cause of death.

Papel do ecocardiograma no diagnóstico de displasia arritmogênica do ventrículo direito / Role of echocardiography in diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia

A displasia arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD) é uma doença cardíaca estrutural, causada por mutações genéticas que levam à substituição progressiva de células miocárdicas por tecido fibrogorduroso, levando seu portador a desenvolver arritmiasmalignas e alta probabilidade de morte súbita. O ecocardiograma é essencial na avaliação de pacientes com história de síncope, para diagnóstico diferencial de várias patologias, dentre elas a DAVD.

O ecocardiograma no diagnóstico da displasia arritmogênica do ventrículo direito / Echocardiographic diagnopsis of arrythmogenic right ventricular dysplasia

A Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD) é uma doença do músculo cardíaco, geneticamente determinada, caracterizada por substituição fibrogordurosa do miocárdio. Os indivíduos acometidos podem ser assintomáticos, apresentar arritmias ventriculares e/ou insuficiência cardíaca biventricular, bem como ser vítimas de morte súbita. Uma força tarefa propôs em abril de 2010 a modificação dos critérios diagnósticos da DAVD estabelecidos em 1994, definindo novos critérios ecocardiográfi cos, além de outros métodos. Apresente revisão abordará os critérios ecocardiográficos de DAVD, definindo as questões técnicas do exame e os meios mais adequados de melhorar a acurácia diagnóstica e apontando para outros potenciais métodos de auxílio na investigação da doença.

Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia is due to a type of cardiomyopthy genetically determined. Th is cardiomyopathy is marked by myocardial cell loss with partial or total replacement of right ventricular muscle by adipose and fibrous tissue. Those patients can be asymptomatic or ARVD can be an important cause of ventricular arrhythmia and sudden death. Biventricular heart failure can be present too. In April of 2010 one task force had published a change in the diagnosis findings of ARVD including the newechocardiographic findings and measurements in order to improve the echocardiographic diagnosis.

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: reporte de un caso y revisión de la literatura / Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a case report and review of the literature

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho se caracteriza por atrofia y reemplazo fibroso y graso del miocardio, y arritmias ventriculares. Se reporta el caso de una mujer de 54 años que se presentó con choque circulatorio fatal, haciéndose el diagnóstico patológico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Se discuten las características clínicas, diagnóstico y manejo de esta cardiopatía potencialmente letal y aún poco comprendida

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito / Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, também conhecida como displasia arritmogênica do ventrículo direito, é uma doença primária do músculo cardíaco, caracterizada por um substrato anatomopatológico composto por substituição do músculo cardíaco por um tecido fibrolipomatoso e com escasso infiltrado inflamatório, afetando predominantenete o ventrículo direito, em particular sua parede livre e via de saída. É clinicamente caraterizada pela associação com arritmia ventricular e morte súbita em jovens, particularmente em atletas e durante a atividade física. A prevalência dessa doença não é totalmente conhecida e varia em diferentes continentes. Estima-se que exista um caso em cada 5 mil indivíduos. O diagnóstico é difícil pelo pouco acometimento da função ventricular e pela presença de alterações eletrocardiográficas muito sutís, que com frequência não são percebidas. Assim, o diagnóstico geralmente é feito quando o paciente apresenta algum episódio de arritmia ventricular ou mesmo quando recuperado de morte súbita e mais raramente durante avaliação...

Miocardiopatia preponderante de ventrículo direito por miocardite prévia ou por displasia arritmogênica? / Prevailing right ventricular myocardiopathy for previous myocarditis or arrhythmogenic dysplasia?

É relatado o caso clínico de um paciente do sexo masculino com 10 anos de idade, cuja miocardiopatia dilatada e preponderante de ventrículo direito apresenta dificuldades diagnósticas entre a etiologia de miocardite prévia e a displasia arritmogênica. Como os elementos não são patognomônicos de uma ou de outra causa, a elevacão de enzimas cardíacas na fase subaguda talvez incline para a suposicão de miocardite prévia. Daí, o questionamento de que muitos casos rotulados como displasia arritmogênica poderem, verdadeiramente, corresponder à possibilidade de miocardite evolutiva. A controvertida conduta clínica é discutida.

Displasia arritmogenica del ventriculo derecho y enfermedad del nodulo sinusal / Arrhythmogenic right ventricular dysplasia and sick sinus syndrome

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) compromete principalmente al ventrículo derecho y debe ser considereada en pacientes jóvenes que presentan síncope, taquicardia ventricular o paro cardíaco y en adultos con insulficiencia cardíaca congestiva. Las alteraciones eléctricas auriculares debidas a DAVD han sido poco descriptas. Informamos el caso de un varón de 60 años con DAVD que durante la evolución presentó enfermedad del nódulo sinusal (tiempo de recuperación del nódulo sinusal de 6113 mseg). Las arritmias auriculares se podrían explica® por el reemplazo gradual de los miocitos auriculares por tejido adiposo.

Cardiomiopatia arritimogênica do ventrículo direito. Valor preditivo da dispersäo do intervalo QT para avaliaçäo de risco arritmogênico e de morte súbita / Arrhythmogenic cardiomyopathy of the right ventricle. Predictive value of QT interval dispersion to assess arrhythmogenic risk and sudden death

OBJECTIVE: To determine in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy the value of QT interval dispersion for identifying the induction of sustained ventricular tachycardia in the electrophysiological study or the risk of sudden cardiac death. METHODS: We assessed QT interval dispersion in the 12-lead electrocardiogram of 26 patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. We analyzed its association with sustained ventricular tachycardia and sudden cardiac death, and in 16 controls similar in age and sex. RESULTS: (mean +/- SD). QT interval dispersion: patients = 53.8+/-14.1ms; control group = 35.0+/-10.6ms, p=0.001. Patients with induction of ventricular tachycardia: 52.5+/-13.8ms; without induction of ventricular tachycardia: 57.5+/-12.8ms, p=0.420. In a mean follow-up period of 41+/-11 months, five sudden cardiac deaths occurred. QT interval dispersion in this group was 62.0+/-17.8, and in the others it was 51.9+/-12.8ms, p=0.852. Using a cutoff > or = 60ms to define an increase in the degree of the QT interval dispersion, we were able to identify patients at risk of sudden cardiac death with a sensitivity of 60 percent, a specificity of 57 percent, and positive and negative predictive values of 25 percent and 85 percent, respectively. CONCLUSION: Patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy have a significant increase in the degree of QT interval dispersion when compared with the healthy population. However it, did not identify patients with induction of ventricular tachycardia in the electrophysiological study, showing a very low predictive value for defining the risk of sudden cardiac death in the population studied.

Fulguración con radiofrecuencia de taquicardia ventricular por displasia arritmogénica de ventrículo derecho / Radiofrequency ablation in patients with right ventricular arrhythmogenic dysplasia

La taquicardia ventricular del tracto de salida de ventrículo derecho (TVD) es causa del 70 por ciento de las taquicardias ventriculares idiopáticas. Entre octubre de 1995 y agosto de 1997, siete pacientes (4 hombres), con edad promedio de 35 años (6-60), fueron sometidos a estudio electrofisiológico (EEF) y fulguración con radiofrecuencia (FRF) por TVD. El tiempo promedio de evolución de los síntomas fue de 21 meses. Los 7 pacientes tenían palpitaciones y 2 síncope. Ninguno tenía cardiopatía estructural de base y todos habían fracasado el tratamiento farmacológico. Durante el EEF, en tres pacientes la TV se inició espontáneamente, en cuatro con estimulación ventricular e isoproterenol y en uno con estimulación auricular. Para la FRF se avanzó un catéter vía vena femoral derecha, y bajo visión radioscópica, se mapeó el tracto de salida del ventrículo derecho con técnica de pace mapping. La FRF tuvo éxito en los 7 pacientes. Hubo una recidiva a los 92 días, con refulguración exitosa. El promedio de aplicaciones de radiofrecuencia fue de 10 (rango de 1 a 19). El tiempo promedio de laboratorio fue de 4,6 ñ 0,6 horas, con un tiempo de radioscopia de 27 ñ 5 min. No hubo complicaciones ni recidivas de las TVDs. Conclusión: la FRF es una alternativa terapéutica eficaz y segura para pacientes con TVD