Evolución de la clasificación de la epilepsia: parte III / The evolution of the classification of epilepsy: part III

La clasificación de 1981 de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (LICE) permitió distinguir las principales características de las crisis convulsivas parciales y las generalizadas. En 1985 una comisión formada por la LICE introdujo el concepto de síndrome epiléptico y conservó la distinción entre convulsiones generalizadas y parciales. La revisión de 1989, adoptada en el Congreso de Nueva Delhi, generó una nueva clasificación que incluyó los síndromes epilépticos y trastornos aparentemente ictales. Esta clasificación de los síndromes epilépticos puede ayudar a predecir si la epilepsia se comportará en forma benigna o crónica y progresiva; no así los resultados. A la revisión de 1989 el presente artículo adiciona datos relevantes de la revisión del síndrome de West, realizada en Francia en 1991. Además, se describen detalladamente los conceptos y características de los diferentes tipos de epilepsia y síndromes epilépticos de la clasificación vigente.

Evolución de la clasificación de la epilepsia: parte II / Evolution of epilepsy classification: part II

No es posible determinar el pronóstico y el tratamiento sólo con base en el tipo clínico de crisis. Después de la clasificación de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (LICE) en 1981, cuyo principal aporte fue la distinción entre crisis convulsivas parciales y generalizadas, la comisión formada específicamente para mejorar el conocimiento del fenómeno epiléptico realizó varias reuniones para definir las características más importantes de las crisis convulsivas y de la epilepsia. Se introdujo el concepto de síndrome epiléptico, el cual distingue los tipos de crisis convulsivas, los datos del electroencefalograma, los padecimientos neurológicos relacionados, el pronóstico y la potencial respuesta a la medicación anticonvulsiva. Se hizo énfasis en una nueva clasificación de epilepsia, síndromes epilépticos y trastornos aparentemente ictales, adoptada por la LICE en el Congreso Mundial de Neurología (1985). Esta clasificación mantiene la distinción entre epilepsia generalizada y parcial e introduce los conceptos etiológicos de epilepsia sintomática, idiopática y criptogénica (causa supuesta, pero oculta). Además, en ella se enumeran las definiciones y características elementales de las diferentes categorías de epilepsias y de los síndromes epilépticos reconocidos. Para propósitos de comunicación es importante que exista unanimidad en la terminología. La moneda común es el lenguaje uniforme, a lo que ha contribuido esta clasificación.

Toxina botulínica como tratamiento de la espasticidad y distonía en la parálisis cerebal infantil / Botulinum toxin as a treatment for spasticity and Ddystonia in Pediatric Cerebral Palsy

Manejo de la espasticidad y diston'a en la PCI con toxina botul'nica tipo A.Introducción.- La toxina botulínica tipo A (NxTx Bo A) se ha usado en la terapia del estrabismo, distonías y espasticidad. Objetivo.- Evaluar la efectividad de la NxTx Bo A en pacientes con parálisis cerebral infantil (PCI) espástica y/o distónica. Material y Métodos.- Se trataron prospectivamente 12 pacientes con al menos 2 dosis de NxTxBoA en los músculos afectados durante 12 meses. Ocho espásticos y cuatro espásticos-distónicos. Las indicaciones fueron: mejorar funcionalidad de las extremidades espásticas o distónicas, evitar cirugía correctora y mejorar la higiene y/o el vestido. La respuesta se evaluó con Escalas de Ashworth (EEA), Sindou-Millet (ESM) y OïBrien (EOB). Análisis estadístico.-Pruebas de rango de Wilcoxon y de signos, con p<0.05. Resultados.- La dosis por sesión fue de 3 a 10 U/kg, con mejoría de 2 grados en 8 pacientes según la EEA y un grado o más en el resto (p=0,004). En la ESM mejor- 60 por ciento en 2 pacientes , y 50 por ciento en los otros (p=0.006). La EOB mostró una buena correlación. La mejoría promedio fue 4.8 meses (4 a 10 m), facilitando la terapia física y ortesis. El efecto se relacionó con la dosis. Los efectos secundarios fueron: debilidad general, desequilibrio y hematoma focal. Conclusiones.- La NoTxBoA demostró efectividad y mínimos efectos colaterales en el tratamiento de espasticidad y distonía en la PCI como un manejo aditivo a las medidas de rehabilitación.

Evolución de la clasificación de la epilepsia. Parte I / The evolution of the classification of epilepsy. Part I

Para propósitos de diagnóstico, comunicación, tratamiento e investigación, es importante que exista una sola terminología para referirse a las crisis convulsivas que permita una mejor evaluación y tratamiento. Las crisis convulsivas pueden ser recurrentes, característica que comparten varios tipos de epilepsia; o eventos convulsivos únicos. Debido al polimorfismo clínico con que pueden manifestarse las crisis, en el pasado existió vaguedad en los términos utilizados para denominarlas: gran mal, pequeño mal, epilepsia focal, jacksoniana, etcétera. El intento inicial para clasificar la epilepsia fue realizado en 1965 por Henry Gastaut; para 1969 se obtuvo el aval de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (LICE) para la primera clasificación. Con el avance de la investigaciones y nuevas tecnologías, en 1981 la LICE propuso una nueva clasificación. Ésta es usada en la actualidad debido a que permite claridad en los conceptos e introduce nuevos conocimientos y técnicas tales como el registro electroencefalográfico continuo y el videoelectroencefalograma o videotelemetría. (

Síndrome de Rett: resonancia magnética de cráneo, y radiografía simple de manos y pies / Rett syndrome: finding in MR cranial imaging and simple radiography of hands and feet

Antecedentes: el síndrome de Rett es un trastorno del neurodesarrollo que afecta casi exclusivamente a mujeres, asociado con discapacidad cognitiva y motora severas. En ausencia de marcadores biológicos, el diagnóstico se determina con base en criterios clínicos. Además, se ha informado de algunas anormalidades del sistema óseo; no se han descrito en el cráneo óseo.Objetivo: describir cualitativamente los hallazgos estructurales del encéfalo obtenidos por resonancia magnética de cráneo, así como las alteraciones óseas identificadas por radiografías simples de manos y pies.Material y métodos: cinco pacientes afectadas por síndrome de Rett, con edades de 4.9 a 10.2 años (media de 8.3). Criterios de inclusión: diagnóstico de síndrome de Rett formulado con base en criterios clínicos aceptados. En todas se contó con el consentimiento informado de los padres. Se les realizó examen clínico neurológico, resonancia magnética de cráneo, convencional y con gadolinio, utilizando equipo Magneton 1.5-Tesla (Gyroscan S 15 Siemens), con técnica espín-eco y cortes sagitales, coronales y axiales (el espesor del corte fue de 5 mm); y radiografía simple de manos y pies.Resultados: por resonancia magnética se halló aumento en grosor del diploe, atrofia de la sustancia gris cerebral, atrofia moderada de sustancia blanca, adelgazamiento del cuerpo calloso, alteración en mesencéfalo y fosa posterior, dilatación severa de cisterna prebulbar y prepontina, hipotrofia moderada del vermis superior y cuarto ventrículo asimétrico. Los hallazgos en imágenes de radiografías simples de manos y pies consistieron en acortamiento de cuarto meta-carpiano bilateral, del quinto metacarpiano uni y bilateral, reducción del cuarto metatarsiano en forma bilateral y pies hipotróficos.Conclusiones: las alteraciones en cráneo, estructura del encéfalo y alteraciones óseas en manos y pies son hallazgos fenotípicos que constituyen herramientas adicionales para el diagnóstico temprano y la estadificación del síndrome de Rett.

Interferones en neurología / Interferons in neurology

Los interferones son capaces de interferir con respuestas inmunitarias virales, se encuentran incluidos como miembros de la superfamilia de las citocinas. Han demostrado también que modulan la actividad de numerosos componentes del sistema inmune, aumentando la capacidad de protección del organismo para enfrentarse a diversos agentes patógenos, pueden inhibir la división celular impidiendo la proliferación de células cancerosas y se ha demostrado su actividad en reducir las exacerbaciones de la esclerosis múltiple a través de mecanismos inmunológicos que involucran la generación de respuestas tipo Th2. El uso de los interferones en las enfermedades neurológicas, es relativamente reciente, y su empleo se encuentra en fase experimental para la mayoría de ellas, con excepción del IFN recombinante b-1b, y el IFN recombinante natural glucosilado b-1 a, donde se han obtenido resultados favorables en el tratamiento de la EM RR activa, disminuyendo el número de exacerbaciones e inhibiendo la progresión de la enfermedad.En esta comunicación se revisan de una manera amplia las bases biológicas de su acción, las indicaciones, efectos colaterales y los estudios realizados con los distintos interferones en neurología particularmente en la esclerosis múltiple, sobre todo interferones b, que son los que actualmente se aceptan para uso clínico en esta patología desmielinizante.Además se hace mención de la escala de Kurtzke de incapacidad, utilizada para evaluar la recuperación clínica.

Neuropatía diabética. Parte 2 patología, procedimientos diagnósticos, prevención y tratamiento / Diabetic neuropathy. Part 2 pathology, diagnostic procedures, prevention, and treatment

Se analizaron cambios degenerativos en los nervios periféricos de pacientes diabéticos, a través de la clínica y de la investigación experimental. Los hallazgos histopatológicos incluyeron degeneración axonal y desmielinización segmentaria. Los cambios axonales involucraron pérdida de fibras de nervios mielinizados y no mielinizados de pequeño y gran calibre del ganglio de la raíz dorsal y de las células del asta anterior; degeneración de las columnas dorsales, desmielinización y remielinización de los nervios periféricos y, atrofia de las fibras musculares. Los estudios neurofisiológicos permitieron confirmar las alteraciones funcionales del sistema nervioso periférico afectado por la neuropatía diabética, cuyo tratamiento fundamental es el control de la glucemia, pudiendo -al lograr la normoglucemia- detener la progresión de ésta. Así mismo, la hiperglucemia se asocia con un menor umbral al dolor en pacientes con diabetes mellitus. Aparte de las medidas propias para lograr un buen control, han surgido varios medicamentos en las últimas décadas a partir de los posibles mecanismos fisiopatológicos como los inhibidores de la aldosa reductasa. En la mayoría de los casos el tratamiento es poco satisfactorio: se dirige a mejorar la función nerviosa o aliviar los síntomas que incluyen dolor y parestesias. El manejo sintomático de la neuropatía diabética dolorosa es fundamentalmente con antidepresivos tricíclicos, anticonvulsivos (fenitoína, carbamacepina y recientemente la gabapentina, xilocaína, mexiletina y capsaicina). Los tratamientos del ácido gamalinolénico, gangliósidos, ridina y el análogo de la corticotropina están en proceso para demostrar su potencial utilidad y mejorar la función neurológica; además de manejo de la neuropatía autonómica, medidas profilácticas de las extremidades, rehabilitación física, prótesis y cirugía.

Neuropatía diabética: clasificación fisiopatología y manifestaciones clínicas. Parte 1 / Diabetic neuropathy classification, physiopathology and clinical manifestations. Part 1

La neuropatía diabética constituye un grupo de trastornos de los nervios sensitivos, motores y del sistema nervioso autónomo provocado por diabetes mellitus, de la cual representa la complicación tardía más frecuente. Afecta a uno o varios nervios, plexos y raíces nerviosas; puede ser de presentación súbita o paulatina, resolverse de forma rápida o tener curso crónico, insidioso y progresivo. Las manifestaciones son variadas: van desde aquéllas prácticamente inexistentes hasta las que dan lugar a alteraciones funcionales y cuadros clínicos severos. Aproximadamente 15 por ciento de los pacientes diabéticos tiene al momento del diagnóstico tanto síntomas como signos de neuropatía, y 50 por ciento presenta anormalidades en los estudios neurofisiológicos. En la neuropatía diabética intervienen dos mecanismos fisiopatológicos: uno metabólico que afecta los nodos de Ranvier, las células de Schwann (productoras de mielina), o los axones; otro se refiere a la hiperglucemia que daña la microvasculatura endoneural. Entre los mecanismos metabólicos mejor reconocidos están el aumento de sorbitol en las células nerviosas, disminución de mioinositol libre en el nervio, menor actividad de la ATPasa de sodio-potasio en el nervio y mayor glucosilación no enzimática en el nervio periférico. Existen factores menos conocidos, como los factores neurotróficos. Por otro lado, en algunos pacientes con neuropatía diabética proximal parece ser que las características de las lesiones son de tipo inflamatorio (vasculitis inmune), que induce degeneración e isquemia de las fibras nerviosas. Otras formas frecuentes de neuropatía son las relacionadas con atrapamiento nervioso como el síndrome del túnel del carpo.

Aneurismas gigantes no susceptibles a tratamiento directo con ligadura de la arteria carótida / Unclippable carotid aneurisms

El manejo de los aneurismas gigantes representan un reto dado que el acceso quirúrgico directo a pesar de las nuevas técnicas quirúrgicas no siempre es posible. La ligadura de la arteria carótida es una alternativa para aquellos casos de aneurismas gigantes de las arterias carótida interna, oftálmica o del seno cavernoso. Presentamos dos casos en los cuales un aneurisma gigante del seno cavernoso y otro de la arteria carótida interna, fueron tratados mediante la ligadura progresiva de la arterias carótida común y la carótida interna, previa realización de estudios angiográficos preoperatorios. Así mismo, durante el procedimiento se realizó monitoreo neurofisiológico con electroencefalograma y potenciales evocados somatosensoriales. Los resultados inmediatos y a largo plazo fueron satisfactorios con disminución de la sintomatología dolorosa y mejoría de las manifestaciones clínicas por la compresión del aneurisma sobre los nervios craneanos oculomotores. Este estudio sugiere que la ligadura de la arteria carótida es una alternativa útil en el manejo de los aneurismas gigantes de la arteria carótida interna cuyo abordaje directo no sea posible o represente un alto riesgo

Plasticidad cerebral: antecedentes científicos y perspectivas de desarrollo / Brain plasticity: scientific antecedents and developmental perspectives

Plasticidad cerebral se refiere a la adaptación que experimenta el sistema nervioso ante cambios en su medio externo e interno, además puede reflejar la adaptación funcional del cerebro para minimizar los efectos de las lesiones estructurales y funcionales. La existencia del fenómeno de recuperación funcional, después del daño cerebral, es conocido empíricamente desde hace siglos. Los conceptos y modelos elaborados para explicar la restauración del sistema nervioso son más recientes. Se puede considerar al XIX como el inicio de la evolución de los conocimientos morfológicos y funcionales del cerebro. Los descubrimientos más notables en cierta medida están en razón del progreso técnico que ofrecen nuevos métodos para la investigación; los cuales han tenido su mayor expresión en los últimos 50 años, en donde las neurociencias con base científica más precisa han permitido el desarrollo de conceptos y modelos teóricos de gran importancia para el conocimiento de las funciones cerebrales que han contribuido a la curación de múltiples padecimientos neurológicos. Esta recuperación cerebral puede ocurrir por grados; sin embargo, las ganancias funcionales continúan por años después de la lesión. El grado de recuperación depende de diversos factores, entre los que se incluyen; edad, área comprometida del cerebro, cantidad del tejido afectado, rapidez del daño, mecanismos de reorganización cerebral, así como de factores ambientales y psicosociales. En esta revisión se describen la evolución histórica, los progresos científicos y conceptuales, así como las corrientes actuales de investigación tanto clínicos como experimentales

Crisis convulsivas de difícil control. Epilepsia refractaria / Intractable seizures

Las crisis de difícil control o epilepsia refractaria se refieren a aquellos pacientes en quienes sus convulsiones no pueden mejorar a pesar del tratamiento antiepiléptico. Las estadísticas no son claras al respecto, pero la mayoría reflejan una frecuencia que va desde un 8 hasta un 20 por ciento. Nuestro objetivo es brindar información actualizadas, práctica y de utilidad para identificar aquellos factores relacionados con la epilepsia de difícil control. La refractariedad de las convulsiones no dependen solamente del tipo de epilepsia sino también del tipo de tratamiento, edad de presentación, si existe déficit intelectual, daño estructural, presencia de enfermedades progresivas primarias o secundarias que involucren el sistema nervioso, falla en el diagnóstico, en la indicación y la administración de los medicamentos para cada tipo particular de crisis y que el paciente siga o no adecuadamente las instrucciones para evitar factores precipitantes, etc. Esta información provee una herramienta para conocer mejor todas estas causas y así poder lograr un control parcial o definitivo del proceso convulsivo

Síndrome de parinaud en niños / Parinaud's sundrome in children

Objetivo. Describir las características clínicas y etiológicas en niños con síndrome de Parinaud. Material y métodos. De 1987 a 1996 se estudiaron 11 pacientes con edades entre 10 meses y 14 años con un promedio de 10 años. Todos los pacientes competaron los criterios clínicos de síndrome de Parinaud. Resultados. La etiología fue tomoral en siete pacientes (4 con germinoma de la región pineal, y 3 secundarios a teratoma, astrocitoma, y tumor talámico). En los 4 casos restantes el diagnóstico fue quiste aracnoideo del II ventrículo, cisticercosis, tuberculoma y esclerosis múltiple. El manejo fue principalmente de remoción quirúrgica y colocación de válvula de derivación ventrículo-peritoneal en los casos de hidrocefalia por obstrucción en la dinámica del líquido cefalorraquídeo; la quimioterapia se adicionaron al tratamiento en los casos de tumor; el empleo de esteroides se limitó al caso de esclerosis múltiple, y el tratamiento antifimico al tuberculoma. Conclusiones. El síndrome de Parinaud en niños difiere clínica y etiológicamente de lo observado en adultos. Los procesos tumorales ocurrieron en más del 60 por ciento de los niños. La atención en estructuras diencefálicas por procesos tumorales ocurrieron en más del 60 por ciento de los niños. La alteración en estructuras diencefálicas por procesos ocupativos interrumpieron conexiones aferentes de las estructuras de la comisura posterior, el riMFLo del núcleo intersticial de Cajal en nuestros casos

Leucodistrofia metacromática / Metachromatic leukodystrophy

Introducción. La leucodistrofia metacromática (LMC) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, caracterizada por una anormalidad en el metabolismo de la mielina, cuyos datos neurpatológicos más importantes son: la desmielinización en el sistema nervioso central (SNC) y periférico (SNP). Caso clínico. Pacientes con LMC iniciada después del año de edad con involucramiento progresivo de las funciones neurológicas de tipo motoras, trastornos del lenguaje, atrofia óptica, y signos extrapiramidales y cerebelosos. El diagnóstico se realizó tanto por imagen de tomografía axial computada y resonancia magnética nuclear de cráneo, así como en la disminución de la arilsulfatasa A en suero y aumento en la excreción de sulfátidos en orina. El estudio histopatológico confirmó la desmielinización de la sustancia blanca y el acúmulo de material metacromático en el SNC, SNP y otros órganos. Conclusión. La LMC debe sospecharse en la infancia temprana o tardía, cuando los pacientes tienen regresión del desarrollo psicomotor asociado a deterioro progresivo de las funciones cerebrales superiores, datos piramidales, extrapiramidales, cerebrales y neuropatía periférica

El dolor en el síndrome de Guillain Barré en niños / Pain in the Guillain Barré symdrome in children

En el síndrome de Guillain-Barré (SGB) la afectación sensorial dolorosa no ha sido una manifestación considerada como criterio diagnóstico en niños. El objetivo de este trabajo es evaluar si el dolor es una de las principales manifestaciones clínicas de SGB en niños. Se revisaron prospectivamente a 20 pacientes que reunieron los criterios clínicos, electromiográficos y de líquido cefalorraquídeo para SGB (Asbury 1990), de enero de 1992 a junio de 1994. el dolor se registró diario durante una semana y después semanalmente considerando su intensidad, modalidad y distribución topográfica, desde el inicio hasta su desaparición, así como la respuesta a los analgésicos. La edad promedio de los pacientes fue 9.6 años (DS 5.4), doce masculinos y ocho femeninos. Todos los pacientes, excepto uno, manifestaron dolor en algún momento de la evolución (95 por ciento). El dolor se reportó espontáneamente al inicio de la parálisis en el 60 por ciento (12/20), al interrogatorio en 15 por ciento (3/20) y durante la exploración física en 20 por ciento (4/20) de los casos. La distribución del dolor fue más frecuente en pies, piernas y muslos (95 por ciento); seguida de la espalda, brazo y antebrazos en 65 por ciento y en glúteos, hombros y manos en 35 por ciento. La mayor intensidad fue durante la primera semana y la disminución del mismo tuvo una mediana de tres, así como una resolución de tres semanas. Se concluye que el dolor es una manifestación clínica temprana e importante en el SGB en niños, por lo que sugerimos que ocupe un lugar relevante en los criterios de diagnóstico

SPECT-99mTc-HMPAO en un caso de epilepsia parcial continua y encefalitis focal / Single photon emission computed tomography in a case of epilepsia partialis continua and chronic encephalitis

Describimos el caso de una niña de 8 años de edad con epilepsia parcial continua (EPC) con sacudidas clónicas del hemicuerpo izquierdo y con deterioro neurológico progresivo. Los tratamientos antiepilépticos fracasaron en mejorar el cuadro convulsivo. La paciente fue estudiada con SPECT-99mTc-HMPAO, además de electroencefalograma (EEG), tomografía computada (TCC) y resonancia magnética de cráneo (IRM). Durante el periodo ictal, los estudios de SPECT demostraron un aumento del flujo sanguíneo cerebral en el hemisferio cerebral derecho, y durante el periodo interictal, una disminución del flujo sanguíneo en el mismo hemisferio, particularmente en lóbulo temporal y área rolándica. El EEG mostró descargas epileptógenas continuas caracterizadas por puntas y puntas onda en el hemisferio cerebral. La TCC fue normal y la IRM mostró incremento de la señal en el hemisferio cerebral derecho especialmente en región rolándica y lóbulos temporal y frontal. Se programó para lobectomía temporal y corticectomía frontal derecha. Un estudio histopatológico reveló cambios compatibles con encefalitis viral (síndrome de Rasmussen). La paciente ha continuado sin crisis convulsivasa 10 meses de seguimiento y con programa de rehabilitación intensivo. Regresó a la escuela tres meses después de la cirugía caminando con apoyo de un bastón y su IQ fue normal. Este estudio muestra la utilidad del SPECT en el diagnóstico y manejo de la EPC

Mielitis transversa aguda y esclerosis multiple: estudio y tratamiento de diez pacientes / Acute transverse Myelitis and Multiple Sclerosis: study and treatment of 10 patients

La mielitis transversa aguda (MTA) es una entidad clínica de etiología multifactorial, que puede asociarse con neuritis óptica (NO) constituyéndose en una neuromielitis óptica (NMO) o síndrome de Devic, el cual es una variante de la esclerosis múltiple (EM). También presentamos los resultados de un ensayo terapéutico abierto de un grupo de diez mujeres con diagnóstico inicial de MTA que recibieron pulsos de metilprednisolona (1.5 gramos en 24 horas por vía endovenosa durante cinco días) y cursaron con una mejoría rápida, menor número de secuelas y una mejor calidad de recuperación en el 90 por ciento de los casos; el cual es mejor que el reportado en la literatura. Asimismo observamos el desarollo de NMO en siete pacientes en el primer semestre de seguimiento, lo cual permitió el diagnóstico de EM clínicamente definitivo y mostramos la sensibilidad de los estudios electrofisiológicos e inmunes en estadios subclínicos