Résumé
Frecuencia: Uno en 50.000 nacimientos. Principales manifestaciones: Agenesia o Atresia de musculatura abdominal; Agenesia o Atresia de uretra; Megavejiga. Etiología: Algunos autores consideran una consecuencia de un defecto mesodérmico primario. Caso clínico: Controles obstétricos normales hasta la semana 16, con diagnóstico ecográfico de Megavejiga. Se realizan punciones con evacuación de orina fetal. Se realiza estudio cromosómico y bioquímico. Consideraciones terapéuticas: 1) Punciones con evacuación de orina para disminuir la presión retrógada del tracto urinario; 2) Derivación de vejiga a líquido amniótico, que trata además el oligoamnios y mejora el desarrollo pulmonar; 3) Corregir las alteraciones morfológicas. Conclusiones: Formar un equipo médico interdisciplinario. Informar a los padres y prevenir que a pesar del tratamiento puede ocurrir fallo renal o pulmonar irreversible. Importancia del diagnóstico ultrasónico precoz.
Sujets)
Humains , Femelle , Grossesse , Nouveau-né , Foetus/malformations , Diagnostic prénatal , Syndrome de Prune Belly/complications , Syndrome de Prune Belly/diagnostic , Syndrome de Prune Belly/épidémiologie , Syndrome de Prune Belly/étiologie , Syndrome de Prune Belly/physiopathologie , Syndrome de Prune Belly/mortalité , Syndrome de Prune Belly/thérapie , Syndrome de Prune Belly , Échographie prénatale , Malformations multiples , Diagnostic différentiel , Équipe soignanteRésumé
A síndrome de prune-belly ocorre geralmente no sexo masculino e consiste em ausência ou hipoplasia dos músculos abdominais em acentuada dilataçäo da bexiga e ureteres, em criptorquidia e ausência de próstata. Neste trabalho säo apresentados três casos de nati/neomortos com acentuada atrofia da musculatura abdominal secundária e prolongada distensäo do abdome. Nos dois casos do sexo masculino havia uropatia obstrutiva (válvula de uretra posterior) com grande distensäo da bexiga associada a doença policística renal tipo II de Potter ao lado de ausência de próstata. No terceiro caso, do sexo feminino, a atrofia da parede abdominal foi secundária à volumosa ascite näo-imune. Em todos, havia hipoplasia pulmonar e de órgäos abdominais. Considerando os seus achados e dados de outros trabalhos, os autores consideram que a síndrome é secundária à acentuada e precoce distensäo abdominal, qualquer que seja a sua causa, constituindo em verdade uma seqüência e näo uma síndrome