Résumé
Las manchas de vino de oporto son un tipo de malformación capilar que afecta del 0,3 al 0,5% de la población. Están presentes desde el nacimiento como máculas o placas eritematosas en la piel o mucosas. Sin tratamiento, las lesiones tienden a oscurecerse con la edad, tornándose rojizas o color púrpura, y pueden desarrollar engrosamiento nodular o un granuloma piógeno asociado. Los tratamientos con láser proporcionan mejoría mediante la destrucción selectiva de la vasculatura. Se han utilizado una variedad de láseres vasculares selectivos, pero el tratamiento de primera elección es el láser de colorante pulsado. Los mejores resultados se obtienen cuando el tratamiento es instaurado tempranamente. (AU)
Port wine stains are a type of vascular malformation that affects 0.3% to 0.5% of the population. They are present from birth as erythematous macules or plaques on the skin or mucous membranes. Without treatment, these lesions tend to darken with age, becoming reddish or purple and may develop nodular thickening or an associated pyogenic granuloma. Laser treatments might provide an improvement by selective destruction of the vasculature. A variety of selective vascular lásers may be employed, with the pulsed dye laser as the gold standard treatment. Better results are obtained when the treatment is established early. (AU)
Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Nouveau-né , Nourrisson , Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Tache lie de vin/thérapie , Lésions traumatiques de la face/thérapie , Lasers à colorant/usage thérapeutique , Tache lie de vin/classification , Tache lie de vin/diagnostic , Tache lie de vin/étiologie , Tache lie de vin/génétique , Tache lie de vin/prévention et contrôle , Tache lie de vin/psychologie , Agents Réfrigérants , Lésions traumatiques de la face/diagnostic , Lésions traumatiques de la face/psychologie , Lasers à colorant/effets indésirablesRésumé
A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. Apresentamos uma revisão da literatura com ênfase no GSSW, sua patogênese e perspectivas terapêuticas.
The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital neuro-oculocutaneous disorder. This phacomatosis, also known as encephalotrigeminal angiomatosis, is defined by the classic triad: cutaneous, meningeal and ocular hemangiomas. Despite its typical presentation, incomplete forms are not uncommon. Glaucoma is often present and their pathophysiological mechanisms remain uncertain. Pherhaps this is why the clinical and surgical management of glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome (GSSW) is a challenge for the ophthalmic practice, often with disappointing results. We present a literature review with emphasis on GSSW, its pathogenesis and therapeutic perspectives.
Sujets)
Humains , Syndrome de Sturge-Weber/complications , Syndrome de Sturge-Weber/étiologie , Syndrome de Sturge-Weber/thérapie , Glaucome/étiologie , Glaucome/thérapie , Syndrome de Sturge-Weber/physiopathologie , Tumeurs de la choroïde/étiologie , Tache lie de vin/étiologie , Dermatoses faciales/étiologie , Hémangiome/étiologie , Maladies du système nerveux/étiologieRésumé
La Facomatosis Pigmentovascular (FPV) es una enfermedad congénita poco frecuente. Consiste en la asociación de lesiones cutáneas pigmentarias y vasculares. Se han reportado cerca de 200 casos desde 1947, en su mayoría japoneses. En Latinoamérica se han publicado sólo 26 casos. Presentamos dos casos de FPV. El primero corresponde a una FPV tipo IIa en un paciente de 12 años y sexo femenino que presenta desde el nacimiento un nevus flammeus que abarca cara, cuello, tronco y extremidad inferior derecha asociada a una mancha mongólica aberrante. El segundo caso corresponde a una FPV tipo IIIa en una paciente de 9 años de edad y sexo femenino que presenta, al nacer, un nevus flammeus en región preauricular y cervical derecha, asociada a un nevus de spilus y a un nevus acrómico en tronco. Se presentan estos dos casos dada su baja frecuencia y para discusión en el contexto de la nueva clasificación de la FPV.
Sujets)
Humains , Femelle , Enfant , Syndromes neurocutanés/complications , Syndromes neurocutanés/diagnostic , Mélanose , Tache lie de vin/diagnostic , Tache lie de vin/étiologie , Naevus pigmentaire/diagnostic , Naevus pigmentaire/étiologie , Syndrome de Sturge-WeberRésumé
Presentamos un caso de nevus flammeus adquirido. La lesión apareció tras manipulación quirúrgica de la zona afectada. Creemos que el trauma quirúrgico podría haber originado algún tipo de daño en la inervación simpática de los vasos cutáneos superficiales llevando a ectasia vascular progresiva