Sarcoma de Kaposi clássico fatal / Fatal outcome in classic Kaposi's sarcoma

Descrito em 1872, o sarcoma de Kaposi é neoplasia multicêntrica rara originária de células endoteliais com manifestação cutânea e extracutânea. A forma clássica é muito mais frequente em homens idosos, com evolução prolongada e boa resposta a quimioterapia e radioterapia. Apresentaremos um caso de sarcoma de Kaposi clássico com comprometimento cutâneo e visceral em paciente do sexo feminino com rápida evolução fatal.

First described in 1872, Kaposi's sarcoma is defined as a rare multifocal tumor that originates in the endothelial cells and presents with cutaneous and extracutaneous manifestations. The classic form is most common in elderly men and progression is slow. This tumor responds well to chemotherapy and radiotherapy. This report describes a classic case of Kaposi's sarcoma in a woman with skin and visceral manifestations in whom the disease rapidly progressed to a fatal outcome.

Achados capilaroscópicos no lúpus eritematoso / Capillaroscopy findings in lupus erythematosus

FUNDAMENTOS: A capilaroscopia é método não invasivo e reprodutível capaz de analisar diretamente os capilares na região periungueal, auxiliando no diagnóstico diferencial das doenças do tecido conectivo. OBJETIVOS: Estudar, por meio da capilaroscopia periungueal, pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico, lúpus eritematoso sistêmico e grupo controle. MÉTODOS: Foram analisados 70 pacientes pela capilaroscopia periungueal, sendo 37 com lúpus eritematoso cutâneo crônico e 33 com forma sistêmica, comparados a 32 indivíduos sadios. RESULTADOS: A presença de capilares ectasiados (p=0,027; p=0,001), enovelados (p=0,001; p=0,007) e em saca-rolhas (p=0,011;p=0,005), além de hemorragias capilares (p=0,004; p=0,001) foram parâmetros capazes de discriminar os dois grupos de pacientes do grupo controle. A variável capilar enovelado demonstrou ser preditiva para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (OR=8,308). As variáveis independentes capilares ectasiados (OR=12,164) e hemorragias capilares (OR=5,652) foram preditoras para lúpus eritematoso cutâneo crônico. CONCLUSÃO: A capilaroscopia é útil na prática clínica, pois pacientes com alterações capilaroscópicas específicas parecem ter maior probabilidade de desenvolver lúpus eritematoso. As variáveis preditoras independentes para lúpus eritematoso sistêmico foram capilares enovelados e para lúpus eritematoso cutâneo crônico foram capilares ectasiados e hemorragias capilares.

BACKGROUND: Capillaroscopy is an useful diagnostic tool that is non-invasive, reproducible, able to assess the capillaries in the periungal region and that assists in the differential diagnosis of connective tissue diseases. OBJETIVES: The aim of the study was to distinguish chronic cutaneous lupus erythematosus and systemic lupus erythematosus from controls assessed by nailfold capillaroscopy. METHODS: Seventy patients with lupus erythematosus (37 with chronic cutaneous lupus erythematosus and 33 with systemic lupus erythematosus) were studied by the technique of capillary microscopy and compared to 32 controls. RESULTS: The presence of ectatic (p=0.027; p=0.001), meandering (p=0.001; p=0.007), corkscrew capillaries (p=0.011; p=0.005) and nailfold bleeding (p=0.004; p=0.001) distinguished between the two groups of patients (chronic cutaneous lupus erythematosus and systemic lupus erythematosus) from controls. The variable meandering loops could be predictive for systemic lupus erythematosus (OR=8.308). The independent variables ectatic loops (OR=12.164) end nailfold bleedings (OR=5.652) were predictive for chronic cutaneous lupus erythematosus. CONCLUSIONS: Capillaroscopy can help in the management of patients, since the presence of typical capillaroscopic abnormalities seems to be related to the development of lupus erythematosus. The independent predictive variables for systemic lupus erythematosus were meandering loops, and, for chronic cutaneous lupus erythematosus, ectasic loops and nailfold bleedings.

Pioderma gangrenoso bolhoso e síndrome mielodisplásica / Bullous pyoderma gangrenosum and myelodysplastic syndrome

O pioderma gangrenoso pode apresentar-se como manifestação paraneoplásica. Relata-se um caso de pioderma gangrenoso, da variante bolhosa, acompanhado de bicitopenia, em que foi evidenciado, por meio de mielograma, biópsia de medula óssea e cariótipo, padrão compatível com síndrome mielodisplásica, subtipo citopenia refratária com displasia de multilinhagens. Foi tratado com dapsona, obtendo cicatrização das lesões. O pioderma gangrenoso pode associar-se a doenças sistêmicas, devendo a síndrome mielodisplásica ser considerada nos casos acompanhados de citopenias. Portanto, o pioderma gangrenoso pode ser um marcador cutâneo de doença sistêmica de prognóstico reservado.

Pyoderma gangrenosum can present as a cutaneous manifestation of paraneoplastic syndromes. A case of bullous pyoderma gangrenosum associated with bicytopenia is described. During the complementary investigation, myelogram, bone marrow biopsy and karyotype were performed, and showed a pattern consistent with myelodysplastic syndrome. The patient was treated with dapsone with improvement. Pyoderma gangrenosum can be a manifestation of systemic diseases. The possibility of myelodysplastic syndrome should always be considered in patients with pyoderma gangrenosum associated with cytopenia. Pyoderma gangrenosum could indicate poorer prognosis in patients with systemic diseases.

Catarata subcapsular posterior em pacientes com pênfigo e penfigóide tratados com corticoterapia oral / Posterior subcapsular cataract in patients with pemphigus and pemphigoid using oral corticosteroid

FUNDAMENTO: O tratamento mais utilizado para pacientes com dermatoses bolhosas crônicas é a corticoterapia oral, muitas vezes em altas doses e por períodos prolongados. Como efeitos colaterais dessa terapêutica, freqüentemente ocorrem: hipertensão arterial, diabete, osteoporose, infecções e distúrbios hidroeletrolíticos. A catarata subcapsular posterior é raramente citada na literatura como efeito colateral da corticoterapia em pacientes com doenças bolhosas. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de catarata subcapsular posterior como efeito colateral da corticoterapia oral. MÉTODOS: Trata-se de um estudo retrospectivo incluindo 49 pacientes com dermatoses bolhosas crônicas em uso de corticoterapia acompanhados entre janeiro de 1987 e dezembro de 1997 no ambulatório de Dermatoses Bolhosas do Departamento de Dermatologia da Unifesp/EPM e regularmente submetidos à avaliação oftalmológica em busca de catarata cortisônica. RESULTADOS: No período de 1987 a 1997, 49 pacientes foram avaliados, tendo apresentado prevalência de catarata subcapsular posterior como efeito colateral da corticoterapia oral de 28,57 por cento. CONCLUSÕES: 1) a prevalência de catarata foi de 28,57 por cento; 2) o tempo médio de tratamento até o surgimento de catarata foi de 45,71 meses; 3) a média da dose máxima de corticosteróide utilizada pelos pacientes foi de 78,57mg/dia.

Is intra-operative gamma probe detection really necessary for inguinal sentinel lymph node biopsy?

CONTEXT: Sentinel node (SN) biopsy has changed the surgical treatment of malignant melanoma. The literature has emphasized the importance of gamma probe detection (GPD) of the SN. OBJECTIVE: Our objective was to evaluate the efficacy of patent blue dye (PBD) and GPD for SN biopsy in different lymphatic basins. DESIGN: Patients with cutaneous malignant melanoma in stages I and II were submitted to biopsy of the SN, identified by PBD and GPD, as part of a research project. SETTING: Patients were seen at Hospital São Paulo by a multidisciplinary group (Plastic Surgery Tumor Branch, Nuclear Medicine and Pathology). PATIENTS: 64 patients with localized malignant melanoma were studied. The median age was 46.5 years. The primary tumor was located in the neck, trunk or extremities. INTERVENTIONS: Preoperative lymphoscintigraphy, lymphatic mapping with PBD and intraoperative GPD was performed on all patients. The SN was examined by conventional and immunohistochemical staining. If the SN was not found or contained micrometastases, only complete lymphadenectomy was performed. MAIN MEASUREMENTS: The SN was identified by PBD if it was blue-stained, and by GPD if demonstrated activity five times greater than the adipose tissue of the neighborhood. RESULTS: Seventy lymphatic basins were explored. Lymphoscintigraphy showed ambiguous drainage in 7 patients. GPD identified the SN in 68 basins (97 percent) and PBD in 53 (76 percent). PBD and GPD identified SN in 100 percent of the inguinal basins. For the remaining basins both techniques were complementary. A metastatic SN was found in 10 basins. Three patients with negative SN had recurrence (median follow-up = 11 months). CONCLUSION: Although both GPD and PBD are useful and complementary, PBD alone identified the SN in 100 percent of the inguinal lymphatic basins

Sarcoma de Kaposi epidêmico e clássico: aspectos histopatológicos e imunohistoquímicos / Epidemic and classic Kaposi's sarcoma: Histopathologic and umunohistochemical studies

O sarcoma de Kaposi (SK) é caracterizado morfologicamente por formações vasculares com predominância de células endoteliais e proliferação de células fusiformes contendo fendas vasculares. O exame histopatológico dos 45 casos de lesões cutâneas de SK deste trabalho, sendo sete do tipo clássico (SKC), três do tipo epidêmico não-associado à infeção pelo HIV (vírus da imunodeficiência humana) (SKE HIV-) e 35 do tipo epidêmico associado à AIDS (Síndrome da Imunodeficiência Adquirida) (SKE HIV+) monstrou não haver diferenças morfológicas significativas entre eles. A célula endotelial é considerada um elemento chave na gênese do SK. Por meio da reação de imunohistoquímica, utilizando anticorpo antifator von Willebrand, obteve-se positividade em mais de 85 por cento em todos os tipos clínicos estudados, observada nas células fusiformes endoteliais nas diferentes formas de SK, indicando a origem vascular sangüínea endotelial. Pesquisas descritas em literatura apontam a participação de agentes infecciosos no desenvolvimento do SK. A pesquisa de agentes infecciosos por meio de reações imuno-histoquímicas com os anticorpos antiadenovírus, anticitomegalovírus, anti-Epstein-Barr vírus, antipapilomavírus humano, anti-herpes vírus tipo 1, anti-herpes vírus tipo 2, anti-Bartonella quintana e anti-Bartonella Henselae foram negativas em todos os fragmentos dos 45 doentes estudados. Estes resultados indicam que tais agentes infecciosos não parecem ser diretamente responsáveis pela manutenção do desenvolvimento do SK na amostra estudada. Modelos recentes sugerem a interação do HIV no desenvolvimento do SKE HIV+. Foi testada a presença do HIV nos 45 casos de SK, pela reação de imunoperoxidade, utilizando o anticorpo antivírus da imunodeficiência (p24). A positividade foi evidente na intimidade do tumor, dentro de macrófagos e em células fusiformes em 17,1 por cento (6/35) dos SKE HIV+ e em nenhum SKE HIV- e SKC. Estes achados falam a favor da ligação entre o HIV e as células do SKE HIV+.

Dermatomiosite e câncer de mama / Dermatomyositis and breast cancer

Os autores relatam um caso de dermatomiosite em mulher jovem com câncer de mama. A incidência de malignidade nas pacientes com dermatomiosite parece ser cinco a sete vezes maior que na populaçao geral. Se presente, a malignidade pode preceder ou ocorrer concomitantemente ou após o diagnóstico de dermatomiosite. O tratamento do câncer associado pode nao alterar o curso da miosite ou da doença cutânea. Essa associaçao parece ser resultado de uma funçao imunológica inadequada. Alguns desses tumores poderiam ser detectados em fase mais precoce, proporcionando melhor prognóstico.

Nevo azul e nevo azul maligno: relato de um caso / Malignant blue nevus and blue nevus: a case report

Descriçäo de caso raro de nevo azul maligno detectado em paciente do sexo feminino de nove meses de idade, portadora de múltiplas lesöes congênitas de nevo azul. Apresentava também metástases pulmonares e ganglionares de melanoma.Tratada com quimioterapia, vem apresentando doença estável há 18 meses

Ciclosporina no tratamento do pênfigo vulgar / Cyclosporine in the treatment of pemphigus vulgaris

Dois pacientes com pênfigo vulgar córtico-resistente säo relatados. Ciclosporina foi associada ao corticosteróide e ocorreu resposta marcante em ambos pacientes. Os autores também descrevem a farmacologia, mecanismo de açäo e efeitos colaterais da ciclosporina

Contribuiçäo ao estudo de aspectos imunológicos no prurigo de Hebra / Immunological aspects on Hebras' prurigo

Os autores apresentam o estudo das imunoglobulinas e fraçöes protéicas eletroforéticas nos soros de doentes com prurigo de Hebra. Foram estudados os soros de 36 doentes. Com os dados obtidos chegam às seguintes clonclusöes: 1) Existe aumento da gamaglobulina em 77% dos doentes com prurigo de Hebra. 2) A IgG encontra-se aumentada na maioria dos doentes (70%). 3) A IgE encontra-se aumentada em 81% dos doentes. 4) Os resultados encontrados sugerem a possibilidade de neste grupo de doentes, o prurigo de Hebra ser manifestaçäo atópica

Síndrome de Senear-Usher e fogo selvagem (pênfigo foliáceo endêmico) / Senear-Usher syndrome and endemic pemphigus foliaceus

Baseados em dados epidemiológicos imunopatológicos e imunológicos, os autores expoöem seu ponto de vista, acreditando que näo ocorra no fogo sevalgem (pênfigo foliáceo endêmico) a verdadeira síndrome de Senear-Usher

Ocorrência de pênfigo foliáceo sul-americano (fogo selvagem) em doentes mentais institucionalizados / Ocurrence of South American pemphigus foliaceus (fogo selvagem) in patients with mental diseases

Este trabalho apresenta seis casos de pênfigo foliáceo sul-americano ocorridos em pacientes mentais institucionalizados, no período de 1977 a 1987, em foco endêmico da regiäo de Franco da Rocha - SP, no Hospital do Juqueri. Em todos os casos houve um período, superior a nove anos, entre a internaçäo e as primeiras manifestaçöes clínicas da moléstia. A longa duraçäo desse período, vivido continuamente em regime de internaçäo em área situada dentro do foco endêmico, sugere naturalmente que a moléstia tenha sido contraída naquele local, tratando-se, pois, de casos autóctones

Contribuiçao ao estudo de aspectos etiológicos e imunológicos no prurigo de Hebra / Contribution to the study of etiological and immunological aspects in Prunus of Hebra

O Prurigo de Hebra, atualmente raro em muitos países, é relativamente freqüente em nosso meio. Foram estudados 36 doentes, a idade variando de 3 a 25 anos, 19 masculinos e 17 femininos, 21 pretos, 9 pardos, 5 brancos e 1 amarelo, todos vivendo em más condiçoes de higiene e em promiscuidade. Dos 36 doentes, 12 foram internados e apresentaram remissao dos sintomas; recidivas, quando retornaram às condiçoes ambientais do domicílio. Considerando a hipótese de picadas de insetos no desencadeamento do quadro, foi, neste particular, estudado o papel da pulga. Reaçoes intradérmicas imediatas e tardias, com extrato de pulga, foram positivas respectivamente, em 97 por cento e 76 por cento dos doentes e, em 20 por cento e 14 por cento do grupo controle. De outro lado, foi obtida transferência passiva (PK), em 25 por cento dos doentes, com reaçao do tipo imediato positiva. Testes de contato, com extrato de pulga, foram negativos em todos os doentes. Na tentativa de reproduçao das lesoes da moléstia, através da picada de pulgas do meio ambiente dos doentes, obtivemos, ao término da prova, urticas, em 94 por cento deles, que evoluiram, de 24 a 48 horas após, para pápulas, 86 por cento deles, clinicamente semelhantes às observadas no PRURIGO DE HEBRA. Estas lesoes foram, histopatologicamente, comparadas às pápulas da doença. Ambos os quadros histopatológicos caracterizam-se, fundamentalmente, por infiltrados perivasculares, sendo que nas lesoes induzidas experimentalmente, o infiltrado localizou-se predominantemente na derme superior, com maior número de eosinófilos e vasos menos espessados. Os dois quadros sugestivos de reaçao de hipersensibilidade