Chinese expert consensus on gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms (2022 edition) / 中华肿瘤杂志

Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms (GEP-NENs) are highly heterogeneous tumors. According to the 2019 World Health Organization classification and grading criteria for neuroendocrine neoplasms of the gastrointestinal tract and hepatopancreatobiliary organs, GEP-NENs include well-differentiated neuroendocrine tumors (NETs), poorly differentiated neuroendocrine carcinomas (NECs), and mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms (MiNENs). GEP-NETs may present as hormonally functioning or nonfunctioning tumors and may have distinct clinical features based on their sites of origin. The Expert Committee of Neuroendocrine Tumors, Chinese Society of Clinical Oncology revised and updated the 2016 version of Chinese expert consensus on GEP-NENs. The update the consensus includes the epidemiology, clinical manifestations, biochemical and imaging examinations, pathological features, and treatment and follow-up of GEP-NENs.

Neoplasias del intestino delgado / Small intestinal neoplasms

Small intestine tumors are infrequent lesions during the routine clinical practice. They appear sporadically, in association with genetic diseases (e.g familiar adenomatous polyposis or Peutz-Jeghers syndrome), or associated to chronic inflammatory diseases (e.g Crohn’s disease or celiac disease). Benign tumors of small intestine (e.g leiomyomas, lipomas, adenomas, hamartomas or desmoid tumors) are generally asymptomatic, and may show up with intussusception. Primary malignant small intestine tumors (e.g adenocarcinoma, leiomyosarcoma, carcinoid tumor and lymphoma), can appear with intestinal obstruction, jaundice, digestive bleeding or abdominal pain. Small intestine metastatic lesions can appear by nearness, peritoneal metastasis or by hematological way. This last dissemination type is infrequent and more typically of melanoma. Because of its low prevalence, unspecific symptomatology and relative inaccessibility by conventional endoscopy, the diagnostic of small intestine neoplasm is often made several months after the first symptoms. Enteroclysis is a useful imaging technique towards the small intestine neoplasm suspicion. The endoscopic capsule and enteroscopy are actually the best diagnostic and therapeutic methods for this type of neoplasm. The treatment depends in the type of neoplasm, being the tumoral resection the first-line therapy.

Los tumores de intestino delgado son lesiones infrecuentes en la práctica clínica habitual. Aparecen de forma esporádica en asociación con enfermedades genéticas (por ej., poliposis adenomatosa familiar o síndrome de Peutz-Jeghers), o bien asociados a enfermedades inflamatoria crónicas intestinales (por ej., enfermedad de Crohn o enfermedad celíaca). Los tumores benignos de intestino delgado (por ej., leiomiomas, lipomas, adenoma, hamartoma o tumor desmoide) son generalmente asintomáticos, pudiendomanifestarse con intususcepción. Los tumores malignos primarios de intestino delgado (por ej.,adenocarcinoma, leiomiosarcoma, carcinoide y linfoma), pueden presentarse con obstrucción intestinal, ictericia, sangramiento digestivo o dolor abdominal. Las lesiones metastásicas de intestino delgado pueden aparecer por contigüidad, metástasis peritoneal o por vía hematógena. Este último tipo de diseminación es infrecuente y más típico del melanoma. Debido a su baja prevalencia, sintomatología inespecífica y relativa inaccesibilidad por endoscopía convencional, el diagnóstico de las neoplasias de intestino delgado es realizado a menudo varios meses después de iniciado los síntomas. La enteroclisis es una técnica de imagen útil frente a la sospecha de neoplasia de intestino delgado. La cápsula endoscópica y la enteroscopía son los métodos actualmente de mayor rendimiento para el diagnóstico y eventual terapia de este tipo de neoplasias. El tratamiento depende del tipo de neoplasia, siendo la resección tumoral la terapia de primera línea.

ß-1-3 Glucan no tratamento do câncer de intestino / ß-1-3 Glucan in bowel cancer treatment

Objetivo: Avaliar a ação do ß-1-3 glucan na resposta imunológica de pacientes portadores de cáncer de intestino submetidos à cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Método: Estudo retrospectivo de 75 pacientes, analisando as variações dos valores dos leucócitos, linfócitos e subpopulações CD4 e CD8 com o uso de ß-1-3 glucan. Resultados: Houve um aumento no número de todas as linhagens celulares estudadas, principalmente a da subpopulação de linfócitos CD4 (29,70%). A análise estatística pelo teste "t" de Student e pelo de Wilcoxon mostrou que os resultados foram significativos. Conclusão: O uso do ß-1-3 glucan foi capaz de restaurar e manter a resposta imune, reduzir os danos imunossupressores da quimioterapia e radioterapia e o seu uso não demonstrou efeitos colaterais.

Objective: To review the effectiveness of ß-1-3 glucan in the immune response of patients with intestinal cancer submitted to surgery, chemo and radiotherapy. Methods: Retrospective study on 75 patients, analyzing the variations on the leucocytes, lymphocytes and CD4/CD8 lymphocyte subpopulations using ß-1-3 glucan. Results: There was an increase in the general cellular sample, especially on CD4 lymphocyte subpopulations. Statistica analyses via Student's t-test and the Wilcoxon test have showed that the resultshave been significant. Conclusion: The use of ß-1-3 glucan was able to restore and keep the immune response in check, and to reduce the immunosupressor damages from chemo and radiotherapy. There were no side effects.

Mecanismo de acción de PTH en células de adenocarcinoma de colon humano / Mechanism of action of pth on cells of human colonic adenocarcinoma

El concepto sobre el rol de la hormona paratiroidea (PTH) actuando sobre los tejidos blanco clásicos (hueso y riñón), se ha expandido a tejidos no clásicos como el intestino donde ejerce importantes funciones regulatorias. En células intestinales, PTH luego de unirse a su receptor (PTHR1) en la membrana plasmática, activa las vías de señalización de AMPC/PKA, DAG/IP3/PKC, las cascadas de las MAP quinasas y regula la concentración de Ca2+ intracelular. En la línea celular intestinal Caco-2, derivada de adenocarcinoma de colon humano, el tratamiento con PTH en ausencia de suero disminuye el número de células viables e induce cambios morfológicos consistentes con la apoptosis: alteración de los filamentos de actina y consecuentemente de la forma celular, pérdida de las uniones intercelulares, externalización de la fosfatidilserina de membrana, distribución perinuclear de las mitocondrias, condensación nuclear y fragmentación del ADN. Además la hormona induce la desfosforilación de la proteína pro-apoptótica Bad, su disociación de la proteína 14-3-3 y su translocación a las mitocondrias con la consecuente liberación de citocromo c y Smac/Diablo al citosol, lo que resulta en la activación de caspasa-3 y el clivaje de su sustrato PARP. En estas células, PTH además de activar la vía mitocondrial de la apoptosis, inhibe la vía de supervivencia de AKT mediante la acción concertada de la serina-treonina fosfatasa PP2A y la vía del AMPc. El conocimiento de los mecanismos moleculares involucrados en la apoptosis de células intestinales podría ser utilizado para generar fármacos pro-apoptóticos en el tratamiento del cáncer de colon humano.

Small intestinal tumours

Small bowel neoplasms continue to be an enigma to the clinicians. The insidious onset, the subtlety of the signs, the lack of definitive pre-operative diagnostic tests with often variable efficacies makes them difficult to diagnose. Small bowel consciousness is crucial in diagnosing and treating these tumours. This review aims to increase awareness of small bowel tumours in terms of epidemiology, diagnosis and treatment

[ case report: intestinal T-Cell lymphoma]

In this study a 31 y/o woman who was housewife, came from Mazandaran and lived in Behshahr is presented. Patient's complaints were diarrhea, bloating, abdominal pain and weight loss. Abdominal radiography showed loop dilatation. In primary Para clinic assessments she had Alb: 2.8, Ca: 6.4, P: 2.3 and PTH: 201. Considering malabsorption in early evaluation, upper endoscopy was done. Intestinal folds were disappeared in second and third part of duodenum in endoscopic view and duodenal biopsy was done. Then pathological assessment revealed a large accumulation of intraepithelial lymphocytes and obvious villus atrophy that was accordant to celiac sprue. She was advised to be on gluten free diet. After about 1 month, She was referred because of sever lower extremities edema. Serum albumin was checked that was 2. Enlarged mesenteric lymph nodes were detected in sonography. Considering non- responding treatment, IHC staining of intestinal biopsy was performed with celiac sprue complication suspicion. Therefore the patient was referred to chemotherapy center with the diagnosis of T-cell lymphoma following celiac sprue. She was spent 6 course chemotherapy with CHOP regimen and radiotherapy

Linfomas intestinales / Intestinal lymphomas

Los linfomas primarios del intestino delgado son tumores raros, ocupan del 20 al 40 por ciento de las neoplasias malignas de esa región. Son un grupo heterogéneo de tumores con características clínicas y patológicas variables. Son neoplasias de adultos, se presentan con mayor frecuencia de los 20 a los 60 años. Los síntomas se desarrollan insidiosamente y pueden incluir pérdida de peso, diarrea, sangrado rectal, dolor abdominal, vómito y constipación. La enfermedad celiaca, la enfermedad inflamatoria intestinal y los estados de inmunodeficiencia se consideran factores predisponentes. El comportamiento biológico, el cuadro clínico, la morfología, el inmunofenotipo y el tratamiento son diferentes de los de los linfomas originados en ganglios linfáticos. Para clasificarlos correctamente es necesario definir el tipo histológico, el grado histológico, la resecabilidad del tumor y si se logra o no la remisión después del tratamiento combinado

Adenocarcinoma de intestino delgado: relato de caso / Small bowel adenocarcinoma: case report

O adenocarcinoma é a mais frequente neoplasia maligna do intestino delgado (ID). No entanto, apresenta baixa incidência e seu diagnóstico e tratamento podem causar dúvidas. Apresentamos dois casos conduzidos e coletamos na literatura dados de apresentaçäo da doença, diagnóstico e tratamento.

Tratamiento de linfomas intestinales con régimen CHOP en el Perú: análisis de factores pronósticos / Treatment of intestinal lymphoma with a combination of CHOP in Perú. analysis of pronostic factors

Entre enero de 1980 y diciembre de 1992, fueron tratados 52 pacientes portadores de linfoma intestinal, con el régimen CHOP (ciclofosfamida, adriablastina, vincristina y prednisona) por 6 cursos. La relación hombre/mujer fue de 1:1.3 con una edad media de 40 años (16-72). La histología más frecuente fue WF:G en 60 por ciento y WF:E en 14.5 por ciento. La localización primaria fue intestino delgado difuso en 34 por ciento de casos y primarios ileocecales en 36 por ciento siendo linfomas mediterráneos el 67 por ciento y el tipo occidental en 23 por ciento. De acuerdo a la clasificación TNM el 68 por ciento eran T-3 o T-4 y el 80 por ciento tenían compromiso ganglionar siendo estadío clínico IV el 58 por ciento. La tasa de respuestas totales fue de 72. 8 por ciento con 47.6 por ciento de respuestas completas. Con un seguimiento medio de 20 meses la sobrevida media es de 19.0 meses; la sobrevida actuaría a 12 meses fue de 58 por ciento y 7 por ciento a los 60 meses. Se identificó el compromiso ganglionar, el estadío clínico TNM y el obtener respuesta completa luego del CHOP como factores pronósticos independiente para sobrevida. El enfoque multidisciplinario en éstos pacientes potencialmente curables puede mejorar los resultados obtenidos.

Linfomas primarios do intestino grosso

Os linfomas colo-retais sao tumores raros e constituem 0,5 a 2 por cento das neoplasias malignas do intestino grosso e aproximadamente 10 a 20 por cento dos linfomas gastrointestinais. No Servico de Cirurgia do Colon e do Reto do Hospital das Clinicas da FMUSP foram tratados dez pacientes com linfomas colo-retais primarios nos ultimos dez anos, que corresponde a 2 por cento dos casos atendidos com neoplasias nesse mesmo periodo. A idade dos doentes variou de 22 a 76 anos, com media de 50 anos, predominando sexo masculino (8:2)...

Tumores de intestino delgado: estudio de 25 casos / Small intestine tumors: study of 25 cases

Los tumores de intestino delgado son lesiones poco frecuentes y de diagnóstico dificil. Debido a la vaguedad de la sintomatología, el diagnóstico se realiza en forma tardia, lo que hace más sombrio el pronóstico para el paciente. El presente trabajo es una revisión de la experiencia en el servicio de Cirugía del Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo", durante 27 años (enero 1963-enero 1990). En este periodo de tiempo se realizaron más de veinticinco mil intervenciones, con solamente veinticinco (25) pacientes con este diagnóstico. En esta revisión fueron excluisdas las neoplasias de la ampolla de Vater y de la unión ileo-cecal. De los veinticinco pacientes que fueron intervenidos por presentar tumores del intestino delgado, once (11) fueron identificados como benignos y catorce como malignos. Las edades estuvieron comprendidas entre los catorce (14) y setenta y siete (77) años; con una frecuencia mucho mayor en el sexo masculino. En los pacientes con tumores identificados como malignos, el setenta y ocho por ciento (78 por ciento ) presentaban metástasis a ganglios y a otros órganos en el momento de la intervención. La sobrevida fue pobre, cuatro de catorce permanecen vivos (28 por ciento ) y sólo tres sin evidencia de enfermead (21 por ciento ). Es por esto que se deben extrenar los esfuerzos en realizar un diagnóstico precoz y mejorar así la sobrevida del paciente

Cancer do intestino grosso / Cancer of the large intestine

No contexto das doencas neoplasicas, o cancer do intestino grosso do homem e da mulher e o terceiro em incidencia e o segundo em mortalidade. Apesar de sua existencia ja descrita na antiguidade e dos progressos no seu diagnostico, bem como do arsenal terapeutico disponivel, os resultados sao ainda desapontadores com relacao ao indice de sobrevida, porem estimulantes quanto a qualidade de vida proporcionados pelo desenvolvimento de novas tecnicas. Devido a estes fatos, os autores abordam o tema dando destaque a aspectos historicos, os diagnosticos e a terapeutica

Linfomas del yeyuno-ileon / Jejunal-ileum lymphomas

Se presentaron 20 linfomas de intestino delgado, experiencia del período comprendido entre los años 1956 y 1990 de la práctica hospitalaria y privada. Se hacen consideraciones clínico-diagnósticas, destacándose su tardía forma de presentación. Se describen las formas comunes del diagnóstico en esta patología a tavés de sus complicaciones, obstrucción, hemorragía, perforación. Se destacan dos épocas: la primera, patrimonio exclusivo de la cirugía y la actual con el complemento de la terapía adyuvante, las que permiten mejorar xonsiderablemente los resultados. El tratamiento quirúrgico quedó polarizado entre la resección y la hemicolestomía derecha. Se describen las formas anatomopatológicas halladas, las que variaron desde las más benignas (linfocítico bien diferenciado) hasta las de pronóstico más reservado (histiocíticodifuso)

Tumores malignos do intestino delgado / Malignant tumors of the smalle intestine

Os tumores malignos primários do intestino delgado säo raros e freqüentemente diagnosticados em estádios avançados. Num período de 27 anos (1960-1987) foram atendidos no Serviço de Cirurgia de Ribeiräo Preto, 17 pacientes com neoplasia maligna de delgado. A maior parte das lesöes se assestavam no íleo, com freqüência decrescente a montante. Havia tumores sincrônicos em 35,29% dos casos. Os sinais e sintomas clínicos mais freqüentes foram: dor abdominal (94,12%), náuseas e vômitos (52,94%), perda de peso (52,94%) e anorexia (35,29%). Por ocasiäo do primeiro atendimento, 3 pacientes tinham peritonite por perfuraçäo do tumor, uma delas subseqüentes à radioterapia. Dos exames complementares, o de maior valor foi o estudo radiológico contrastado do delgado. O tratamento consistiu na ressecçäo do segmento comprometido e do mesentério, incluindo outros órgäos eventualmente envolvidos. Em um caso, apenas a biópsia pôde ser realizada. O tipo histológico mais freqüente foi o linfoma, seguido pelo leiomiossarcoma e adenocarcinoma. Tivemos a lamentar 4 óbitos operatórios (23,53%), 3 por choque séptico (2 operados na vigência de peritonite e 1 por deiscência de anastomose) e 1 por acidente anestésico. Foi empregada a quimio e/ou radioterapia adjuvante em todos os pacientes que sobreviveram o pós-operatório, à exceçäo de um paciente que se negou a recebê-los. Todos os 3 pacientes com leiomiossarcoma apresentaram recidiva e foram reoperados. Quatro pacientes estavam vivos por ocasiäo do último seguimento,